โรคสมองเสื่อม Creutzfeldt-Jakob

รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับภาวะสมองเสื่อมโรคแกรม - อเล็กซ์ โรค Creutzfeldt-Jakob เป็นโรคพรีออน (โปรตีน) และเป็นโรคความเสื่อมของระบบประสาทส่วนกลางที่เกิดจากการส่งผ่านโปรตีนพรีออน โรคนี้มีระยะฟักตัวนานและเป็นโรคระยะสั้นและมักจะตายภายใน 1 ถึง 2 ปี ภาวะสมองเสื่อมมีความก้าวหน้าอย่างต่อเนื่อง ในปี 1950 Sigurdsson (1954) ศึกษา laryngeal encephalopathy โดย laryngeal encephalopathy ยีน prion protein (PRNP) ตั้งอยู่ที่แขนสั้นของโครโมโซม 20 และมีโปรตีน prion อยู่ในสองรูปแบบในร่างกาย The isomer (PrPc) ถูกสังเคราะห์โดย endoplasmic reticulum และมีครึ่งชีวิตสั้น 3 ถึง 6 ชั่วโมงโครงสร้างของโปรตีนนี้ประกอบด้วยα-helices เป็นส่วนใหญ่และβ-sheet เป็นของหายาก ไม่มีผลการทำให้เกิดโรคอีก isur pruritic ที่ทำให้เกิดโรค (PrPsc) โครงสร้างโปรตีนα helix มีขนาดเล็กมากส่วนใหญ่ประกอบด้วย fold-fold กระบวนการแปลช้าและไม่ง่ายที่จะย่อยสลายและทำให้เกิดโรคในเยื่อหุ้มเซลล์โดยเฉพาะอย่างยิ่งการสะสมเมมเบรน synaptic . ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอ: ดีสำหรับคนที่มีอายุ 40 ถึง 65 โหมดการส่ง: ส่ง iatrogenic ภาวะแทรกซ้อน: โรคปอดบวม

สาเหตุของภาวะสมองเสื่อมโรคแกรม - ยัน

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

โรคนี้เกิดจากการติดเชื้อพรีออนใน lentivirus และเป็นโรคที่เกิดจากการส่งผ่านโปรตีนพรีออนมันเป็นระบบประสาทส่วนกลางที่เรียกว่าเม็ดโปรตีนที่เฉพาะเจาะจง scrapie ที่มีขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 10-20 นาโนเมตรและความยาว 100 นาโนเมตร ความเสื่อมของระบบ, สมองเสื่อมเยื่อหุ้มสมอง, astrocytic hyperplasia และการเปลี่ยนแปลง spongiform ฯลฯ เส้นทางของการส่งสัญญาณของโรคนี้ไม่ชัดเจนมากประมาณ 10% ของผู้ป่วยที่มีการส่งครอบครัวและไม่กี่ส่ง iatrogenic เช่นการปลูกถ่ายกระจกตา หรือเริ่มการรักษาด้วยผลิตภัณฑ์ชีวภาพ

(สอง) การเกิดโรค

เนื่องจากโปรตีนที่เฉพาะเจาะจง scrapie เป็นปัจจัยที่แปลกใหม่มันไม่ได้เป็นภูมิคุ้มกันหลังจากเข้าสู่ร่างกายก็ไม่สามารถกระตุ้นให้ร่างกายดำเนินการตอบสนองภูมิคุ้มกันของร่างกายของเซลล์ดังนั้นเมื่อติดเชื้อแล้วเชื้อโรคจะไม่สามารถลบออกได้และเยื่อหุ้มสมองสมองจะลดลง , การเสื่อมสภาพและ hyperplasia astrocytic ฯลฯ คลาสสิกในช่วงต้นเท่านั้นโดยทั่วไปฝ่อสมองอ่อนโดยทั่วไปแสดงให้เห็นว่ากล้องจุลทรรศน์สมองเยื่อหุ้มสมองเรื่องสีเทาสามารถแตกต่างกันในขนาดรอบและ vacuoles vacuoles มีการเปลี่ยนแปลงเป็นรูพรุน, การเสื่อมสภาพของเซลล์ประสาทจะลดลงและปิด การสูญเสีย astrocyte hyperplasia, ไม่มีการแทรกซึมของเซลล์อักเสบ, การย้อมสีอิมมูโนฮิสโตเคมีบวกสำหรับ PrP, โล่อะไมลอยด์เป็นครั้งคราวในการย้อมสีแดงคองโก, การเสื่อมของเนื้อเยื่อ vacuolar และเส้นใย (SAF)

ในระยะขั้นสูงนั้นสมองจะมีการขยายกว้างขึ้นสมองส่วนใหญ่จะแบนและสมองลีบอย่างรุนแรงและไม่มีการอักเสบที่เกิดจากการอักเสบและแผลในสมองที่โฟกัสการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาสปองจิฟอร์มส่วนใหญ่พบได้ในเยื่อหุ้มสมองสมอง กลีบข้างขม่อมและไจรัสกลางมีน้ำหนักเบาที่สุดฐานปมประสาท caudate นิวเคลียส caudate นิวเคลียสและรอยโรค thalamic มีความชัดเจนในขณะที่ลูกโลก pallidus มีน้ำหนักเบา, สมอง, สมอง, สมองและไขกระดูกยังมีการเปลี่ยนแปลงเป็นรูพรุนและเซลล์ประสาทลดการเสื่อมสภาพและ Astrocyte hyperplasia, เสียงฮอร์นของเส้นประสาทไขสันหลังสามารถรับผลกระทบได้ แต่น้ำหนักเบา, และการเปลี่ยนแปลงของสปองจิฟอร์มนั้นรุนแรงในระยะสั้นของโรค. การเสื่อมของเส้นประสาทและ astrocytic hyperplasia นั้นชัดเจนในระยะยาว.

ตัวแปรใหม่มีความคล้ายคลึงกับการเปลี่ยนแปลงแบบคลาสสิกการเสื่อมสภาพของเซลล์ประสาทและการเพิ่มจำนวนเซลล์ astrocytic และผลบวกต่อ PRP แต่ระดับและการกระจายของรอยโรคนั้นแตกต่างกันตัวอย่างเช่นรอยโรค thalamic และ cerebellar สีแดงนั้นชัดเจนกว่า แล้วเจอกัน

การป้องกันภาวะสมองเสื่อมแกรม - อารบิด

การทดลองพิสูจน์ให้เห็นว่าการฉีดวัคซีนเนื้อเยื่อสมองของผู้ป่วยมีอัตราการเกิดสูงและระยะฟักตัวนาน แต่ไม่ทราบเส้นทางการติดเชื้อและควรมีมาตรการป้องกันอย่างแข็งขัน

1. ตรวจสอบการติดเชื้อ iatrogenic อย่างเคร่งครัดเช่นการปลูกถ่ายกระจกตาการปลูกถ่ายไขกระดูกสารชีวภาพและฮอร์โมนการเจริญเติบโตเพื่อป้องกันการติดเชื้อ

2. แม้ว่าจะไม่มีรายงานการติดเชื้อและโรคในผู้ป่วย แต่ก็มีบาดแผลเช่นการเก็บตัวอย่างเลือด, น้ำไขสันหลัง, การเจาะหนังศีรษะและการตรวจชิ้นเนื้อสมองการใช้การฆ่าเชื้อและการแยกอย่างเคร่งครัดเพื่อป้องกันการติดเชื้อ

(1) พยายามใช้เครื่องมือที่ใช้แล้วทิ้งเช่นเข็มฉีดยาและเข็มฉีดยาและใช้หลังการรักษาเพื่อจัดการอย่างเคร่งครัด

(2) สำหรับเครื่องมือที่ไม่สามารถใช้งานได้เพียงครั้งเดียวสามารถตั้งค่าสำหรับเครื่องมือตรวจชิ้นเนื้อสมอง CJD ไม่ใช่สำหรับการผ่าตัดผู้ป่วยทั่วไปมาตรการฆ่าเชื้อพิเศษหม้อนึ่งความร้อน 132 ° C นานกว่า 60 นาทีหรือ 5% โซเดียมไฮดรอกไซด์ 60 นาที

(3) เนื้อเยื่อสมองการตรวจชิ้นเนื้อหรือการชันสูตรศพของผู้ป่วยมีการจัดการอย่างเข้มงวดและการรักษาของมลพิษจะต้องเผาไหม้

ภาวะแทรกซ้อนของภาวะสมองเสื่อมแบบแกรมอักเสบ โรคปอดบวม แทรกซ้อน

เช่นเดียวกับโรคร้ายแรงอื่น ๆ มันเป็นเรื่องง่ายที่จะทนทุกข์ทรมานจากการติดเชื้อขั้นที่สองในระบบต่าง ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับโรคปอดบวมที่ก้าวหน้า

อาการของโรคสมองเสื่อมแกรม - อริสโตเติล อาการที่ พบบ่อย โรคสมองเสื่อมแขนขาอ่อนแอไม่สามารถภาวะสมองเสื่อมความวิตกกังวลความไม่แยแสไม่แยแสสติเป็นฝอยความผิดปกติของประสาทสัมผัสภาพลวงตาความผิดปกติของการมองเห็น

โรคนี้เป็นของหายากอัตราอุบัติการณ์ประมาณหนึ่งในหนึ่งล้านความชุกชายและหญิงมีค่าเท่ากันอายุที่เริ่มมีอาการคือ 40 ถึง 65 ปี แต่สามารถเกิดขึ้นได้ในหลายช่วงวัยส่วนใหญ่เป็นระยะ ๆ เส้นทางส่งไม่ชัดเจนมาก ประมาณ 10% ของผู้ป่วยที่มีการถ่ายทอดในครอบครัวและบางส่วนเป็น iatrogenic เช่นการปลูกถ่ายกระจกตาหรือการรักษาทางชีวภาพหลักสูตรของโรคคือกึ่งเฉียบพลันและการพัฒนาเร็วกว่าภาวะสมองเสื่อมหลักอื่น ๆ มักจะตายภายใน 1 ถึง 2 ปี .

ระยะเวลา prodromal เป็นเวลาหลายสัปดาห์หรือหลายเดือนเป็นอาการของโรคประสาทอ่อนนอกจากนี้ยังสามารถทำให้เกิดความสนใจและความผิดปกติของหน่วยความจำแขนขาอ่อนแอและความไม่มั่นคงเดินและสติปัญญาลดลงอย่างรวดเร็วอาการทางระบบประสาทก็กลายเป็นโดดเด่นและอาจมีสมองน้อย ataxia ขาและอัมพาตที่ก้าวหน้าของขา, กรวยและอาการ extrapyramidal เช่นการสั่น, การเต้นรำเหมือนการเคลื่อนไหว, ฯลฯ .; ความผิดปกติของการพูดเป็นเรื่องธรรมดา; ความผิดปกติของการพูดเป็นเรื่องธรรมดา; ความผิดปกติของการคำนวณยังสามารถเกิดขึ้นได้ไม่สามารถแยกแยะระหว่างอาการ ตาบอดเช่นความเสียหายของก้านสมองสามารถมีอาตากลืนลำบากหรือได้รับคำสั่งร้องไห้มักจะทำให้กล้ามเนื้อช็อกชักและบางคนอาจมีสมองเฉียบพลันอินทรีย์ซินโดรมเช่นความสับสนคลุมเครือ อาจมีอาการหลอนหลงผิดและในที่สุดก็เป็นอัมพาตและสมองเสื่อมอย่างรุนแรง

มีสองประเภทคือ: ตัวแปรคลาสสิกและใหม่ซึ่งมีคำอธิบายดังนี้:

1. อาการทางคลินิกคลาสสิก ในผู้สูงอายุอายุ 50 ~ 70 (65) ปีที่มีอาการกึ่งเฉียบพลันผู้ป่วยเริ่มต้นที่มีอาการ prodromal คล้ายกับความเมื่อยล้าเย็นอ่อนเพลียขาดความสนใจสมาธิใจหงุดหงิดหงุดหงิดง่ายหงุดหงิด พฤติกรรมผิดปกติทางจิตอื่น ๆ ผู้ป่วยบางรายมีอาการวิงเวียนศีรษะวิงเวียนอ่อนแรงแขนขาเดินไม่มั่นคงอาการทางสายตา: การสูญเสียการมองเห็นซ้อนการบิดเบือนภาพและแม้แต่ภาพหลอนภาพความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วของการเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจ อาการสั่นมือและเท้าและอาการเต้นผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการ myoclonus twitching การโจมตีซ้ำและสามารถกระตุ้นได้โดยการกระตุ้นด้วย acousto-optic จำนวนผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยอาจสูญเสียจิตใจชักลมชักและความบกพร่องทางสติปัญญา , อาการเวียนศีรษะ, อาการทางจิตและแม้แต่ความหวาดระแวง, นิยาย, ไม่มีการรับรู้, ความตื่นเต้นเล็กน้อย, ภาวะสมองเสื่อมยังคงแย่ลงเรื่อย ๆ และในที่สุดก็นอนกระสับกระส่าย

สัญญาณการตรวจระบบประสาท: ซ้อน, อาตาจ้องมองอัมพาตการทดสอบการหมุนและการทดสอบนิ้วจมูกไม่สามารถ; เดินเสมหะ, ataxia ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีกล้ามเนื้อสูง, ความแข็งแกร่ง, การสั่นสะเทือนสัญญาณ extrapyramidal และแขนขาอ่อนแอ ป้ายทางเดินพีระมิดในที่สุดก็แสดงอาการมึนงงและอาการโคม่า

2. อาการทางคลินิกของสายพันธุ์ใหม่ ส่วนใหญ่อยู่ในการโจมตีของวัยรุ่นที่มีอาการเฉียบพลันหรือช้าของการโจมตีเริ่มมีอาการทางจิตเวชต้น: ไม่แยแสอารมณ์ต่ำซึมเศร้าความวิตกกังวลหรือวิตกกังวลวิงเวียนทั่วไปและการโจมตีของสัปดาห์หรือเดือน ataxia ทางเพศ, ความผิดปกติทางสติปัญญาปรากฏขึ้นภายหลัง, อาจมี myoclonus twitching, การเคลื่อนไหวที่เหมือนการเต้นรำ, การสูญเสียความจำช้า, ภาวะสมองเสื่อมแบบก้าวหน้า

สัญญาณการตรวจระบบประสาท: ความไม่แน่นอนของการเดิน, เสมหะเดิน, สัญญาณ Angbo, สมองน้อย ataxia, ผู้ป่วยไม่กี่คนสามารถดูใบหน้าหรือ somatosensory รบกวน, สัญญาณระบบทางเดินเสี้ยมที่มองเห็นและสัญญาณ extrapyramidal, สมองเสื่อม, และในที่สุด มากกว่าสองปีต่อมาเขาเสียชีวิตจากความตาย

การโจมตีเป็นกึ่งเฉียบพลัน, ความคืบหน้าอย่างรวดเร็ว, ภาวะสมองเสื่อมก้าวหน้าอย่างต่อเนื่อง, กรวยและสัญญาณ extrapyramidal, พร้อมด้วยการชัก myoclonic, หลักสูตรระยะสั้นของโรค, และมากกว่า 1 ถึง 2 ปีของการเสียชีวิต, อาการทางคลินิกของโรคนี้มีความซับซ้อนดังนั้นการวินิจฉัยทางคลินิก ความยากลำบากจะต้องรวมกับการตรวจทางห้องปฏิบัติการและการตรวจทางพยาธิวิทยาเพื่อให้การวินิจฉัยที่ถูกต้องมากขึ้นการตรวจเสริมแสดงให้เห็นว่าการทดสอบน้ำไขสันหลังเป็นปกติมากขึ้นโปรตีนรวมเพิ่มขึ้นเป็นครั้งคราว แต่อิมมูโนโกลบูลินไม่เพิ่มขึ้น angiography ก๊าซเป็นเรื่องปกติ มีสัญญาณของการฝ่อของสมองและเปลือกสมองน้อย EEG มักจะมีความผิดปกติอย่างเห็นได้ชัดคลื่นช้าหรือโฟกัสช้าสามารถเริ่มปรากฏขึ้นต่อมาคลื่นสูงคมชัดหรือช้าสามารถมองเห็นในที่สุดลักษณะสามเฟสปรากฏบนพื้นหลังของกิจกรรมการยับยั้งเยื่อหุ้มสมอง คลื่นแหลมคอมโพสิตที่มีค่ามากสำหรับการวินิจฉัยทางคลินิกเยื่อหุ้มสมองลีบและการขยายกระเป๋าหน้าท้องสามารถมองเห็นได้ในหัว CT การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพที่โดดเด่นด้วยการเปลี่ยนแปลงสปองจิฟอร์มเสื่อมของเซลล์ประสาทหรือการสูญเสียและ astrocytic hyperplasia ซึ่งเป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย

การตรวจภาวะสมองเสื่อมโรคแกรม - อเล็กซ์

การตรวจทางชีวเคมียกเว้นกรณีเล็ก ๆ ที่มีการยกระดับโปรตีนเล็กน้อย (โดยทั่วไป 50 ~ 60mg / dl) ไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติอิมมูโนโกลบูลิน (Ig) และแถบโอลิโกโกนัลไม่ได้แสดงอาการผิดปกติ โปรตีนในเชิงบวกมีค่าการวินิจฉัยเสริม

1. EEG มักจะมีความผิดปกติอย่างเห็นได้ชัดการตรวจ EEG มีค่าช่วยสำคัญสำหรับโรคของ Ke-Yan แบบดั้งเดิมและการเปลี่ยนแปลงพิเศษ: ในระยะแรกจะมีเพียงคลื่นαเท่านั้นที่ลดลงและคลื่นαจะลดลงและหายไปและคลื่นθปรากฏขึ้น δคลื่นเมื่อโรคดำเนินไปคลื่นαจะหายไปและคลื่นช้าหรือกระจายโฟกัสจะปรากฏขึ้นหลังจากนั้นคลื่นที่คมชัดหรือคลื่นยอดช้าช้าคลื่นที่ซับซ้อนของคลื่นช้าและในที่สุดลักษณะสามเฟสคอมโพสิตซิงโครปรากฏขึ้นบนพื้นหลังกิจกรรมยับยั้งเยื่อหุ้มสมอง คลื่นที่คมชัด, ส่วนที่เหลือของคลื่นไฟฟ้าสมอง EEG สุดท้ายและการปล่อยซิงโครนัสเป็นระยะ (PSD), และโรค Creutzfeldt-Jakob รุ่นใหม่ที่ไม่มีการเปลี่ยนแปลง EEG พิเศษสามารถเริ่มปรากฏให้เห็นค่าสำคัญสำหรับการวินิจฉัยทางคลินิก

2. การตรวจถ่ายภาพ ศีรษะ CT ไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติในช่วงต้น MRI ลีบสมองทั่วไปในระยะสูงของโรคสระสมองกว้างไจรัสสมองขนาดเล็กและโพรงสมองโตส่วนใหญ่ (80%) ไม่มีการเปลี่ยนแปลงโฟกัสบางกรณีของ MRI ที่พบในปีที่ผ่านมา จะเห็นได้ว่าในส่วนฐานทวิภาคีสัญญาณ T2 ด้านหลังฐานดอกนั้นไม่ชัดเจนตัวอย่างเช่นการใช้ภาพโปรตอน, ไหวพริบและการกระจาย MRI สามารถเพิ่มสัญญาณอย่างชัดเจนซึ่งมีความสำคัญในการวินิจฉัย

3. Cerebroencephalography การขยายตัวปกติหรือมีกระเป๋าหน้าท้องอาจมีสัญญาณของการฝ่อของสมองและเปลือกสมองน้อย

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยภาวะสมองเสื่อมโรคแกรม - อริสโตเติล

เกณฑ์การวินิจฉัย

1. เกณฑ์การวินิจฉัยโรคแกรมเจมส์เป็นระยะ ๆ

(1) การวินิจฉัย CJD ที่แน่นอน:

1 มีอาการทางคลินิกและอาการทั่วไป (สัญญาณเสี้ยมและสัญญาณ extrapyramidal)

2 มีการสังเกตอย่างต่อเนื่องของคลื่นสามเฟส EEG และการปล่อยซิงโครนัสเป็นระยะ (PSD)

3 การตรวจชิ้นเนื้อสมองได้รับการสนับสนุนทางพยาธิวิทยา:

A. การเปลี่ยนแปลงฟูเป็นปกติ

B. การสะสมคราบจุลินทรีย์ Amyloid, PrP immunohistochemistry ()

C. การสังเกตด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเลคตรอน: การเสื่อมของเยื่อบุผิว vacuolar และเส้นใยที่เกี่ยวข้องกับอาการคัน (SAF)

(2) การวินิจฉัย CJD น่าจะเป็น:

1 ภาวะสมองเสื่อมก้าวหน้า

2 คลื่น EEG ทั่วไปสามเฟสและ PSD

3 cerebrospinal fluid 14-3-s โปรตีนบวกหลักสูตรทางคลินิก <2 ปี

4 กับ 2 ใน 4 อาการทางคลินิกต่อไปนี้:

A. Myoclonus กระตุก

B. ความผิดปกติทางสายตาหรือสมองน้อย

C. Pyramid beam sign / extrapyramidal sign

D. ไม่มีการนิ่งเงียบ

(3) การวินิจฉัยโรค CJD ที่ไวต่อยา: คล้ายกับอาการทางคลินิกที่น่าจะเป็น CJD แต่ไม่มีการค้นพบ EEG ทั่วไปหรือการเปลี่ยนแปลง EEG ผิดปกติผู้ป่วยที่มีระยะเวลาการเกิดโรคสั้นกว่า 2 ปี

2. เกณฑ์การวินิจฉัย CJD รุ่นใหม่

(1) อาการทางคลินิก:

1 ความผิดปกติทางจิตอาการของภาวะซึมเศร้าและความวิตกกังวล

2 cerebellar ataxia เกิดขึ้นหลายสัปดาห์หรือหลายเดือนหลังจากเริ่มมีอาการ

3 สูญเสียความจำเสื่อมในช่วงปลาย

4 myoclonus twitching, อาการคล้ายการเต้นและสัญญาณ extrapyramidal

5 ความอ่อนแอแขนขา, อาชาผิวหน้าและแขนขา, ป้ายทางเดินเสี้ยม

6 EEG ไม่มีการเปลี่ยนแปลงคุณสมบัติ

(2) การวินิจฉัยจะต้องได้รับการยืนยันจากพยาธิวิทยา:

1 จะเห็นได้ว่าแผ่นหินอะไมลอยด์ประเภทคุรุนั้นล้อมรอบด้วยแวคิวโอล

2 การเปลี่ยนแปลงที่คล้ายฟองน้ำนั้นปรากฏอยู่ในฐานปมประสาท

3 ฐานดอกแสดงอาการ gliosis อย่างชัดเจน

การสะสม 4PrP พบได้ในชั้นโมเลกุลสมองและสมองน้อย

การวินิจฉัยแยกโรค

ลักษณะของโรค: การโจมตีอย่างรวดเร็วของการโจมตีกึ่งเฉียบพลัน, ภาวะสมองเสื่อมแบบถาวร, สัญญาณทางเดินเสี้ยมและสัญญาณ extrapyramidal, พร้อมด้วยการชัก myoclonic, ระยะเวลาสั้น ๆ ของโรคภายใน 1 ถึง 2 ปี, ควรจะเกี่ยวข้องกับระบบประสาทส่วนกลางในวัยชรา บัตรประจำตัวของภาวะสมองเสื่อมเสื่อม:

1. โรคอัลไซเมอร์เป็นโรคสมองเสื่อมแบบช้าที่เริ่มมีอาการ, CT, MRI สามารถเห็นได้ในการฝ่อกลีบด้านหน้าส่วนใหญ่อยู่ในระยะก่อนและวัยชราโดยมีระยะเวลา 5 ถึง 10 ปีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาสำหรับเนื้อเยื่อชราและเส้นประสาท ยุ่งยาก

2. การเลือกโรคเริ่มต้นในระยะแรกของผู้สูงอายุที่มีความคืบหน้าช้าและมีประวัติครอบครัวมันเป็นลักษณะของการฝ่อของสมอง, การเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพ, ภาวะสมองเสื่อมก้าวหน้า, CT และ MRI และกลีบขมับชัดเจนเสื่อม

3. Huntington Chorea (Huntington Chorea) มีอาการวัยกลางคนที่มีประวัติครอบครัวชัดเจนอาการทางคลินิกของสัญญาณการเต้นที่มีภาวะสมองเสื่อมก้าวหน้า CT, MRI แสดงให้เห็นฝ่อของนิวเคลียส caudate, การขยายตัวของโพรงด้านข้าง, หลักสูตรของโรคสามารถตราบเท่าที่ 10 ถึง 30 ปี .

4. ภาวะสมองเสื่อมโรคพาร์กินสันโรคพาร์คินสันซับซ้อนโดยภาวะสมองเสื่อมเป็นของหายากเพียง 3% ถึง 5% ของโรคการโจมตีช้าการเคลื่อนไหวช้ากล้ามเนื้อเกร็งกล้ามเนื้อสั่นแบบคงที่ครั้งแรกสมองเสื่อมปรากฏและสมองเสื่อม มันมักจะเกิดขึ้นในช่วงปลายของโรคและหลักสูตรของโรคเป็นเวลา 4 ถึง 10 ปี

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ