Cyanos och hypoxi

Inledning Fallot-tetralogi är en vanlig medfödd kärlstörning i hjärtat och rankas först vid purpurisk medfödd hjärtsjukdom. Den patologiska anatomin av sjukdomen har fyra punkter: 1 lungstenos, ventrikulär septal defekt, stigande aortaöppning till höger och höger ventrikulär centripetalhypertrofi. De vanligaste huvudsakliga kliniska symtomen på tetralogi är purpura och blodhypoxi. Tid och svårighetsgrad för presentation av kliniska symtom beror på graden av höger ventrikulärt utflödeshinder och mängden blodcirkulation i lungcirkulationen.

Orsak till sjukdom

1970 ansåg Van Praagh et al att den embryonala utvecklingsstörningen av tetralogi berodde på hypoplasi i det distala segmentet av lungartären eller den högra ventrikeln. Det fanns ingen omvänd inversion, så aortaklaffen förblev i embryonläge, på höger sida om lungventilen. Trattets intervall, det vill säga väggknippet bör vara bakåt och nedåt när det normalt utvecklas, medan fyrdubbelpatienten ändras för att röra sig framåt och bakåt till vänster och stoppa vid konens främre vägg. Den högra ventrikulära utflödeskanalstenosen uppstår efter fusion med hjärtat. På samma gång, eftersom trattets intervall är framåt och uppåt, upptas inte gapet mellan den vänstra främre övre grenen och den högra bakre nedre grenen av baffeln ovanför det ventrikulära septumet, så att ett stort utrymme bildas vid trattpartiets intervall, det vill säga nedre delen av övre kammaren. Ventrikulär septal defekt, pulmonal plexus dysplasi föranledde aortaöppningen att röra sig åt höger och rida över ventrikulär septal defekt.

Kontroll

Relaterad inspektion

Blodets syreinnehåll EKG blodtryck

Kliniska manifestationer:

De vanligaste huvudsakliga kliniska symtomen på tetralogi är purpura och blodhypoxi. Tid och svårighetsgrad för presentation av kliniska symtom beror på graden av höger ventrikulärt utflödeshinder och mängden blodcirkulation i lungcirkulationen. På kort sikt efter födelsen, eftersom artärkatetern inte har stängts, kan blodflödet i lungcirkulationen komma från patentductus arteriosus, så att det kliniska utseendet ofta inte uppvisar purpura. I de flesta fall börjar purpura att dyka upp efter flera veckor eller månader av arteriell kateterstängning och förvärras gradvis. Men om den högra ventrikulära utflödeskanalhindringen är allvarlig, såsom lungatresi, diffus dysplasi i utflödeskanalen och svår stenos i tratten, lungventilen och lungventilen, kan purpura uppträda efter födseln. Höger ventrikulär utflödeskanal är mild och blodflödet från höger till vänster är mindre. Purpurgraden är lätt. Om ventrikulärnivån är uppdelad från vänster till höger, kan det hända att purpura inte finns.

Äta, gråta, ansträngande förvärring under aktiviteter och andningssvårigheter. Barnpatienter gillar att ta en squat position. 蹲踞 kan minska det venösa returflödet i de nedre extremiteterna, öka cirkulationsmotståndet, så att blodflödet i lungorna ökar, den arteriella syremättnaden ökar, purpura och dyspné lindras. När tratten är stenos förvärras stenosen och en plötslig minskning av pulmonalt blodflöde kan orsaka hypoxiska episoder, vilket kan orsaka andningssvårigheter, svimning och kramper. I svåra fall kan döden uppstå. Det är mer benägna att attackera när klimatet är varmt och kroppstemperaturen stiger.

Jet-systoliska mumlar försvagas ofta eller försvinner under anfall. Intramuskulär injektion av morfin 0,2 mg / kg eller propranolol 2,5 mg / kg dagligen kan lindra hypoxiska episoder. I ett litet antal fall, på grund av den stora ventrikulära septaldefekten, minskar lungkärlsresistensen från januari till februari efter födseln, och det vänstra till höger underflödet ökar lungcirkulationstäcket, vilket kan ge symtom på hjärtsvikt kliniskt. Men efter 6 månaders födsel ökade purpura gradvis. I de fall graden av purpura är tung och röda blodkroppar ökas avsevärt kan trombos uppstå i hjärnans blodkärl, vilket kan orsaka hemiplegi eller hjärnabcess. Cerebral trombos är mer troligt att uppstå i frånvaro av vattenförlust. I svåra fall av äldre purpura är cirkulationscirkulationen i bronchialarterien riklig, och när brott en gång kan orsaka en stor mängd hemoptys.

tecken:

Den fysiska tillväxten går långsammare. Ansiktet, läpparna, tungan och ögonlocket i kombination med membranet är uppenbarligen purpura. Barnpatienter med tappar är vanliga. Hjärtljudzonen expanderar inte, och det vänstra bröstet kan höjas. Det systoliska mumlet orsakat av förträngningen av den högra ventrikulära utflödeskanalen kan höras mellan 2: a och 3: a revbenen i den vänstra sternens gränsen, vilket kan åtföljas av skakning. Stenosgraden är tung, blodflödet till aorta ökas i den högra ventrikeln och blodflödet i lungartärerna minskas på motsvarande sätt och bruset reduceras, vilket är kort. Det systoliska mumlet i lungatresien kan försvinna och ersättas av en kontinuerlig mumling producerad av säkerhetscirkulationen eller patent ductus arteriosus. Det andra hjärtljudet i lungventilområdet är försvagat eller normalt, och ibland ett enda högt hjärtljud från aortaklaffens andra hjärta.

Differensdiagnos

Många håriga medfödda hjärtsjukdomar måste skilja sig från tetralogin av Fallot.

Den cyanotiska hjärt missbildningen som är differentierad från fyrdubbelsyndromet i barndomen är:

1 stor arteriell förflyttning, cyanos inträffar efter födseln, stor vaskulär pedikel minskas, större hjärta och lungkärl ökar eller minskar;

2 tricuspid ocklusion, med karakteristiskt elektrokardiogram, är motoraxeln mer än 30 ° vänster och vänster ventrikulär hypertrofi;

3 enda ventrikel med lungstenos;

4 permanent artärstam med liten lungartär eller ingen lungartär;

5 höger ventrikel dubbelt utlopp med lungstenos.

Kliniska manifestationer:

De vanligaste huvudsakliga kliniska symtomen på tetralogi är purpura och blodhypoxi. Tid och svårighetsgrad för presentation av kliniska symtom beror på graden av höger ventrikulärt utflödeshinder och mängden blodcirkulation i lungcirkulationen. På kort sikt efter födelsen, eftersom artärkatetern inte har stängts, kan blodflödet i lungcirkulationen komma från patentductus arteriosus, så att det kliniska utseendet ofta inte uppvisar purpura. I de flesta fall börjar purpura att dyka upp efter flera veckor eller månader av arteriell kateterstängning och förvärras gradvis. Men om den högra ventrikulära utflödeskanalhindringen är allvarlig, såsom lungatresi, diffus dysplasi i utflödeskanalen och svår stenos i tratten, lungventilen och lungventilen, kan purpura uppträda efter födseln.

Höger ventrikulär utflödeskanal är mild och blodflödet från höger till vänster är mindre. Purpurgraden är lätt. Om ventrikulärnivån är uppdelad från vänster till höger, kan det hända att purpura inte finns. Äta, gråta, ansträngande förvärring under aktiviteter och andningssvårigheter. Barnpatienter gillar att ta en squat position. 蹲踞 kan minska det venösa returflödet i de nedre extremiteterna, öka cirkulationsmotståndet, så att blodflödet i lungorna ökar, den arteriella syremättnaden ökar, purpura och dyspné lindras. När tratten är stenos förvärras stenosen och en plötslig minskning av pulmonalt blodflöde kan orsaka hypoxiska episoder, vilket kan orsaka andningssvårigheter, svimning och kramper. I svåra fall kan döden uppstå. Det är mer benägna att attackera när klimatet är varmt och kroppstemperaturen stiger.

Jet-systoliska mumlar försvagas ofta eller försvinner under anfall. Intramuskulär injektion av morfin 0,2 mg / kg eller propranolol 2,5 mg / kg dagligen kan lindra hypoxiska episoder. I ett litet antal fall, på grund av den stora ventrikulära septaldefekten, minskar lungkärlsresistensen från januari till februari efter födseln, och det vänstra till höger underflödet ökar lungcirkulationstäcket, vilket kan ge symtom på hjärtsvikt kliniskt. Men efter 6 månaders födsel ökade purpura gradvis. I de fall graden av purpura är tung och röda blodkroppar ökas avsevärt kan trombos uppstå i hjärnans blodkärl, vilket kan orsaka hemiplegi eller hjärnabcess. Cerebral trombos är mer troligt att uppstå i frånvaro av vattenförlust. I svåra fall av äldre purpura är cirkulationscirkulationen i bronchialarterien riklig, och när brott en gång kan orsaka en stor mängd hemoptys.

tecken:

Den fysiska tillväxten går långsammare. Ansiktet, läpparna, tungan och ögonlocket i kombination med membranet är uppenbarligen purpura. Barnpatienter med tappar är vanliga. Hjärtljudzonen expanderar inte, och det vänstra bröstet kan höjas. Det systoliska mumlet orsakat av förträngningen av den högra ventrikulära utflödeskanalen kan höras mellan 2: a och 3: a revbenen i den vänstra sternens gränsen, vilket kan åtföljas av skakning. Stenosgraden är tung, blodflödet till aorta ökas i den högra ventrikeln och blodflödet i lungartärerna minskas på motsvarande sätt och bruset reduceras, vilket är kort. Det systoliska mumlet i lungatresien kan försvinna och ersättas av en kontinuerlig mumling producerad av säkerhetscirkulationen eller patent ductus arteriosus. Det andra hjärtljudet i lungventilområdet är försvagat eller normalt, och ibland ett enda högt hjärtljud från aortaklaffens andra hjärta.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.