Ärftlig komplementbrist

Nästan alla komponenter i komplementsystemet kan vara genetiskt defekta. De flesta av de kompletterande genetiska defekterna är autosomala recessiva, några är autosomala dominerande, och den korrekta dinbristen är X-länkad recessiv. Komplementbrist åtföljs ofta av immunsjukdom och upprepade bakterieinfektioner. I allmänhet åtföljs de första front-end-responskomponenterna i komplementsystemet, såsom Cl-, C4- och C2-defekter, ofta av immunkomplexsjukdomar, särskilt SLE; bristen på faktorer C3, H och I ökar patientens bakterieinfektioner Patienter med brister i properdin, C5, C6, C7 och C8 är mottagliga för allvarliga illamående infektioner.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.