Kronisk granulomatos hos barn

Pediatrisk kronisk granulomatös sjukdom är en dödlig genetisk defekt hos leukocyter. Det huvudsakliga kliniska kännetecknet är att, av någon anledning, bristen på NADPH-oxidas i fagocyter leder till en minskning av produktionen av reaktiva syrearter och H2O2 producerad av värdets fagocytsystem och en brist på bakteriedödande funktion. Patienter är mycket känsliga för olika katalas-positiva bakterier, såsom Staphylococcus, Serratia, Aspergillus, etc., och kroniska bakterieinfektioner uppstår upprepade gånger. Kroniska granulom bildas lokalt i infektionen. Huden, lungorna och lymfkörtlarna är i stor utsträckning granulomatösa. Skador är karakteristiska.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.