Hudbenmärgsfibros

Kutan myelofibrosis, även känd som kutan extramedullär hematopoiesis (CEH), är en kronisk myeloproliferativ sjukdom kännetecknad av klonal spridning av defekta pluripotenta celler i benmärgen. Överproduktion och för tidig död av atypiska megakaryocyter i benmärgen producerar ett stort antal blodplätt-härledda tillväxtfaktorer, som är en kraftfull stimulator för fibroblastförökning och kollagenfiberproduktion. Extramedullär hematopoiesis är ett kännetecken för myelofibros. Embryonceller och engagerade stamceller flyger från benmärgen i stora mängder, kommer in i blodcirkulationen och bildar samma atypiska klonala tumörer i andra organ, särskilt mjälten, levern och lymfkörtlarna.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.