Gerstmans syndrom

Gerstmanns syndrom (GSS), som först upptäcktes och beskrivs av Gerstmann, Straussler och Scheinker 1936, är uppkallad efter dem. Det kännetecknas av cerebellar ataxi åtföljt av demens och amyloidavsättning i hjärnan, mestadels familjär. 1981 bekräftade Masters-vaccination av djur sjukdomen. Den genomsnittliga sjukdomsvaraktigheten var 5 år. Genomsnittlig ålder vid uppkomst är 43-48 år (24-66 år), och det är en medelålders progressiv degenerativ demens i cerebellum och ryggmärg. Till skillnad från CJD är myoklonus sällsynt eller frånvarande. Diagnosen bekräftas genom hjärnvävnadsundersökning och djurvaccination. Patologin visar att amyloidplackarna är desamma som andra TND: er. Nervfibrerna finns huvudsakligen i cerebellum. Alzheimers sjukdom liknar senil demens. Immunfärgning med anti-Prpsc-antikropp kan dock vara positivt. Negativ kan identifieras.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.