โรคไตที่เป็นพังผืด

ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคไตเยื่อเมือก เยื่อบุไตพังผืด (MN) หรือที่เรียกว่าพังผืด glomerulonephritis (พังผืด glomerulonephritis), ลักษณะทางพยาธิวิทยาของเซลล์เยื่อบุผิวชั้นใต้ดินไตเยื่อบุผิวกระจายทับถมที่ซับซ้อนของระบบภูมิคุ้มกันที่มีความหนากระจายของเยื่อหุ้มชั้นใต้ดิน, โรคไตคลินิก NS) หรือโปรตีนที่ไม่มีอาการเป็นอาการหลัก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของผู้ป่วย: พบมากในคนที่มีอายุมากกว่า 40 ปีอัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 0.004% - 0.009% ประชากรที่อ่อนแอ: ยอดเขามีอายุ 30 ถึง 40 ปีและอายุ 50 ถึง 60 ปี โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การอุดตันของหลอดเลือดดำไต, โรคไตอักเสบคั่นระหว่าง, ไตวาย

สาเหตุของการเกิดโรคไตพังผืด

ปัจจัยหลักและรอง (30%):

1. โรคระบบภูมิคุ้มกันโรคลูปัส erythematosus, โรคไขข้ออักเสบ, โรคเบาหวาน, thyroiditis ของ Hashimoto, โรค Graves ', โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผสม, โรค Sjogren, โรคตับแข็งน้ำดีหลัก, ankylosing spondylitis และ polyneuritis ติดเชื้อเฉียบพลัน

2. การติดเชื้อ: ไวรัสตับอักเสบบี, ไวรัสตับอักเสบซี, ซิฟิลิส, โรคเรื้อน, โรคเท้าช้าง, schistosomiasis และมาลาเรีย

3. ยาเสพติดและสารพิษทองคำอินทรีย์ปรอท D-penicillamine, captopril และ probenecid

4. มะเร็งปอดเนื้องอกมะเร็งลำไส้ใหญ่มะเร็งเต้านมและมะเร็งต่อมน้ำเหลือง

5. Sarcoidosis อื่น ๆ , การเกิดซ้ำของไตที่ปลูกถ่าย, โรคเซลล์เคียวและหลอดเลือด lymphoid hyperplasia (โรคคิมูระ) แต่ 75% ของโรคไตพังผืดไม่สามารถหาสาเหตุข้างต้นนั่นคือโรคไตเยื่อหลัก

แอนติเจนที่ทำให้เกิดโรค (25%):

แม้ว่านักวิชาการบางคนได้รายงานชุดของแอนติเจนรวมทั้ง DNA, thyroglobulin, แอนติเจนที่เกี่ยวข้องกับเนื้องอก, แอนติเจนของท่อไตเยื่อบุผิว, ไวรัสตับอักเสบบี, ฯลฯ ในคอมเพล็กซ์การสะสมใต้ผิวหนังของเยื่อบุผิวเฉพาะผู้ป่วยที่มีเยื่อบุไต ตะกอนไม่จำเป็นต้องทำให้เกิดโรคและแอนติบอดีต่อแอนติเจนที่ทำให้เกิดโรคที่ทำให้เกิดการสะสมของความซับซ้อนของระบบภูมิคุ้มกันใต้ผิวหนังของเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินไตของโรคยังไม่ชัดเจน

ภูมิคุ้มกันเชิงซ้อนของเซลล์ใต้ผิวหนัง (25%):

(1) การไหลเวียนของระบบภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อน: ไดออกซอนและเจอร์ธูตใช้โปรตีน heterologous ปริมาณน้อย (2.5 มก. / วัน) ฉีดทุกวันเพื่อก่อให้เกิดโรคเซรั่มเรื้อรังในกระต่ายรอยโรคไตนั้นคล้ายกับเยื่อบุผิวของไต ในการไหลเวียนจะพบเพียงคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันขนาดเล็กเท่านั้นในทางกลับกันหากกระต่ายได้รับปริมาณและวิธีการที่แตกต่างกันของโปรตีนที่ต่างกันจะมีคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่ใหญ่กว่าปรากฏขึ้นและไซต์การสะสมก็คือ mesangial มากกว่าใต้ผิวหนัง เน้นว่าระบบภูมิคุ้มกันในวงจรเยื่อบุผิวของไตควรมีลักษณะของน้ำหนักโมเลกุลขนาดเล็กและประจุลบจำนวนมากอย่างไรก็ตามจุดทั้งสองนี้ไม่สามารถหาได้ง่ายในร่างกายในเวลาเดียวกันและยังมีข้อสงสัยเกี่ยวกับความน่าเชื่อถือของทฤษฎีภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อน

(2) การก่อกำเนิดของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่เกิดจากแอนติเจนที่ไม่ใช่ไต: ทฤษฎีนี้บ่งชี้ว่าแผลอาจเกิดจากปฏิกิริยาของการหมุนเวียนแอนติบอดีที่มีแอนติเจน glomerular โดยธรรมชาติซึ่งเกิดจากเยื่อชั้นใต้ดินบางอย่าง ก่อนหน้านี้คุณสมบัติทางชีวเคมีและความสัมพันธ์ทางไฟฟ้าสถิตย์ถูกฝังอยู่ใน glomerulus เพื่อสร้างภูมิคุ้มกันในแหล่งกำเนิดซึ่งจะสร้างความเสียหายให้กับ glomerulus

(3) การก่อตัวของแหล่งกำเนิดของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่เกิดจากการทำงานของไตแอนติเจน: นี่คือคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในแหล่งกำเนิดที่เกิดจากส่วนประกอบแอนติเจนที่อยู่ภายในของ glomerulus และการหมุนเวียนแอนติบอดีซึ่งเป็นหลักคำสอนที่รู้จักกันดีมาตั้งแต่ปี 1980 .

สื่อกลางที่สมบูรณ์ (5%):

ในปี 1980 Salant และ Couser เสนอเป็นครั้งแรกในรูปแบบของโรคไตอักเสบจาก Heymann แบบพาสซีฟซึ่งเป็นส่วนประกอบที่จำเป็นสำหรับการเกิดโรคการศึกษายืนยันว่าไม่พบการแทรกซึมของเซลล์อักเสบใน glomeruli ของเยื่อบุผิวของไต มีการสร้างผลิตภัณฑ์ที่แตกแยกเช่น C5a แต่พบว่าเมมเบรนจู่โจมคอมเพล็กซ์ (MAC-C5b-9 mem-brane attack complex, MAC) ที่มีส่วนประกอบส่วนประกอบ Csb-9 พบ

เมมเบรนคอมเพล็กซ์จู่โจม (MAC) นี้สามารถแทรกเข้าไปในโครงสร้าง bilayer phospholipid ของเยื่อหุ้มเซลล์เยื่อบุผิวไตทำให้เกิดความเสียหายต่อโครงสร้างเยื่อหุ้มเซลล์ส่งผลกระทบต่อการสังเคราะห์ของเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินไตซ่อมแซมซ่อมแซมเปลี่ยนการซึมผ่านของเส้นเลือดฝอย คอมเพล็กซ์สามารถถ่ายโอนจากเยื่อหุ้มเซลล์ชั้นใต้ดินไปยังด้านแคปซูลไตโดยเซลล์เยื่อบุผิวและปล่อยให้ปัสสาวะโดย exocytosis เพื่อให้การขับถ่ายของเยื่อหุ้มปอดโจมตีเพิ่มขึ้นในระยะแรกของเยื่อบุผิวของไตหรือในช่วงกิจกรรมภูมิคุ้มกัน MAC ยังสามารถเปิดใช้งานเซลล์ glomerular epithelial เพื่อปล่อยไกล่เกลี่ยการอักเสบในท้องถิ่นและอนุมูลอิสระออกซิเจนโดยตรงทำหน้าที่บนเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินจำนวนมากอนุมูลอิสระออกซิเจนปล่อย lipids ทำให้เซลล์เยื่อบุผิวไตและเยื่อหุ้มชั้นใต้ดิน IV คอลลาเจน มันย่อยสลายและเพิ่มการซึมผ่านของเยื่อหุ้มโปรตีนต่ำที่จะทำให้เกิดโปรตีนหลังจากเพิ่ม probucol โปรตีนจะลดลง 85%

การศึกษาพบว่าเซลล์เยื่อบุผิวไตมีความอเนกประสงค์เช่นการหดตัวของเยื่อบุผิวเซลล์เยื่อบุผิวไตสามารถต้านทาน 4.76kPa (35mmHg) แรงดัน hydrostubstembrane เซลล์เยื่อบุผิวเป็นส่วนสำคัญของอุปสรรคการกรองไต; ทำปฏิกิริยากับการยึดเกาะของเซลล์โมเลกุลในα3β1ปล่อยไซโตไคน์และไกล่เกลี่ยการอักเสบที่หลากหลายรวมถึง: 1 bioactive esters: เช่นผลิตภัณฑ์ arachidonic acid epoxidase PGE2, TXA2, และผลิตภัณฑ์ lipoxygenase 12-hydroxy กรด Decaenoic (12-HETE), เมทริกซ์ metalloproteinase 2 ตัว (MMP) -9 และตัวยับยั้งเนื้อเยื่อ metalloproteinase เมทริกซ์ (TIMP), 3 fibrinolysis factor: เนื้อเยื่อและ urokinase-plasminogen activator ตัวแทนและสารยับยั้งปัจจัยการเจริญเติบโต 4 และปัจจัยที่แตกต่าง: เปลี่ยนปัจจัยการเจริญเติบโต (TGF), ปัจจัยการเจริญเติบโตของเกล็ดเลือด (PDGF), ปัจจัยการเจริญเติบโตของผิวหนัง (EGF), 5 cytokines ที่เกี่ยวข้องกับการอักเสบ, การรับรู้ภูมิคุ้มกัน, chemotaxis: interleukins ชั้น

นอกจากนี้ยังมีตัวรับสำหรับส่วนประกอบและปัจจัยการเจริญเติบโตต่าง ๆ บนพื้นผิวของเซลล์เยื่อบุผิวมีแอนติเจนที่เกี่ยวข้องกับโรคไตเยื่อหุ้มเซลล์บนพื้นผิวของหนู SD ในสัตว์ทดลองเซลล์เยื่อบุผิวไตมีบทบาทสำคัญในการสังเคราะห์และซ่อมแซมเยื่อชั้นใต้ดิน เซลล์ podocyte สามารถสังเคราะห์ส่วนประกอบเมทริกซ์เช่น IV collagen และ fibronectin รูปแบบสัตว์และการศึกษาทางคลินิกชี้ให้เห็นว่าการสังเคราะห์เมทริกซ์ของ laminin, heparin sulfate proteoglycan และ IV collagen จะเพิ่มขึ้นในเยื่อบุผิวของไตโดย TGF-β2 การเปลี่ยนแปลงองค์ประกอบของเมทริกซ์นอกเซลล์เป็นหนึ่งในสาเหตุของความหนาของเมมเบรนชั้นใต้ดิน

การป้องกันโรคไตพังผืด

1. ให้ความสนใจกับการพักผ่อนหลีกเลี่ยงความเมื่อยล้าป้องกันการติดเชื้ออาหารที่มีโปรตีนต่ำให้ความสนใจกับอาหารเสริมวิตามินและหลีกเลี่ยงการใช้ยาที่ทำลายไต

2. ในระหว่างการรักษาด้วยยาผู้ป่วยนอกทุก 1 ถึง 2 สัปดาห์สังเกตกิจวัตรการทำงานของตับและไตเด็ก ๆ ควรให้ความสนใจกับการเจริญเติบโตและพัฒนาการเพื่อเป็นแนวทางในการรักษาให้สมบูรณ์

3. หลังจากการควบคุมของแผลที่ใช้งานและหลังจากเสร็จสิ้นการรักษาของการตรวจชิ้นเนื้อไตควรทำซ้ำเพื่อสังเกตการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของเนื้อเยื่อไตเพื่อตรวจสอบว่ามีแนวโน้มเรื้อรังเพื่อที่จะใช้มาตรการทันเวลา

4. ให้ความสนใจกับการป้องกันการทำงานของไตที่เหลือแก้ไขปัจจัยต่าง ๆ ที่ช่วยลดการไหลเวียนของเลือดในไต (เช่น hypoproteine ​​mia, ภาวะขาดน้ำ, ความดันเลือดต่ำ, ฯลฯ ) และป้องกันการติดเชื้อซึ่งเป็นส่วนสำคัญในการป้องกัน ภาวะแทรกซ้อนของการพยากรณ์โรคระยะยาวควรได้รับการปฏิบัติอย่างแข็งขัน:

(1) การติดเชื้อ: การรักษาด้วยฮอร์โมนมีแนวโน้มที่จะติดเชื้อทันทีที่พบควรได้รับการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะทันทีที่ไวต่อเชื้อแบคทีเรียที่ทำให้เกิดโรคแข็งแรงและปลอดสารพิษและผู้ที่มีการติดเชื้อที่ชัดเจนควรถูกกำจัดโดยเร็วที่สุด

(2) การเกิดลิ่มเลือดและภาวะแทรกซ้อนของเส้นเลือดอุดตัน: โดยทั่วไปเชื่อว่าเมื่อความเข้มข้นของอัลบูมินในพลาสมาต่ำกว่า 20g / L ก็แสดงว่ามีภาวะ hypercoagulable นั่นคือการใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดป้องกันควรเริ่มใช้มานานกว่าครึ่งปี การแข็งตัวของเลือดและการรักษาด้วยลิ่มเลือดควรหลีกเลี่ยงการมีเลือดออกมากเกินไปนำไปสู่การมีเลือดออก

(3) ภาวะไตวายเฉียบพลัน: กลุ่มอาการของโรคไตมีความซับซ้อนกับภาวะไตวายเฉียบพลันอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตหากไม่ได้รับการรักษาอย่างเหมาะสมผู้ป่วยส่วนใหญ่คาดว่าจะฟื้นตัวหากได้รับการรักษาอย่างทันเวลา

โรคไตพังผืด ภาวะแทรกซ้อน ลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดดำไตไตอักเสบไตอักเสบคั่นระหว่างไตวาย

1. การเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำไต: การสังเกตทางคลินิกและข้อมูลการตรวจชิ้นเนื้อไตอย่างต่อเนื่องแสดงให้เห็นว่าโรคนี้เป็นโรคเรื้อรังที่มีความก้าวหน้าเช่นการเพิ่มขึ้นอย่างฉับพลันของโปรตีนในปัสสาวะในช่วงระยะเวลาของโรคหรือการเสื่อมสภาพอย่างฉับพลันของการทำงานของไต การก่อตัว, อัตราการเกิดพร้อมกันสูงถึง 50%, ปัจจัยจูงใจ ได้แก่ ซีรั่มอัลบูมินต่ำเกินไป (<2.0 ~ 2.5g / dl), ยาขับปัสสาวะที่มากเกินไป, เตียงพักผ่อนระยะยาว

2. โรคไตอักเสบคั่นกลางเฉียบพลัน: การตายของเนื้อเยื่อท่อไตหรือโรคไตอักเสบเครสเซนต์เป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยของมินนิโซตา

3. ไตวาย: การเสื่อมสภาพของการทำงานของไตขั้นสูง, ปัสสาวะลดลง, creatinine ปัสสาวะสูง, ยูเรียไนโตรเจนสูง, มีแนวโน้มที่จะไตวาย.

4. การติดเชื้อ: เนื่องจากการสูญเสียอิมมูโนโกลบูลินจากปัสสาวะจำนวนมากความต้านทานของร่างกายจะลดลงและการติดเชื้อต่าง ๆ มักจะรวมกันในระหว่างการเกิดโรค

อาการไตพังผืดเมมเบรนอาการที่พบบ่อย อาการ บวมน้ำที่ขาอาการบวมน้ำกลุ่มอาการของโรคไตปัสสาวะโปรตีนโปรตีนโปรตีนขับปัสสาวะโรคไขข้ออักเสบ

แต่ผู้ป่วยส่วนใหญ่อายุมากกว่า 30 ปีในช่วงเวลาของการวินิจฉัยอายุเฉลี่ยของการโจมตีคืออายุ 40 ปีอายุสูงสุดของการโจมตีคือ 30-40 ปีและ 50-60 ปีเยื่อบุผิวส่วนใหญ่เริ่มมีอาการช้า ไม่มีประวัติของการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนที่มีอยู่ก่อนผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยมีอาการขาดโปรตีนผู้ป่วยส่วนใหญ่ (70% -80%) มีโปรตีนจำนวนมากซึ่งเป็นลักษณะของโรคไตระยะเวลาฟักตัวของมินนิโซตามักจะเป็นเวลาหลายสัปดาห์ แต่การเพิ่มขึ้นของการขับถ่ายโปรตีนในปัสสาวะยังไม่เพียงพอที่จะก่อให้เกิดอาการทางคลินิกทำให้เกิดความสนใจของผู้ป่วย 80% ของผู้ป่วยที่มีอาการบวมน้ำเป็นอาการแรก 20% เนื่องจากโปรตีน, เยื่อเมือกที่ไม่ทราบสาเหตุ การขับถ่ายโปรตีนในปัสสาวะของโรคไตมักจะประมาณ 5-10 กรัมต่อวันหรือสูงถึง 20g / d ส่วนใหญ่ไม่ใช่โปรตีนที่เลือกสรรปริมาณของโปรตีนในปัสสาวะจะแตกต่างกันเนื่องจากการบริโภคโปรตีนประจำวันตำแหน่งร่างกายกิจกรรมและ hemodynamics ไต ความผันผวนมีขนาดใหญ่มากโดยทั่วไปไม่มีปัสสาวะขั้นต้น 50% ของผู้ใหญ่และเด็กส่วนใหญ่มีปัสสาวะด้วยกล้องจุลทรรศน์ซึ่งแตกต่างจากโรคไตอักเสบติดเชื้อเฉียบพลันจำนวนมากซึ่งไม่มีความดันโลหิตสูงในระยะแรกของโรค แต่ 30% ถึง 50% ของผู้ป่วยที่เป็นโรค ความดันโลหิตที่เพิ่มขึ้น, การทำงานของไตในช่วงต้นเป็นเรื่องปกติมากขึ้นจากสัปดาห์ที่ผ่านมาเนื่องจากการลดลงของการกรองไต, แผลคั่นระหว่างหน้าและปัจจัยอื่น ๆ สามารถปรากฏค่อยๆไตไม่เพียงพอและ uremia โรคเป็นเรื่องง่ายที่จะเกี่ยวข้องกับการเกิดลิ่มเลือดในไตจีน อัตราการเกิดสามารถเข้าถึง 40% และปัจจัยที่มีความโน้มเอียงรวมถึงอัลบูมินในซีรั่มต่ำเกินไป (<2.0-2.5g / dl), diuresis ที่มากเกินไปและนอนพักเป็นเวลานาน

การทดสอบทางห้องปฏิบัติการสำหรับโรคไตอักเสบของเยื่อบุหลัก ได้แก่ โปรตีน, hypoalbuminemia, ไขมันในเลือดสูงและ lipourea, มักจะมีระดับปกติของซีรั่ม C3, C4, และส่วนประกอบที่สมบูรณ์อื่น ๆ และไม่มีคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันหมุนเวียน ในช่วงเวลานั้น C5b-9 ในปัสสาวะจะเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดในการแยกสาเหตุที่สองมีความจำเป็นต้องทำการทดสอบทางภูมิคุ้มกันเช่นไวรัสตับอักเสบบี, ไวรัสตับอักเสบซี, ไวรัสตับอักเสบซี, ซิฟิลิส, โรคลูปัสโรคลูปัส

ผู้ป่วย MN ที่มีอาการร้ายกาจมักจะประจักษ์เป็นโรคไตทั่วไปอาจจะเกี่ยวข้องกับความดันโลหิตสูงหรือกล้องจุลทรรศน์ปัสสาวะปัสสาวะขั้นต้นเป็นของหายากโปรตีนคัดเลือกต่ำปัสสาวะเพิ่มขึ้น C3, C5b-9 เลือด C3 เป็นปกติ; มันยังคงไม่เปลี่ยนแปลงเป็นเวลาหลายปีและบางส่วนก็สามารถบรรเทาตามธรรมชาติตามคุณสมบัติทางคลินิกข้างต้น MN สามารถวินิจฉัยได้ แต่การวินิจฉัยขั้นสุดท้ายยังคงต้องใช้การตรวจชิ้นเนื้อไต

โรคจะต้องมีความแตกต่างจากประเภทอื่น ๆ พยาธิวิทยาของโรคไตและรอง MN เช่น SLE ในมินนิโซตาเกือบ 2/3 เป็นหลักและที่เหลือ 1/3 เป็นที่รองและแอนติเจนจำนวนมากสามารถทำให้เกิด MN ในโรคไตอักเสบลูปัส, เยื่อบุผิวโรคไตอักเสบเพิ่มขึ้นและโรคไต IgA นอกเหนือไปจากการสะสมของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันมีจำนวนมากของการแพร่กระจายของเซลล์ในขณะที่หลัก MN แทบจะไม่สามารถเห็นการแพร่กระจายของเซลล์และมันไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะกำเริบ เด็ก MN ควรสงสัยอย่างมากและไม่รวมโรคไตที่สองโดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคไวรัสตับอักเสบบีที่เกี่ยวข้องกับโรคไตอักเสบและโรคลูปัสโรคไตอักเสบผู้สูงอายุ MN ควรแจ้งเตือนถึงการปรากฏตัวของเนื้องอกนั้นมีรายงานว่า 40% ของผู้ป่วย MN วัยชราเกิดจากเนื้องอกมะเร็ง ประมาณ 10% ของผู้ป่วยเนื้องอกผู้ใหญ่มีกลุ่มอาการของโรคไตหลัก 15% ของเนื้องอกที่เป็นของแข็งเกี่ยวข้องกับ MN และ 1.5% ของผู้ป่วย MN มีเนื้องอกมะเร็ง

การตรวจสอบโรคไตพังผืด

เกือบทุกกรณีมีโปรตีนมากกว่า 80% ของกรณีโปรตีนในปัสสาวะ≥ 3.5g / 24h รุนแรง severe 20g / 24h มักจะเป็นโปรตีนที่ไม่ได้เลือก แต่ 20% ของกรณีสามารถเลือกโปรตีนปัสสาวะ เพิ่ม C5b-9, C3 แสดงให้เห็นว่า MN อยู่ในช่วงแอคทีฟในโปรตีนที่รุนแรง, C5b-9 ในปัสสาวะสามารถเพิ่มได้โดยปกติจะมีปัสสาวะด้วยกล้องจุลทรรศน์ แต่ปัสสาวะขั้นต้นนั้นหายากผู้ป่วยที่เป็นโรคไตวายเรื้อรัง เลือดอื่น ๆ เช่น IgG ยังสามารถลดลงไขมันในเลือดสูงแสดงความหนาแน่นต่ำและไลโปโปรตีนความหนาแน่นต่ำมากเพิ่มขึ้น แต่ด้วยการลดลงของโปรตีนในปัสสาวะไขมันในเลือดสูงสามารถกลับสู่ปกติ

ระดับประถมศึกษามินนิโซตาโดยไม่คำนึงว่าจะพบหรือไม่สมบูรณ์ในเงินฝากภูมิคุ้มกันของไตระดับซีรั่มเสริมเป็นปกติถ้าผู้ป่วย MN พบว่ามีระดับที่สมบูรณ์ในซีรั่มต่ำโรคหลักอาจเป็นโรคระบบ (เช่น SLE)

โกลบูลินเลือดเย็นสามารถเกิดขึ้นใน MN ที่เกิดจาก SLE, B, ไวรัสตับอักเสบซีและในผู้ป่วยที่มีกิจกรรม MN, C5b-9 สามารถยกระดับในปัสสาวะของผู้ป่วยผู้ป่วยที่มีลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดดำลึกสามารถพัฒนาเลือดโปรตีนเซลลูโลสสูง อาการปัจจัยการแข็งตัวของเลือดลดลงผู้ป่วยบางรายอาจมีเซลล์เม็ดเลือดแดง

ตัวอย่างเช่นควรตรวจสอบผู้ป่วยสูงอายุที่มีความผิดปกติของลำไส้การลดน้ำหนักและไอเป็นเลือดเพื่อหาเนื้องอกที่มีศักยภาพ

กายวิภาคพยาธิวิทยา

จากลักษณะทางกายวิภาคทั่วไปไตจะมีสีเหลืองและปริมาตรขยายใหญ่ขึ้นเนื่องจากรอยโรคไตทั้งหมดในมินนิโซตาเกือบจะเหมือนกันจึงไม่เห็นลักษณะของการเจริญเติบโตมากเกินไปของไตในโรคไตเรื้อรังอื่น ๆ ใน MN ซึ่งดูเหมือนจะอธิบายไต เหตุผลที่พื้นผิวเยื่อหุ้มสมองค่อนข้างราบรื่นแม้ในกรณีที่โรคดำเนินไปในผู้ป่วยที่มีภาวะไตวายอาจมีการก่อแผลเป็นใต้แคปซูล

2. กล้องจุลทรรศน์แสง

กล้องจุลทรรศน์แสงมีความหนาของผนังเส้นเลือดฝอย glomerular กระจายที่เกิดจาก immunoprecipitation เนื่องจากที่ยื่นออกมาชั้นใต้ดินเยื่อหุ้มเซลล์ถูกล้อมรอบด้วย immunostains เปื้อนคราบสีเงินได้ถูกแทงและรอยโรคไต glomerular มองเห็นได้อย่างกระจัดกระจาย glomeruli ความฝืดกล้ามเนื้อกระตุกของเส้นเลือดฝอยหนาผนังเส้นเลือดฝอยไม่มีการแพร่กระจายของเซลล์ที่เห็นได้ชัดการย้อมสี PAM กรณีทั่วไปสามารถมองเห็นได้ใน vasospasm ฝอยและเส้นเลือดฝอยเยื่อบุผิวของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันแผลขั้นสูงกำเริบผนังหนาของเส้นเลือดฝอย เซลล์ลูเมนนั้นแคบ, ถูกบดเคี้ยว, mesangial matrix จะกว้างขึ้น, และการพัฒนาต่อไปอาจส่งผลให้เกิดเส้นโลหิตตีบของไตและการเสื่อมสภาพของไฮยะลิน, การเปลี่ยนแปลงของฟองในเซลล์เยื่อบุผิวท่อที่ซับซ้อนที่ใกล้เคียง arteriosclerosis ขนาดเล็กจะเห็นได้ชัดและการแทรกซึมของเซลล์อักเสบสามารถมองเห็นได้ในสิ่งของคั่นกลางมหึมามหึมาและลิมโฟไซท์เป็นเซลล์หลักในประเภท interstitium และช่วย / ชักนำให้เกิดเซลล์เม็ดเลือดขาวที / เด่น

3. กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน

เสมหะของไตทั้งหมดแสดงให้เห็นว่ามีการสะสมของเยื่อบุผิวอิเล็กตรอนหนาแน่นซึ่งอาจเป็นเพียงการเปลี่ยนแปลงในระยะแรกของการเกิดแผลนอกจากนี้ยังสามารถพบได้ว่าคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันขนาดใหญ่ถูกวางลงบนเซลล์เยื่อบุผิวที่มีความหนาแน่นของอิเล็กตรอน กระบวนการเดินของกระบวนการเดินเท้าถูกแยกออกจากส่วนที่ยื่นออกมากระบวนการเดินเท้าถูกทำให้เป็นมาตรฐานและ GBM เป็นเรื่องปกติที่จุดเริ่มต้นและจากนั้นภาวะซึมเศร้าจะเกิดขึ้นเนื่องจากการทับถมของวัตถุหนาแน่นในที่สุด GBM สมบูรณ์ห่อหุ้มสารหนาแน่นและคุณสมบัติอื่น ๆ คือ จากกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนพบว่าบริเวณเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินที่เหลือบางส่วนได้รับการซ่อมแซมที่ด้านนอก MN หลักมักจะมีพังผืดคั่นระหว่างหน้าและฝ่อท่อเล็ก ๆ

4. อิมมูโนฟลูออเรสเซนต์

จะเห็นได้ว่าอิมมูโนโกลบูลินใต้ผิวหนังและส่วนประกอบที่ประกอบกันนั้นมีลักษณะที่มีอนุภาคละเอียดละเอียดสม่ำเสมอวางอยู่บนผนังเส้นเลือดฝอยและการปรากฏตัวของเส้นเลือดฝอยในเส้นเลือดฝอยเผยในหมู่พวกเขา IgG เป็นโรคที่พบได้บ่อยที่สุด IgA, IgM หรือแม้กระทั่งการสะสม IgE ปริมาณของการสะสมแตกต่างกันไปตามหลักสูตรของโรคนั้นในขั้นต้นน้อยแล้วค่อย ๆ เพิ่มขึ้นและลดลงในที่สุด HBsAg และ CEA สามารถพบได้ในบางกรณีโรคไต MN สามารถแบ่งออกเป็น 4 ตามพยาธิวิทยา:

Stage I: หรือที่เรียกว่าการสะสมเซลล์เยื่อบุผิวในช่วงต้นไม่มีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพที่เห็นได้ชัดภายใต้กล้องจุลทรรศน์แสงในบางกรณีเยื่อชั้นใต้ดินสามารถหนาขึ้นเล็กน้อยภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนจำนวนเล็กน้อยของการสะสมเชิงซ้อนที่ซับซ้อนสามารถมองเห็นได้ภายใต้เยื่อบุผิว ฟิวชั่นมันเป็นมูลค่าการกล่าวขวัญว่าในระยะแรกฉัน, กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเป็นเรื่องปกติและอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์เป็นบวกบอกว่าอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์มีความไวมากขึ้นสำหรับการวินิจฉัย

Stage II: หรือที่เรียกว่าระยะเวลาของการก่อตัวของเล็บ, ความหนาของเส้นเลือดฝอยที่สามารถมองเห็นได้ภายใต้กล้องจุลทรรศน์แสง, GBM ปฏิกิริยา hyperplasia, การเปลี่ยนแปลงเหมือนหวี - การก่อตัวของเล็บ, การตรวจอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์

Stage III: หรือที่เรียกว่าขั้นตอนการสะสมเยื่อชั้นใต้ดิน, glomerulus เริ่มแข็งภายใต้กล้องจุลทรรศน์แสง, ลูเมนเส้นเลือดฝอยถูกบล็อกและกระบวนการเล็บค่อยๆรวมกันเป็นชิ้นเล็กชิ้นน้อยห่อตัวตะกอนสร้างรางคู่และขอบเขตตะกอนไม่ชัดเจนภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน

Stage IV: หรือที่เรียกว่าระยะเวลาการแข็งตัว, GBM มีความหนาอย่างผิดปกติอย่างรุนแรง, เส้นเลือดฝอยถูกบิด, glomeruli ถูกยุบและพังผืดเกิดขึ้น, และเล็บหายไป; เซลล์คั่นระหว่างหน้าของไตจะแทรกซึมและ fibrotic กับท่อฝ่อ, กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน ตะกอนด้านล่างนั้นยากที่จะระบุในเยื่อหุ้มเซลล์ชั้นใต้ดินและอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์มักจะติดลบในเวลานี้

การวินิจฉัยและการแยกความแตกต่างของโรคไตพังผืด

การวินิจฉัยโรค

ตามสถิตินอกเหนือจากหลัก MN, 10% ถึง 20% ของ MN เป็นโรคลูปัสไตน์, 1% ถึง 3% เกิดจากการเตรียมทอง, 7% เป็นผู้ป่วยโรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์ใช้ penicillamine และใกล้กับตับอักเสบบี MN ที่เกี่ยวข้องรอง MN โดยทั่วไปมีลักษณะทางคลินิกของโรคหลักนอกเหนือไปจากคุณสมบัติทางคลินิก MN หลักและรองเป็นเรื่องยากที่จะแยกแยะโดยการตรวจชิ้นเนื้อไตเท่านั้นมันควรจะรวมกับลักษณะทางคลินิกการตรวจสอบการทดสอบทางพยาธิวิทยาและการทดสอบ การรักษาทางเพศและความช่วยเหลืออื่น ๆ ในการวินิจฉัย

การวินิจฉัยโรคของเยื่อบุผิวหลักอยู่บนพื้นฐานของการยกเว้นปัจจัยรองตามด้วยรองโรคไตรองที่พบบ่อยหลาย:

การวินิจฉัยแยกโรค

1. เมมเบรนชนิดโรคลูปัสโรคไตอักเสบ: การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพและโรคเยื่อบุผิวไม่ทราบสาเหตุมีความคล้ายคลึงกันมากการเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อวิทยามีผลกระทบต่อโรคไตอักเสบลูปัส: อิเล็กตรอนหนาแน่นบนชั้นใต้ดินของท่อ (100%) การสะสมของสารหนาแน่นอิเล็กตรอน subendothelial (77%), การสะสมของสารหนาแน่นอิเล็กตรอนในพื้นที่ mesangial (63%) และร่างกายรวม tubus corpuscular ร่างกาย (61%), โรคไตอักเสบชนิดลูปัส IV, การแพร่กระจายของโรคไตอักเสบ ส่วนใหญ่จะเปลี่ยนเป็นความเสียหายของเมมเบรน แต่ชนิดของ DNA ต่อต้านแอนติบอดีแอนติบอดีนิวเคลียร์นี้สูงกว่าเมมเบรนชนิด lupus โรคไตอักเสบเว้นแต่ creatinine เลือดสูงในเวลาที่เริ่มมีอาการเนื้อเยื่อทางพยาธิวิทยามีการแทรกซึมของเซลล์เยื่อหุ้มปอดอักเสบชนิดพิเศษ การพยากรณ์โรคที่ดีสำหรับโรคไตพังผืดอัตราการรอดชีวิต 10 ปีสูงกว่า 85% และอุบัติการณ์ของการเกิดลิ่มเลือดในเส้นเลือดไตยังสูงเช่นกันซึ่งแตกต่างจากโรคไตที่ไม่ทราบสาเหตุของเนื้อเยื่อนอกเหนือจากการตรวจทางเซรุ่มวิทยาตามปกติ พยาธิวิทยา, เซลล์ mesangial และเซลล์บุผนังหลอดเลือดแพร่กระจายและยังมีการสะสมของระบบภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนภายใต้ endothelium ไตในพื้นที่ mesangial IgG, IgM, IgA, และ C3 ล้วนเป็นบวกซึ่งเป็นประโยชน์สำหรับการระบุ

2. เมมเบรนโรคไตที่เกิดจากเนื้องอก: ความหลากหลายของเนื้องอกโดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคมะเร็งปอด, โรคมะเร็งทางเดินอาหารและเต้านมสามารถทำให้เกิดโรคไตเยื่อเมือก, หลักฐานของความเสียหายของระบบภูมิคุ้มกันของไตที่เกิดจากเนื้องอก: 1 แอนติเจนของเนื้องอกที่ซับซ้อน ; 2 คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่ละลายน้ำได้ถูกตรวจพบในซีรัมของผู้ป่วยที่มีเนื้องอกที่เกี่ยวข้องกับเยื่อบุผิวของไตซึ่งมีแอนติบอดีจำเพาะของเนื้องอก

การเกิดโรคภูมิคุ้มกันอาจเป็น: แอนติเจนที่เกี่ยวข้องกับเนื้องอกจะกระตุ้นโฮสต์ในการผลิตแอนติบอดีต่อต้านเนื้องอกและแอนติเจนและแอนติบอดีในรูปแบบของภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนที่ละลายน้ำได้วางไว้ใน glomerulus ผู้ป่วยเนื้องอกมีข้อบกพร่องในการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย ทำให้ไตเสียหาย

มีรายงานว่ากลุ่มอาการของโรคไตมักจะเกิดขึ้น 12 ถึง 18 เดือนก่อนการวินิจฉัยเนื้องอกและมีความจำเป็นอย่างยิ่งที่จะต้องแจ้งเตือนไปยังเนื้องอกในผู้สูงอายุที่มีกลุ่มอาการของโรคไต

3. การติดเชื้อไวรัสตับอักเสบและ glomerulonephritis: ชนิดที่พบบ่อยที่สุดของโรคตับอักเสบที่เกี่ยวข้องกับไวรัสตับอักเสบบีคือโรคไตอักเสบเยื่อเมือกซึ่งเป็นเรื่องธรรมดามากในเด็กผู้ชายในประชากรของไวรัสตับอักเสบบีอัตราการถือครอง 0.1% ถึง 1.0% ในประเทศแถบยุโรปและอเมริกา อัตราการตรวจพบ HBsAg ในซีรัมของเด็กอยู่ที่ 20% ถึง 64% และในประชากรของไวรัสตับอักเสบบีในประชากร 2% ถึง 20% ในเอเชียสามารถสูงถึง 80% ถึง 100%

การติดเชื้อไวรัสตับอักเสบซีมีความซับซ้อนโดย mesangial capillary glomerulonephritis (MCGN) แต่ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมามีรายงานว่าเยื่อบุผิวโรคไตเยื่อหุ้มปอดไวรัสตับอักเสบซีมีความซับซ้อนกับเยื่อหุ้มไตโรคไตไม่มีรูมาตอยด์ ปัจจัยเชิงลบตัวชี้วัดเหล่านี้จะแตกต่างจากไวรัสตับอักเสบซีที่มีโรคไตอักเสบเส้นเลือดฝอย mesangial

4. การเกิดซ้ำของการปลูกถ่ายไตหลังจากการปลูกถ่ายไต: อัตราการกำเริบของโรคหลังจากการปลูกถ่ายไตประมาณ 10% มักจะเกิดโปรตีนใน 1 สัปดาห์ถึง 25 เดือนหลังการผ่าตัดและผู้รับมักจะมีอาการไตรุนแรงและใน 6 เดือน การสูญเสียการปลูกถ่ายไตใน ~ 10 ปีปริมาณที่เพิ่มขึ้นของเตียรอยด์ไม่ได้ผล

5. ยาเสพติดที่เกิดจากโรคไตโรคเยื่อหุ้มสมอง: ทองอินทรีย์, ปรอท, D-penicillamine, captopril (captopril), ยาเสพติดต้านการอักเสบที่ไม่ใช่ steroidal ได้รายงานโรคไตเยื่อจะต้องใส่ใจกับประวัติยา การถอนออกตามกำหนดเวลาอาจช่วยให้เงื่อนไขง่ายขึ้น

โรคไตจากเยื่อเมือกในระยะแรกมักไม่ได้รับการวินิจฉัยผิดพลาดดังนั้นกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนทั่วไปและอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์สามารถช่วยในการวินิจฉัย

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ