Pulmonell eosinofil histiocytos

Eosinophils histiocytos i lungan, tidigare inkluderad i histiocytosis X (HX). Langerhans cellhistiocvtosis (LCH) anses för närvarande vara mer lämpligt, eftersom nyligen genomförda studier har visat att den huvudsakliga skadan i denna grupp av sjukdomar är den klonala spridningen av Langerhans histiocyter. Det manifesteras som spridda akuta skador (Letter-Siwe-sjukdomen), kroniska multifokala lesioner (Hand-Schuller-Christian) och långsamma fokalskador (eosinofil granulom) hos spädbarn och små barn. Lungor i lungorna kan vara en del av en multisystemskada eller begränsas till lungorna (eosinofilt granulom, primär lunglch). Primär lunga LCH är en sällsynt rökrelaterad interstitiell lungsjukdom som förekommer främst hos unga vuxna. Sällan finns det bara isolerade osteolytiska lesioner; mer sällsynta är multifokala eller vidsträckta spridningar, liknande pediatrisk Letter-Siwe-sjukdom. Progressiva skador liknar IPF, men sjukdomen är i allmänhet en godartad och ihållande klinisk kurs. Även om LCH har vissa likheter med andra diffusa interstitiella lungsjukdomar, som en oberoende sjukdom, har den olika kliniska, radiologiska och patologiska manifestationer från andra sjukdomar.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.