โรคลมบ้าหมูที่รักษายาก

รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคลมชักวัสดุทนไฟ โรคลมชักแบบว่ายาก (retractableepilepsy) เรียกอีกอย่างว่า refractableepilepsy และไม่มีคำจำกัดความเหมือนกันทั้งในและต่างประเทศ มักจะหมายถึงไม่มีระบบประสาทส่วนกลางโรคโปรเกรสซีหรือโรคพื้นที่ครอบครอง แต่เป็นเวลานานทางคลินิกหลังจากมากกว่า 2 ปีของการรักษาป้องกันโรคลมชักปกติลองยาต้านโรคลมชักหลักเพียงอย่างเดียวหรือในการรวมกันเพื่อให้ผู้ป่วยสามารถทนปริมาณสูงสุดความเข้มข้นของยาในเลือด ขอบเขตยังไม่สามารถควบคุมการโจมตีและส่งผลกระทบต่อชีวิตประจำวันสามารถระบุได้ว่าเป็นโรคลมชักทนไฟ บัญชีโรคลมชักทนไฟประมาณ 20% ถึง 30% ของผู้ป่วยที่มีโรคลมชัก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ภาวะขาดอากาศหายใจบาดแผล

โรคลมชักทนไฟ

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

1. สาเหตุของโรคลมชักทนไฟเป็นจำนวนมากซึ่งส่วนใหญ่มีรอยโรคในสมองเช่นเส้นโลหิตตีบ hippocampal, การบาดเจ็บของสมอง, เนื้องอก, เส้นโลหิตตีบหัวและ dysplasia พิการ แต่กำเนิด

2. ปัจจัยที่มีอิทธิพลของโรคลมชักทนไฟ ได้แก่ :

อุบัติการณ์ภายใน 11 ปีบริบูรณ์

2 อายุที่เริ่มมีอาการช้าหรือยาไม่สามารถควบคุมได้เป็นเวลานาน

3 ชักบางส่วนที่ซับซ้อนชักเด็กอมมือกลุ่มอาการเลนน็อกซ์ - Gastaut ฯลฯ ได้รับการพัฒนาอย่างง่ายดายเป็นโรคลมชักทนไฟ;

4 เอพบ่อย ๆ ในแต่ละครั้งที่มีอาการของการโจมตีและระยะเวลาของผู้สูงอายุ;

พื้นหลังของ 5EEG เป็นคลื่นช้าปล่อยลมบ้าหมูบ่อยๆและความเข้มข้นของเลือดของ AEDs ได้ถึงระดับการรักษาและยังมีการปล่อย epileptiform;

6 ที่มีความฉลาดและพิการทางจิตใจ

7 ความตึงเครียดทางจิตใจในระยะยาวอย่างยั่งยืน;

8 โรคอินทรีย์สมอง

(สอง) การเกิดโรค

ในปี 1985 การสำรวจทางระบาดวิทยาของโรคลมชักในชนบทใน 22 จังหวัดและเมืองในประเทศจีนพบว่า 40.4% ของอาการชักบรรเทาตามธรรมชาติมานานกว่า 2 ปีและการให้อภัยธรรมชาติมากกว่า 5 ปีคิดเป็น 27.1% ในขณะที่ผู้ป่วยโรคลมชัก อัตราการควบคุมที่สมบูรณ์เพียง 50% ถึง 85%

สาเหตุของการรักษาล้มเหลว:

1 ประเภทของการตัดสินนั้นถูกตัดสินอย่างไม่ถูกต้องและการใช้ยานั้นไม่เหมาะสม

2 ความถี่ของการชักมีการประเมินอย่างไม่ถูกต้องและปริมาณไม่เพียงพอ

3 ยาผิดปกติไม่สามารถรักษาสถานะความเข้มข้นของเลือดที่มีประสิทธิภาพอย่างต่อเนื่อง;

4 โรคลมชักตัวเองเป็นโรคลมชักวัสดุทนไฟ

โรคลมชักชนิดต่าง ๆ สามารถนำไปสู่โรคลมชักวัสดุทนไฟการศึกษาพบว่าผู้ป่วยที่มีโรคลมชักวัสดุทนไฟมียีนต้านทานยาเสพติดหลาย (MDRI) overexpression Tishler (1995) รายงานผู้ป่วย 319 กับการผ่าตัดโรคลมชัก การแสดงออกของ MDRI mRNA ใน epileptic foci นั้นได้รับการแก้ไขแล้วซึ่ง 11 ในนั้นสูงกว่าเนื้อเยื่อสมองปกติถึง 10 เท่าและมีการเพิ่มขึ้นของ P-glycoproteins ในเซลล์เส้นเลือดฝอยและเซลล์ glial ความเข้มข้นของยาต้านโรคลมชัก (AEDs) ในสมองเป็นเพียง 25% ของผู้ป่วยที่มีการแสดงออกของยีน MDR mRNA เชิงลบอาจเกี่ยวข้องกับโรคลมชักท้อ

การป้องกันโรคลมชักทนไฟ

การป้องกันโรคลมชักมีความสำคัญมากการป้องกันโรคลมชักไม่เพียง แต่เกี่ยวข้องกับการแพทย์ แต่ยังเกี่ยวข้องกับสังคมทั้งหมดการป้องกันโรคลมชักควรมุ่งเน้นที่สามระดับ: หนึ่งคือการมุ่งเน้นไปที่สาเหตุและป้องกันการเกิดโรคลมชักที่สองคือการควบคุมโรคลมชัก; ผลกระทบทางร่างกายจิตใจและสังคม

การป้องกันและวินิจฉัยโรคลมชักในระยะเริ่มแรกนั้นเป็นสิ่งที่สำคัญมากสำหรับผู้ที่มีปัจจัยทางพันธุกรรมควรให้ความสำคัญกับการให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมโดยการสำรวจครอบครัวควรมีรายละเอียดเพื่อทำความเข้าใจกับพ่อแม่พี่น้องและญาติสนิท ไม่ว่าจะมีอาการชักและอาการชักของพวกเขาสำหรับโรคทางพันธุกรรมที่ร้ายแรงบางอย่างที่สามารถทำให้เกิดปัญญาอ่อนและโรคลมชัก, การวินิจฉัยก่อนคลอดหรือคัดกรองทารกแรกเกิดควรดำเนินการเพื่อตัดสินใจที่จะยุติการตั้งครรภ์หรือการรักษา

ภาวะแทรกซ้อนจากโรคลมชัก ภาวะแทรกซ้อนภาวะ ขาดอากาศหายใจบาดแผล

ปัจจุบันมีความเชื่อกันว่าโรคลมชักเป็นสถานะทางพยาธิสภาพที่ชัดเจนที่เกิดจากสาเหตุที่เฉพาะเจาะจงไม่เพียง แต่เป็นประเภทของการชักโรคลมชักโรคไข้สมองอักเสบเป็นโรคลมชักปล่อยที่ทำให้เกิดความผิดปกติของสมองก้าวหน้าดังนั้นสาเหตุที่แตกต่างกัน และความผิดปกติของสมองที่เกิดจากการโจมตีจะแตกต่างกันภาวะแทรกซ้อนทางคลินิกก็แตกต่างกัน แต่จุดที่พบบ่อยคืออาจมีอุบัติเหตุเช่นการบาดเจ็บหรือการขาดอากาศหายใจที่เกิดจากการโจมตี

อาการโรคลมชักอาละวาดอาการที่พบบ่อย ความวิตกกังวล อาการ ประสาทหลอนหู, ใจสั่น, ใจสั่น, อาการปวดท้อง, ใจสั่น, โรคลมชักกลีบหน้าผาก, พื้นที่หน้าผาก, myoclonus, โรคลมชักกลีบหน้าผาก ...

โรคลมชักทนไฟสามารถพบได้ในโรคลมชักประเภทต่าง ๆ เด็กที่มีอาการเลนน็อกซ์ - Gastaut และกระตุกเด็กอมมือและผู้ใหญ่ที่มีผมบางส่วนที่ซับซ้อนร่วมกันเป็นตัวแทน

1. ซินโดรมเลนน็อกซ์ - Gastaut

หรือที่เรียกว่าการเปลี่ยนแปลงของอาการชักขาดคิดเป็น 5% ถึง 10% ของโรคลมชักในเด็กประมาณ 36% มีสาเหตุที่ชัดเจนเช่นการบาดเจ็บที่เกิดการบาดเจ็บของสมองและสมองอักเสบ ฯลฯ คุณสมบัติทางคลินิกหลัก:

1 ชักของรูปแบบต่าง ๆ , ไม่มีอาการผิดปกติทั่วไปของการชัก (17% ถึง 60%), การสูญเสียความตึงเครียดและชัก (26% ถึง 56%), ชัก myoclonic (11% ถึง 28%) และชักยาชูกำลัง (17% ~ 92%);

2 มักตามมาด้วยปัญญาอ่อน;

3EEG สามารถมองเห็นได้ทั้งสองด้านของการปล่อยคลื่นช้ากระดูกสันหลังซิงโครนัสจาก 1 ถึง 2.5 Hz;

4AED มีประสิทธิภาพต่ำและมีอัตราการควบคุมเพียง 0-20%

2. เด็กกรน

หรือที่เรียกว่ากลุ่มอาการตะวันตกที่พบบ่อยในทารกและเด็กเล็กอาจเกิดจากหลายสาเหตุของทารกในครรภ์ปริกำเนิดและหลังคลอดเช่นสมองขาดเลือดและขาดออกซิเจนการบาดเจ็บที่เกิดการบาดเจ็บการติดเชื้อในระบบประสาทส่วนกลาง เส้นโลหิตตีบเป็นก้อนกลม ฯลฯ แสดงอาการชัก myotonic หรือ clonic แรง ๆ หลายครั้ง, เสมหะทั่วไป, พยักหน้า, แม่สะท้อน (กอดสะท้อน) ตอนเสมหะ, แต่ละครั้งใช้เวลา 1 ถึง 15 วินาที, ตอนติดต่อกันหลายครั้ง หลายสิบครั้งหลังจากตื่นขึ้นมาและก่อนเข้านอนอย่างเข้มข้นด้วยเหงื่อออกแดงและตะโกนครึ่งหนึ่งของเด็กที่มี GTCS, ไม่มีอาการชัก ฯลฯ ส่วนใหญ่มีภาวะปัญญาอ่อน EEG เป็นภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะสูงสำหรับ AEDs ปฏิกิริยาไม่ดีและอัตราการควบคุมเพียง 40% ถึง 50%

3. อาการชักบางส่วนที่ซับซ้อน

ประมาณ 70% เกิดจากรอยโรคกลีบขมับและประมาณ 30% มีสาเหตุมาจากรอยโรคด้านหน้า, ปลายจมูกและท้ายทอยอาการที่สำคัญคืออาการผิดปกติทางจิตพฤติกรรมในอดีตเรียกว่าอาการชักจิตเป็นตอนที่มีการรบกวนที่เด่นชัดเป็นคุณสมบัติที่โดดเด่น ครอบคลุมอาการชักทางเพศประเภททั่วไป:

1 ตอนพิเศษทางประสาทสัมผัส: เช่นกลิ่นลวง (ตอน hookback), ภาพลวงตา (การขยายภาพ, ขนาดเล็ก, ไกลออกไป, ใกล้และบิดเบี้ยว), ภาพหลอนจากหูและภาพลวงตา;

2 เกี่ยวกับอวัยวะภายในชักประสาทสัมผัส: เช่นหน้าอกและไฟกระชากก๊าซร้อนในช่องท้องใจสั่นปวดท้องเร่งด่วน ฯลฯ .;

3 เอพความผิดปกติของหน่วยความจำ: เช่นความแปลกความคุ้นเคย (เช่น deja vu, revisiting เก่าเป็นต้น);

4 ความผิดปกติของความรัก: เช่นความกลัวความวิตกกังวลความรู้สึกสบายความโกรธ ฯลฯ ;

ตอนที่ 5 ความผิดปกติของความคิด: เช่นการคิดบังคับ, การหลอกลวง, ฯลฯ ;

6 โรคอัตโนมัติ: อาการอัตโนมัติที่เรียบง่ายของอาการอัตโนมัติเชิงพฤติกรรมพฤติกรรมการชันสูตรศพ oropharyngeal อาการอัตโนมัติที่ซับซ้อนของการนอนกรนกลางคืนและโรมมิ่ง

โรคลมชักทนไฟ

1. เลือดปัสสาวะการตรวจอุจจาระและน้ำตาลในเลือดการกำหนดอิเล็กโทรไลต์ (แคลเซียมฟอสฟอรัส) เป็นประจำ

2. การตรวจน้ำไขสันหลัง

การติดเชื้อของระบบประสาทส่วนกลางเช่นโรคไข้สมองอักเสบจากไวรัสความดันที่เพิ่มขึ้นเซลล์เม็ดเลือดขาวที่เพิ่มขึ้นโปรตีนที่เพิ่มขึ้นน้ำตาลที่ลดลงและคลอไรด์ในการติดเชื้อแบคทีเรีย eosinophilia ในโรคพยาธิในสมองซิฟิลิสซิฟิลิสในระบบประสาทส่วนกลาง แอนติบอดี spirochete เป็นบวกและเนื้องอกในสมองสามารถเพิ่มความดันในสมองและโปรตีนที่เพิ่มขึ้น

3. การวิเคราะห์กรดอะมิโนของเซรั่มหรือน้ำไขสันหลัง

ความผิดปกติของการเผาผลาญกรดอะมิโนที่เป็นไปได้สามารถพบได้

4. การตรวจสอบทางสรีรวิทยา

การบันทึก EEG แบบดั้งเดิมรวมถึงอิเล็กโทรดหนังศีรษะและอิเล็กโทรดพิเศษเช่นอิเล็กโทรด sphenoidal ยานัตถุ์อิเล็กโทรด foramen รูปไข่อิเล็กโทรดและอิเล็กโทรด intracranial อิเล็กโทรด intracranial รวมทั้งอิเล็กโทรด subdural และสมองส่วนลึก ลวดอิเล็กโทรดและอิเล็กโทรดเกตซึ่งอยู่ในสมองซึ่งอาจเป็นพื้นที่โรคลมชักมักสามารถระบุบริเวณที่เป็นโรคลมชัก foci และโรคลมชักและสามารถใช้การกระตุ้นด้วยไฟฟ้าเพื่อกำหนดขอบเขตของการเคลื่อนไหวการรับความรู้สึกและภาษา ขอบเขตมีประโยชน์มาก

แม้ว่าวิธีการบันทึก EEG แบบดั้งเดิมสามารถกำหนด foci โรคลมชักและพื้นที่โรคลมชักก็มักจะเป็นไปไม่ได้ที่จะเชื่อมโยงอาการชัก electroencephalogram กับอาการทางคลินิกดังนั้นการใช้กล้องวงจรปิดหรือโทรทัศน์ภาพและการบันทึก EEG พร้อมกัน สำหรับการเฝ้าระวังในระยะยาวมักมีความเป็นไปได้ที่จะบันทึกอาการชักที่เป็นนิสัยหลายครั้งแยกแยะระหว่างโรคลมชักผิด ๆ และกำหนดความสัมพันธ์ระหว่างการเกิดอาการชักและอาการทางคลินิก

magnetoencephalogram (MEG) ที่พัฒนาขึ้นใหม่ให้ตำแหน่งที่แม่นยำยิ่งขึ้นของแหล่งปล่อยโรคลมชักสมองส่วนลึก (แหล่งไดโพล)

5. Neuroimaging

CT และ MRI ช่วยปรับปรุงการวินิจฉัยความผิดปกติของโครงสร้างของโรคลมชักอย่างมากและ 50% ถึง 70% ของโรคลมชักอาการสามารถเห็นการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาใน CT หรือ MRI

CT และ MRI เห็นความผิดปกติของโครงสร้างแบบคงที่ซึ่งไม่สามารถประเมินได้อย่างถูกต้องสำหรับความผิดปกติของสมองที่เกิดจากโรคลมชักปัจจุบันการทดสอบการทำงานของสมองได้ถูกนำไปใช้ในการปฏิบัติทางคลินิกเช่นการถ่ายภาพรังสีโพซิตรอน การฉายรังสีเอกซ์โฟโตเดี่ยว (SPECT) และสนามแม่เหล็กเรโซแนนซ์สเปกโทรสโกปี (MRS), PET สามารถวัดการเผาผลาญของน้ำตาลและออกซิเจนในสมอง, การไหลเวียนของเลือดในสมองและการเปลี่ยนแปลงการทำงานของสารสื่อประสาท การเปลี่ยนแปลงในการไหลเวียนของเลือดการเผาผลาญและการทำงานของสารสื่อประสาท แต่ไม่มี PET เชิงปริมาณในแง่ของปริมาณ MRS สามารถวัดการเปลี่ยนแปลงของสารเคมีบางชนิดเช่นอะซิเตตแอสปาเทตสารที่มีโคลีน creatine และกรดแลคติคในพื้นที่โรคลมชัก

6. การตรวจทางเคมีประสาท

อิเล็กโทรดเฉพาะไอออนและโพรบ microdialysis ที่ถูกนำไปใช้สามารถวางไว้ในพื้นที่โรคลมชักของสมองเพื่อวัดการเปลี่ยนแปลงทางชีวเคมีบางอย่างระหว่างอาการชักระหว่างและหลังตอน

7. การตรวจสอบทางประสาทวิทยา

มันคือการตรวจทางพยาธิวิทยาของการผ่าตัดแผลโรคลมชักที่มีการผ่าตัดซึ่งสามารถระบุได้ว่าสาเหตุของโรคลมชักเกิดจากเนื้องอกในสมอง, แผลเป็น, ความผิดปกติของหลอดเลือด, เส้นโลหิตตีบ, การอักเสบ, dysplasia หรือความผิดปกติอื่น ๆ

8. การตรวจทางประสาทวิทยา

การทดสอบนี้ประเมินความบกพร่องทางสติปัญญาและกำหนดว่าด้านใดของสมองที่เป็นจุดสนใจหรือเป็นโรคลมชัก

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคลมชักวัสดุทนไฟ

เกณฑ์การวินิจฉัย:

ปัจจุบันยังไม่มีเกณฑ์การวินิจฉัยโรคลมชักแบบทนไฟและชมิดท์เสนอมาตรฐานสำหรับโรคลมชักในเด็ก:

ระดับ 0: ใช้เครื่อง AED ที่ไม่ใช่บรรทัดแรกโดยไม่คำนึงถึงปริมาณ

Class I: ใช้ AED บรรทัดแรกต่ำกว่าปริมาณที่แนะนำ

Level II: AED บรรทัดแรกในช่วงปริมาณที่แนะนำ

ชั้นประถมศึกษาปีที่สาม: AED บรรทัดแรก, ความเข้มข้นของพลาสม่าอยู่ในช่วงการรักษา

ชั้นประถมศึกษาปีที่ 4: AED บรรทัดแรกปริมาณที่ยอมรับได้สูงสุด

Class V: หนึ่งหรือมากกว่า AED บรรทัดแรกหรือปริมาณที่ยอมรับได้สูงสุด

Class VI: AED บรรทัดแรกหนึ่งหรือหลายขนาดยาที่ยอมรับได้สูงสุดและ AED บรรทัดที่สองหลาย

เกรด 0 ถึง II เป็นโรคลมชักวัสดุทนไฟ iatrogenic และเกรด III ถึง VI เป็นโรคลมชักวัสดุทนไฟจริง Huang Yuangui ในประเทศเชื่อว่าเงื่อนไขที่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัยโรคลมชักวัสดุทนไฟคือ:

1 การวินิจฉัยโรคลมชักนั้นถูกต้องและการจำแนกนั้นถูกต้อง;

2 ใช้บรรทัดแรก AEDs เดียวหรือหลายยาเสพติดรวมกับการรักษาปกติ

3 ยาถึงปริมาณสูงสุดที่ยอมรับความเข้มข้นของเลือดอยู่ในช่วงการรักษา;

4 หลังจากการรักษาดังกล่าวข้างต้นมานานกว่า 2 ปีการจับกุมไม่สามารถควบคุมได้;

5 ส่งผลกระทบต่อชีวิตประจำวัน

ในการกำหนดความถี่ของการชักหลังจากโรคลมชักทนไฟทนไฟยังคงไม่มีมาตรฐาน GTCS มากกว่า 4 ครั้งต่อเดือนมันเหมาะสำหรับการชักบางส่วนที่ซับซ้อนชักขาดและชัก myoclonic .

การวินิจฉัยแยกโรค:

ข้อผิดพลาดในการวินิจฉัยการเลือกใช้ยาที่ไม่เหมาะสมปริมาณที่ไม่เพียงพอการปฏิบัติตามผู้ป่วยที่ไม่ดี ฯลฯ อาจนำไปสู่โรคลมบ้าหมู iatrogenic refractory เช่นกรดอ่อนโยนในเด็กที่มีโรคลมชักบางส่วนที่อ่อนโยนหากใช้เครื่อง AED ที่ลดระดับความตื่นตัวในเด็ก Phenobarbital สามารถเพิ่มอาการชัก carbamazepine ไม่ได้ผลหรือเพิ่มอาการชักใน myoclonic epilepsy และ myosin epilepsy เป็นที่นิยมใช้สำหรับ diazepam, nitrodiazepine และ clonazepam (clonazepam) แต่ benzodiazepine เวลาดำเนินการของชั้นเรียนสั้นยาเสพติดง่ายต่อการกำเริบของโรคและผลข้างเคียงของการลดระดับการปลุกมีขนาดใหญ่มันไม่เหมาะสำหรับเด็ก ๆ หากไม่ได้รับยาเสพติดในเวลาพิษสุราเรื้อรังการนอนหลับและความเหนื่อยล้ามากเกินไปสามารถทำให้การโจมตีทางคลินิกเป็นเวลานาน ผู้ป่วยที่มีประสิทธิภาพต่ำจะจัดเป็นวัสดุทนไฟและ pseudoseizures (pseudoseizures) จะต้องได้รับการยกเว้นหลังสามารถอยู่ร่วมกับโรคลมชักในเวลานี้มันเป็นสิ่งจำเป็นที่จะต้องให้ความสนใจในการระบุตัวตนวิดีโอ EEG เป็นสิ่งสำคัญสำหรับการระบุ ระดับเพิ่มขึ้นและไม่มีการเปลี่ยนแปลงในการชักหลอก

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ