พังผืดอักเสบ

รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการกระจาย fasciitis Diffuse fasciitis (EF) เป็นโรคที่หายากโดยมีอาการบวมกระจายและเส้นโลหิตตีบของพังผืด หรือที่เรียกว่า "fasciitis แบบกระจายที่มีแกมม่าโกลบูลินสูงและ eosinophilia" ผู้ป่วยไม่ได้มี eosinophils สูงในเลือดหรือการแทรกซึมของเนื้อเยื่อรอบข้างและโกลบูลินแกมม่าสูง การตกเลือดและดังนั้นนักวิชาการบางคนเชื่อว่าควรเรียกว่า "sclerosing fasciitis" เพื่อสะท้อนลักษณะทางพยาธิวิทยาของโรคได้ดียิ่งขึ้น ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.8% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เยื่อหุ้มปอดไหล, เยื่อหุ้มหัวใจไหล, synovitis, โปรตีน, โรคโลหิตจาง aplastic, จ้ำ thrombocytopenic, โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว

สาเหตุของการกระจาย fasciitis

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

สาเหตุยังไม่ชัดเจน แต่ตามอาการทางคลินิกของผู้ป่วยโดยเฉพาะอย่างยิ่ง hypergammaglobulinemia เพิ่มการไหลเวียนของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันเพิ่มขึ้นต่ำผู้ป่วยบางรายยังมี titers ต่ำของแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์และปัจจัยไขข้ออักเสบเลือดส่วนปลาย และ eosinophils ในเนื้อเยื่อพังผืดเพิ่มขึ้นและแทรกซึมไวต่อการรักษา corticosteroid และอาจเกี่ยวข้องกับโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อบางอย่างดังนั้นจึงเชื่อว่าเป็นโรคที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน

(สอง) การเกิดโรค

1. Schulman (1974) เสนอทฤษฎีที่เป็นสื่อกลางภูมิคุ้มกันสำหรับโรคนี้หลักฐานที่สนับสนุนทฤษฎีนี้คือ: 1 แกมมาโกลบูลินสูง (ปกติ IgG) มีอยู่ 2 ใน Fascia ของผู้ป่วยบางราย IgG และเสริมการสะสม 3 เพิ่มขึ้นเป็นครั้งคราวของเซลล์ไขกระดูกพลาสม่าเขายังชี้ให้เห็นว่าการออกกำลังกายและความเสียหายของเนื้อเยื่อรองสามารถนำไปสู่การเปิดตัวของ autoantigen ผลอาจทำให้เกิดปฏิกิริยาแพ้ fasciitis, acidophilia granulocyte chemokines สามารถเพิ่มจำนวนเซลล์หรือ eosinophils และ neutrophil แทรกซึมเป็นตัวแทนของการตอบสนองการอักเสบเรื้อรังนอกจากนี้ eosinophilic fasciitis บางครั้งสามารถใช้ร่วมกับ autoimmune hemolytic จาง ความจริงที่ว่าโรคโลหิตจาง aplastic ยังสนับสนุนการเกิดโรคทางอ้อมของโรคนี้ทางอ้อม

2. การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาของพยาธิวิทยาคือการอักเสบ fascial, ยั่วยวน, อาการบวมน้ำและพังผืดที่ติดอยู่กับกล้ามเนื้อพังผืดเป็นโรคติดแน่นกับด้านตรงกลางของไขมันใต้ผิวหนัง

เพื่อให้เข้าใจการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของโรคได้อย่างสมบูรณ์ตัวอย่างชิ้นเนื้อจะต้องประกอบด้วยหนังกำพร้า, ผิวหนัง, พังผืดและกล้ามเนื้อโดยทั่วไปหนังกำพร้าเป็นเรื่องปกติ แต่ในบางกรณีผิวหนังชั้นนอกจะมีอาการเสื่อมเล็กน้อยและกระบวนการเซลล์ผิวหนังจะหายไป การเปลี่ยนแปลงพร้อมกับองศาที่แตกต่างกันของการแข็งตัวของผิวหนังชั้นตาข่ายไขว้กันในแง่ของการแข็งตัวของผิวหนังชั้นตาข่ายไขว้กันในแง่มุมต่าง ๆ ของรายงานจะไม่สอดคล้องกันมากบาร์นส์รายงานว่า 2/3 ราย หนังแท้เป็นเรื่องปกติในไขมันใต้ผิวหนัง, trabeculae เส้นใยจะถูกจัดเรียงตาม septa interlobular ในเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังใกล้พังผืด, เซลล์เม็ดเลือดขาว, พลาสมาเซลล์, histiocytes และ eosinophils พบโดยทั่วไปจะกระจายและ perivascular การแทรกซึมของการอักเสบการแทรกซึมแบบเดียวกันนั้นพบได้ในพังผืดที่พองตัวสูงและ fibrotic และการแทรกซึมของ eosinophil ในเนื้อเยื่อเป็นการค้นพบความแปรปรวนแม้ว่าการค้นพบนี้จะไม่เป็นสัดส่วนโดยตรงกับ eosinophils ในเลือด อย่างไรก็ตามบางครั้งการแทรกซึม eosinophil ในเนื้อเยื่ออาจจะมาพร้อมกับการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญใน eosinophils ในเลือดรอบนอกในบางกรณี polymorphism จะเห็นในกล้ามเนื้อ subfascial การแทรกซึมของเซลล์ทางเพศซึ่งมีการกระจายไปทั่วหลอดเลือดและระหว่างกล้ามเนื้อมัดบางครั้งก็สามารถมาพร้อมกับการเสื่อมสภาพของเส้นใยกล้ามเนื้อและการฟื้นฟูตามที่เห็นใน dermatomyositis หรือ polymyositis immunofluorescence โดยตรงสามารถพบได้ในพังผืด IgG, IgM, C3 สงบ

การป้องกัน fasciitis แบบกระจาย

1. ลบการชักชวนของโรคให้ความสนใจกับสุขอนามัยเสริมสร้างการออกกำลังกายเพื่อปรับปรุงภูมิคุ้มกันและป้องกันการติดเชื้อ

2. การวินิจฉัยและการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆอย่ายอมแพ้การรักษาง่าย ๆ เมื่อโรคโล่งใจ

ภาวะแทรกซ้อนของโรค fasciitis กระจาย ภาวะแทรกซ้อน เยื่อหุ้มปอดไหลเยื่อหุ้มเยื่อหุ้มปอดอักเสบ synovitis โปรตีน aplastic โรคโลหิตจาง thrombocytopenic purpura โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว

โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในรอยโรคของ contracture ร่วมและความผิดปกติ, ปอดไหล, ปริมาตรน้ำเยื่อหุ้มหัวใจ, polyarticular synovitis, โปรตีนในปัสสาวะ ฯลฯ นอกจากนี้ยังอาจเกี่ยวข้องกับโรคโลหิตจาง aplastic, thrombocytopenic จ้ำรอบ นิวโทรฟิการ Atrophic, โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว, ฯลฯ

อาการ fasciitis กระจายอาการที่พบบ่อย อาการ ปวดกล้ามเนื้อไหล่และปวดกล้ามเนื้อหลังเส้นโลหิตตีบผิวหนังอาการไข้ต่ำอาการปวดขาดของ eosinophilia โปรตีนแขนขาปัสสาวะเกร็งส้ม ... โรค carpal อุโมงค์

โรคที่เกิดขึ้นในฤดูใบไม้ร่วงและฤดูหนาว 30% ถึง 50% ของผู้ป่วยที่มีการทำงานหนักมากเกินไปการบาดเจ็บการติดเชื้อทางเดินหายใจเย็นและบน ฯลฯ เริ่มมีอาการฉับพลันอาการแรกคืออาการบวมของผิวแขนขาแข็งและตึงหรือทั้งผื่นแดงผิวหนัง และการออกกำลังกายถูกปิดกั้นตามมาด้วยอาการปวดข้อร่วมหรือกล้ามเนื้อเมื่อยล้าหรือมีไข้เป็นต้นประมาณ 25% ของผู้ป่วยที่มีไข้ผิดปกติในระหว่างการเกิดโรคที่มีไข้ต่ำ

1. แผลที่ผิวหนังส่วนแรกของรอยโรคคือแขนขาที่ต่ำโดยเฉพาะอย่างยิ่งปลายล่างของขาล่างตามด้วยปลายแขนต้นขาไม่กี่จากด้านหลังของเท้าเอวมีการโจมตีแผลที่ได้รับผลกระทบโดยแขนขาตามมาด้วยลำต้นมือและเท้าบางครั้งอาจเกิดขึ้นใบหน้า หมายถึงนิ้วเท้ามีส่วนเกี่ยวข้องไม่ค่อยได้รับความเสียหายเป็นลักษณะอาการบวมเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังลึกเส้นโลหิตตีบขอบไม่ชัดเจนพื้นผิวของพื้นที่ได้รับผลกระทบไม่สม่ำเสมอลักษณะสีส้มเหมือนเมื่อยกแขนขาและร่องตามทิศทางของหลอดเลือดดำผิวเผิน อาการซึมเศร้าเนื่องจากตำแหน่งที่ลึกกว่าของโรคผิวหนังด้านบนก็สามารถได้รับผลกระทบหรือได้รับผลกระทบดังนั้นสีผิวพื้นผิวผิวและพื้นผิวสามารถเป็นปกติสามารถเคลื่อนย้ายหรือบีบบางครั้งผิวคล้ำโรคสามารถเริ่ม มันกระจายหรือก้อนและต่อมาพัฒนาเป็นกระจายหรือแถบเหมือนก้อนจะหายากโดยทั่วไปไม่มีปรากฏการณ์ Raynaud ของแผลที่ปลายนิ้วและ telangiectasia perivascular เพียงผู้ป่วยแต่ละรายอาจจะเป็นแผลเหมือน scleroderma

2. อาการทางผิวหนังภายนอกโรคนี้อาจเกี่ยวข้องกับปลอกเอ็นคอลลาเจน hyperplasia และพังผืดเพื่อให้เส้นเอ็นบางครั้งมีรูปร่างสายแข็งที่แข็งแกร่งและเอ็นกล้ามเนื้อปลายแขนมีส่วนร่วมในการงอข้อมือและความยากลำบากในการขยายข้อมือ ประสิทธิภาพการทำงานอาจมีอาการปวดข้อปวดกล้ามเนื้อและความอ่อนโยนโดยเฉพาะอย่างยิ่งกล้ามเนื้อ gastrocnemius เป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นแผลผิวหนังยังสามารถได้รับการฝึกร่วมกันและความผิดปกติผ่านข้อต่อ

3. ความเสียหายของระบบความเสียหายของอวัยวะภายในที่เห็นได้ชัดนั้นหาได้ยากใน EF หากมีความอ่อนมากอวัยวะส่วนบุคคลที่สามารถมีส่วนร่วม ได้แก่ ปอดหลอดอาหารต่อมไทรอยด์ไขกระดูกตับตับม้ามหัวใจไต ฯลฯ เยื่อหุ้มปอดอักเสบอาจเกิดขึ้นได้ , polyarticular periostitis, โปรตีน ฯลฯ มีรายงานของโรคโลหิตจาง aplastic, thrombocytopenic purpura, โรค Grave, โรค Grave, โรค Sjogren, thyroiditis ของ Hashimoto, โรคไขข้ออักเสบ Hodgkin และแม้กระทั่ง กลายเป็นโรคลูปัสเป็นต้น

การตรวจสอบ fasciitis แบบกระจาย

1. ปริมาณเม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือดสามารถลดลงเล็กน้อยและ eosinophils เพิ่มขึ้นประมาณ 47.6% ของรายกรณี

2. ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มีอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นหากมีความผิดปกติของเลือด, ความผิดปกติของเซลล์เม็ดเลือดที่สอดคล้องกันและความผิดปกติของไขกระดูกโปรตีนบางครั้ง

3. การตรวจทางชีวเคมีและภูมิคุ้มกันทางเลือด ANA อัตราบวก 30.8% แอนติบอดีต่อต้าน dsDNA เป็น 33.3% บวก RF36.4% บวกγ-globulin เพิ่มขึ้น 73.3%, IgG, IgA, IgM เป็น 60%, 26.7%, 20% ตามลำดับ เพิ่มขึ้น, CIC บวก 85.7%

4. การตรวจทางจุลพยาธิวิทยา: ในปัจจุบันการวินิจฉัยโรคของ EF ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาการตรวจชิ้นเนื้อของโรคควรถึงระดับความลึกของกล้ามเนื้อและพังผืดแผล EF ส่วนใหญ่อยู่ในพังผืดซึ่งเป็นลักษณะโดยพังผืดคอลลาเจนหนาและพังผืด , เหลือบเหลืองหรือเป็นเนื้อเดียวกัน, เซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดโฟกัสรอบ ๆ หลอดเลือด, เนื้อเยื่อเซลล์และพลาสมาเซลล์แทรกซึม, จำนวนที่แตกต่างกันของการแทรกซึม eosinophil, ขยายตัวของหลอดเลือดและ hyperplasia, เนื้อเยื่อคอลลาเจนเจริญในพังผืดสามารถขยายได้ ในช่วง lobules ไขมันใต้ผิวหนัง, บางส่วนของ lobules ไขมันถูกห่อในรอยโรค sclerotic และยังสามารถส่งผลกระทบต่อกล้ามเนื้อพื้นฐาน, การอักเสบของกล้ามเนื้อผิวเผินเกิดขึ้น, เซลล์เม็ดเลือดขาวรอบเซลล์กล้ามเนื้อ, พลาสมาเซลล์และ eosinophils แทรกซึม, ไม่กี่ กรณีของผิวหนังชั้นหนังแท้อาจมีรอยโรคที่ไม่รุนแรงดังกล่าวข้างต้นหนังกำพร้าเป็นเรื่องปกติและมีจำนวนเล็กน้อยอาจมีฝ่ออ่อนและเซลล์เม็ดสีพื้นฐาน

immunofluorescence โดยตรงของผิวหนังมีการสะสม IgG, C3 ในพังผืดและช่องกล้ามเนื้อ, IgG, การสะสม C3 รอบเส้นเลือดในไขมันลึกและใต้ผิวหนัง, และการสะสม IgM ในผิวหนังเยื่อบุผิวผิวหนัง แต่การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ไม่เฉพาะเจาะจง, มันไม่ได้ช่วยวินิจฉัยโรคของ EF

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ fasciitis กระจาย

เกณฑ์การวินิจฉัย

การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับ: ความเมื่อยล้าที่มากเกินไป, การบาดเจ็บ, ประวัติความหนาวเย็น, การโจมตีเฉียบพลัน, เส้นโลหิตตีบผิวหนังในแขนขาและลำตัวและผิวหนังชั้นหนังแท้, ผิวหนังที่เกี่ยวข้องเพียงเล็กน้อยหรือปกติและพื้นผิวของแผลไม่สม่ำเสมอเมื่อยกขา จะเห็นได้ว่ามีภาวะซึมเศร้าคล้ายซัลคัสตามหลอดเลือดดำผิวเผินไม่มีปรากฏการณ์ Raynaud, อวัยวะภายในไม่เหนื่อยหรือเกี่ยวข้องกับแสง, eosinophils เลือดเพิ่มขึ้น, พยาธิวิทยาแสดงให้เห็นหนาพังผืดที่มีปริมาณของ eosinophil แทรกซึมที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรค

1. Scleroderma จะต้องมีความแตกต่างจาก scleroderma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นและระบบ scleroderma (สุดขั้ว) scleroderma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นมีลักษณะสามขั้นตอนของผิวที่ได้รับการแปลบวมตามด้วยการแข็งตัวและฝ่อในที่สุด เส้นโลหิตตีบของผิวหนังหายไปผิวหนังขาดแห้งและไม่มีเหงื่อสัมผัสแรงและแข็ง scleroderma ระบบ (ขา) ส่วนใหญ่มาจากแขนขาผิวหน้าเริ่มบวมบวมและแข็งและแขนขาเส้นโลหิตตีบ ที่ข้อศอกด้านล่างที่สามของข้อต่อหัวเข่าหยุดเกือบทั้งหมดมีปรากฏการณ์ของ Raynaud, telangiectasia perivascular ที่พบบ่อยและแผลที่ปลายนิ้วและมักจะมาพร้อมการมีส่วนร่วมของอวัยวะภายในอวัยวะที่เกี่ยวข้องมากที่สุดคือหลอดอาหารและปอดนำไปสู่หลอดอาหาร Peristalsis อ่อนแอลงพังผืดคั่นระหว่างปอด ฯลฯ โดยไม่คำนึงถึงการแปลหรือระบบ scleroderma การเปลี่ยนแปลงทางจุลพยาธิวิทยาของมันส่วนใหญ่อยู่ในผิวหนังชั้นหนังแท้และผิวหนังชั้นนอก

2. scleredema ผู้ใหญ่มักจะเกิดขึ้นในลำคอและต่อมาแพร่กระจายไปที่ใบหน้าลำตัวและในที่สุดแขนขาหรือแขนขาไม่ได้เกี่ยวข้องกับความเสียหายที่กว้างขึ้นผิวเป็นเรื่องยากและไม่หดหู่ไม่สามารถยกได้บ่อยก่อนโรค โรคติดเชื้อและประวัติการติดเชื้ออื่น ๆ จุลพยาธิวิทยาแสดงให้เห็นความหนาของผิวหนังชั้นหนังแท้, บวมของเส้นใยคอลลาเจน, ทำให้เป็นเนื้อเดียวกัน, การขยับขยายของช่องว่างที่เต็มไปด้วยเมทริกซ์ mucopolysaccharide ที่เป็นกรด

3. Dermatomyositis มีความหลากหลายของกล้ามเนื้อและอาการที่รุนแรงส่วนใหญ่ประกอบด้วย scapular band และกล้ามเนื้อแขนขาใกล้เคียงเปลือกตาส่วนบนมีจุดสีม่วงแดงที่ด้านหลังของมือ การขับถ่าย AST และ 24 ชั่วโมง creatinine เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ