Porfyri

Hematoporphyria kallades ursprungligen lila sjukdom, och det är en sällsynt sjukdom.De flesta av sjukdomen orsakas av genetiska defekter orsakade av brist på enzymer i hemsyntesvägen, vilket leder till störningar i porfyrmetabolismen. De kliniska manifestationerna är främst ljuskänsliga hudskador, magsmärta och neuropsykiatriska symtom. Porfyrinprekursorer kan vara den materiella basen för buk- och neuropsykiatriska symtom. Det sympatiska nervsystemet spelar en roll i patogenesen av buksmärta och ökat blodtryck. Enligt platsen för porfyrinmetabolismstörning kan den delas in i erytropoietisk hematoporphyria och leverhematoporphyria.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.