Lamellar ichthyosis

บทนำ lamellar ichthyosis Lamellar ichthyosis เป็น epidermolytic keratosis ichthyosis ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม ichthyosis erythroderma ที่มีลักษณะคล้ายวัวและเป็นโรคทางพันธุกรรมเด่นที่มีอัตราการบิดเบือนสูง หายากทางการแพทย์ ทำให้เปลือกตาและริมฝีปาก valgus หลังจากนั้นไม่กี่วันฟิล์มก็ถูกลอกออกและผิวหนังก็มีอาการที่เกิดจากการชะล้างเรื้อรังอย่างกว้างขวางมีสีเทาขาวหรือเทารูปหลายเหลี่ยมหรือเทารูปสี่เหลี่ยมขนมเปียกปูน บ่อยครั้งที่ความสมมาตรเกิดขึ้นในร่างกายโดยมีแขนขาที่โค้งงอข้อศอกแอ่งโพรงในร่างกายโพรงในร่างกายรักแร้และช่องคลอด keratinization มากเกินไปของฝ่ามือการเจริญเติบโตที่มากเกินไปของเล็บและเส้นผม หลังคลอดหรือหลายเดือนหลังคลอดอาจมีความเสียหายทั่วไปและ จำกัด ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: โรคนี้หายากอัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 0.0003% -0.0005% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีคนที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: อัมพาต

สาเหตุของโรค lamellar ichthyosis

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

โรคนี้มีลักษณะเป็น autosomal recessive และจากการศึกษาพบว่าอัตราการแบ่งตัวของเซลล์ผิวหนังเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

(สอง) การเกิดโรค

การเกิดโรคยังไม่ชัดเจน

การป้องกัน Lamellar ichthyosis

การป้องกัน: การดูแลผิวควรมีความเข้มแข็งเพื่อให้ผิวชุ่มชื้น กินอาหารที่อุดมด้วยวิตามินเอมากขึ้น ไม่ควรอาบน้ำบ่อยเกินไปไม่ควรใช้สบู่มากเกินไปควรใช้น้ำมันบำรุงผิวหลังอาบน้ำสามารถปกป้องผิวจากความอ่อนนุ่มลดเกล็ดและรักษาความชุ่มชื้นและสารอาหารที่เพียงพอ

Lamellar ichthyosis แทรกซ้อน ภาวะแทรกซ้อนของการอัมพาต

1 ichthyosis เสมหะเสมหะกลุ่มอาการของเสมหะปัญญา <br /> ผู้ป่วยส่วนใหญ่พัฒนาโรคทางระบบประสาทภายใน 4 ถึง 30 เดือนหลังคลอดส่วนใหญ่ปัญญาอ่อนปัญญาอัมพาตอัมพาตหรืออัมพาต กล้ามเนื้อกระตุกของกล้ามเนื้อแขนขาที่ต่ำกว่านั้นกำเริบอย่างต่อเนื่องอย่างน้อยก็จนกว่าวัยแรกรุ่นเพื่อบรรเทาหรือหยุดความก้าวหน้า ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีรอยโรคที่คล้ายกันในแขนขาตอนบน แต่มีน้ำหนักเบา ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีปัญญาอ่อนและไม่เพิ่มขึ้นตามอายุ
2 โรคอัจฉริยะโรคลมชัก ichthyosis โรค <br /> เริ่มมีอาการทารก มันส่วนใหญ่ประกอบด้วย erythroderma เหมือน ichthyosis อ่อน, ความผิดปกติทางจิตและโรคลมชัก อย่างไรก็ตามผู้ป่วยบางรายยังมีอาการเช่น hypoplasia ที่อวัยวะเพศและคนแคระ สติปัญญานั้นแย่มากและคุณไม่สามารถดูแลตัวเองได้ โรคลมชักส่วนใหญ่เป็นตอนสำคัญโรคนี้อาจเกิดจากการสืบทอด autosomal ถอย แต่ก็ไม่สามารถยกเว้นการถ่ายทอดทางเพศโซ่

อาการที่พบบ่อยของ lamellar ichthyosis อาการที่ พบบ่อย ผิวหนังมีเกล็ดเกล็ดชั้นเสมหะ palmar keratosis มากเกินไป palpebral erythema erythema (เส้นขอบชัดเจน ...

ในเวลาที่เกิดหรือหลังคลอดคุณจะเห็นรอยแดงกระจายในร่างกายของคุณ ในผื่นแดงมีช่องสี่เหลี่ยมขนาดใหญ่ก่อตัวเป็นรูปสี่เหลี่ยมจัตุรัสสีน้ำตาล ตรงกลางติดและขอบเป็นอิสระ เกล็ดรอบข้อต่อขนาดใหญ่มักจะหนาและหนาและใบหน้าที่เสียหายก็สังเกตเห็นได้ชัดเจนเป็นพิเศษ เกือบทุกรายมีการวินิจฉัย valgus อย่างจริงจังซึ่งทำให้เกิดแผลเป็นที่หนังศีรษะเนื่องจากติดเชื้อแบคทีเรียที่ผิวหนังบ่อยๆ มี hyperkeratosis รุนแรงมากในบริเวณ Palmar และเพดานปากแหว่งทำให้เกิดอาการปวดอย่างเห็นได้ชัดและขัดขวางการทำงานของมือและเท้า เล็บหนาและผิวหน้าไม่เรียบ เนื่องจากการอุดตันของต่อมมันมักจะทำให้ไม่มีเหงื่อ

การตรวจสอบ lamellar ichthyosis

1. การตรวจคัดกรองโรคทางพันธุกรรม;

2. การตรวจทางจุลพยาธิวิทยา

(1) ichthyosis lamellar ทางพันธุกรรมที่โดดเด่น: hyperkeratosis ผิวหนังระดับปานกลางที่มีการทำให้ผอมบางหรือหายไปของชั้นเม็ด;

(2) ichthyosis lotopell Orthotopic: keratinization มากเกินไปชั้นเม็ดปกติหรือหนาเล็กน้อย;

(3) Epidermolytic keratosis lamellar ichthyosis มากเกินไป: hyperkeratosis ปล่อยเซลล์ผิวหนัง, การเสื่อมสภาพของอนุภาค

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคของ lamellar ichthyosis

การวินิจฉัยแยกโรค

1, ichthyosis ขิง: ส่วนใหญ่อยู่ในแขนขาและลำตัวของเพชรสีน้ำตาลแห้งหรือเกล็ดเกล็ดเหลี่ยมที่ต้นแขนและต้นขาส่วนขยายมักจะมีเลือดคั่ง keratotic follicular ที่เห็นได้ชัดการมีส่วนร่วมนิ้วเท้าปาล์ม อัตราอุบัติการณ์สูงมากและมีเกล็ด keratinized เกิดจากหลายชั้นของ keratinocytes ไม่ร่วงลงมานานกว่าหลายเดือนหลังคลอดหนักที่สุดประมาณ 5 ปีอาการอาจทุเลาลงหลังจากวัยแรกรุ่น แต่โรคกำเริบตามอายุและการรักษา .

2 ichthyosis ที่เชื่อมโยงเพศซ่อนเร้น: สามารถเกิดขึ้นได้หลังคลอดหรือทารก แผลที่ผิวหนังมีขนาดใหญ่และโดดเด่นสีน้ำตาลอมเหลืองหรือเกล็ดสีดำขนาดใหญ่เกล็ดผิวแห้งและหยาบบ่อยครั้งทั่วทั้งร่างกายรักแร้และแอ่งข้อศอกนอกจากนี้ยังสามารถได้รับผลกระทบช่องท้องด้านหลังหนักเป็นพิเศษ หากใบหน้าได้รับผลกระทบมันจะถูก จำกัด ที่ด้านหน้าของหูและด้านข้างของใบหน้า โดยทั่วไปแล้วจะไม่เกิด keratinization follicular ผิวหนังบริเวณฝ่ามือนั้นเป็นเรื่องปกติและแผลที่ผิวหนังจะไม่ลดลงตามอายุ แต่บางครั้งน้ำหนักก็เพิ่มขึ้น

3 หนังกำพร้า ichthyosis คลาย hyperkeratosis ยังเป็นที่รู้จัก bullous ichthyosis เหมือน erythroderma แต่กำเนิด: โรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่น autosomal มีอัตราการบิดเบือนสูง หายากทางการแพทย์ หลังคลอดหรือหลายเดือนหลังคลอดอาจมีความเสียหายทั่วไปและ จำกัด เมื่อบุคคลทั่วไปเกิดมีเกล็ดหนาทั่วร่างกายซึ่งจะร่วงลงมาหลังคลอดและจะมีการล้างและตาชั่งทั่วไปเกล็ดจะถูกลบออกและเกิดผื่นแดงจะค่อย ๆ หายไปและเกล็ดเกล็ดหนาอาจเกิดขึ้น ตัว จำกัด สถานการณ์สามารถมีชิ้นที่มีขุยหนาของเขาได้เฉพาะในเครื่องงอและส่วนที่เป็นรอยย่นของแขนขาเท่านั้น

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ