Pediatrisk ren rödcell aplastisk anemi

Ren aplasi med röda blodkroppar (PRCA) har endast utvecklingsstörningar i röda blodkroppssystemet, och det finns ingen förändring i vita blodkroppar och blodplättar. Omogna röda blodkroppar i benmärgen stoppar i stadiet av riktade stamceller och tidiga omogna röda blodkroppar. Andra omogna röda blodkroppar är extremt reducerade, men granulocytsystemet och megakaryocyterna utvecklas normalt och livslängden för röda blodkroppar är något kortare än normalt. Anemi är positivt pigmenterad och retikulocyter reduceras eller saknas. Pediatrisk sjukdom är vanligare än vuxna, och sjukdomstypen och prognosen skiljer sig från vuxna. År 1936 rapporterade Jaseph först en slags ren röd aplastisk störning hos barn, som ansågs vara medfödd eller ärvt. Diamond och Blackfan beskrev denna sjukdom som en oberoende sjukdom 1938, så den kallades också Diamond-Blackfan-anemi.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.