Hypoplasi av lång uppåtgående aorta

Inledning De kliniska manifestationerna av medfödd aortastenos är: (1) ringformig atrofi av den stigande aorta; (2) aponeuros i aortaventilen; (3) dysplasi av den stigande aorta. Aortastenos är den minst vanliga vid medfödd aortastenos och står för cirka 5 till 10%. Förekomsten av män och kvinnor är lika. Stenos av stenosen kan åtföljas av mental retardering. Den stenotiska lesionen är belägen ovanför öppningen av kranskärlen. Skador på aortastenos är vanligare och står för cirka 90%. Sjukdomen har en familjetendens, och i vissa fall har idiopatisk hyperkalcemi hos spädbarn och små barn.

Orsak till sjukdom

Orsaken till denna sjukdom är inte klar, men forskare har funnit att det finns en familjetendens, i vissa fall har idiopatisk hyperkalcemi hos spädbarn och små barn, så vissa forskare har kommit fram till att orsaken är relaterad till vitaminmetabolismdefekter (genetiska gener).

Kontroll

Relaterad inspektion

Bröstradiografi Doppler-ekokardiografi

Den vanligaste skadan är en membranliknande stenos ovanför sinus i kranskroppen. Det finns ett litet hål i membranets centrala del, ibland är membranet anslutet till vänster kranskärlsventil, och den vänstra kranskärlens blodflöde hindras och aortaventilbladet kan förtjockas. Den stigande aorta har ett normalt utseende och åtföljs inte av en stenos och utvidgning. En annan typ av lokaliserad stenos av stenosen, den stigande aorta är smal i stenosen, visar en sandabsorberande eller "8" -form, där aortaväggen är tjockare, intima förtjockas och vävnaden förtjockas. Undersökningen av skada liknar aortasträngning. Omfattande aortastenos är sällsynt, med stenos som sträcker sig från den stigande aorta ovanför den stigande aorta och ursprunget till den innominära artären och till och med invaderar aortabågen. Aortastenos åtföljs ofta av tortuositet i koronararterie och utvidgning av koronar sinus, som kan ha flera stenoser i den omgivande lungartären, såsom lungstenos, vanlig lungdärmsdysplasi, aortavgrenstenos, aortakarctation eller ventrikel Intervalldefekt.

Typ av aortastenos:

(1) Stigande aorta rotring förträngning

(2) Aortaklaff aponeuros

(3) lång stigande aortahypoplasi

I de flesta fall förekommer symtomen på aortastenos i barndomen. Eftersom koronar aterosklerotiska skador förekommer tidigare, är angina vanligare. Vissa patienter har en familjehistoria.

Tecken liknar andra typer av aortautloppsstenos, men inga systoliska klick hörs. Placeringen av hjärta mumlar och skakningar är högre än för stenosen i ventilen, och aorta diastoliska mumlar är sällsynta. Vissa patienter har dålig tillväxt och utveckling, kort statur, låg intelligens, många ord och har ett speciellt ansikte: mandibular tillbakadragning, näsborrbenägen framåt, låg näsbro, tjock läpp, brett panna, stort ögonavstånd, dålig tandslutning. Cirka 5% av patienterna har förhöjd kalcium i blodet.

Röntgenundersökning och EKG-undersökning visade tecken som liknar andra typer av aortautloppsstenos.

Hjärtkateterisering: Kateterisering av vänster hjärta och kontinuerlig registrering av tryckkurvan kan avslöja en förändring i tryckvågformen ovanför aorta.

Selektiv angiografi på vänster ventrikulär kan visa placering, längd och svårighetsgrad för stenosen på ventilen. Samma kan ses för att se om aortaventilens form och funktion är normal, liksom kranskärl och kranskärl. Angiografi på högerhjärta visar om den vanliga lungartären och dess grenar också har skador.

Sektionsekokardiografi: visar direkt placering och längd på stenosen på ventilen.

Aortastenos, speciellt i fall med mental retardering, speciellt ansikte och omfattande stenos i lungartären, orsakar ofta plötslig död under de första åren på grund av allvarlig hindring av vänster ventrikulär utflödeskanal och kranskärlssjukdom. Fall utan operation kan sällan växa till vuxen ålder.

Differensdiagnos

Aortakringutvidgning: Cirka 50% av patienterna har hästsyndrom eller mutationer i sjukdomen, och resten är idiopatiska. Den proximala aorta och aorta rötter ökar, vilket orsakar aorta uppstötning. Sjukdomen kan diagnostiseras enligt klinisk undersökning.

Höger aorta båge: Höger aorta båge är en vanligare medfödd vaskulär missbildning. Aorta korsar inte vänster huvudbronkus från vänster kammare, men sträcker sig bakåt över höger huvudbronkos och faller ned från den fallande aorta. Den fallande aorta faller längs höger sida av ryggraden tills den närmar sig vänster sida. Patienter åtföljs ofta av andra medfödda kardiovaskulära missbildningar såsom tetralogi av Fallot, ventrikulär septal defekt, lungatresi, höger atrioventrikulär atresi, permanent aortastam och aortadislokation.

Aortasakral stenos: Aortastenos är den sällsynta vid medfödda aortastenos, och står för cirka 5 till 10%. Förekomsten av män och kvinnor är lika. Stenos av stenosen kan åtföljas av mental retardering. Den stenotiska lesionen är belägen ovanför öppningen av kranskärlen. Skador på aortastenos är vanligare och står för cirka 90%.

Aorta sinusbrott: Aorta sinusbrott, även känd som ruptur i sinus sinus, beror på bristen på normal elastisk vävnad och muskelvävnad i den aorta sinusväggen, som påverkas av blodtrycket med högt tryck och gradvis bildar en cystisk tumör, som sticker utåt Det kan så småningom leda till brott. Denna sjukdom är en sällsynt medfödd hjärtsjukdom. Förekomsten av denna sjukdom är hög hos vuxna, och tillståndet visas plötsligt och utvecklas snabbt. Kliniska manifestationer inkluderar huvudsakligen plötsliga och svåra bröstsmärtor, hjärtklappning, andnöd och leder lätt till hjärtsvikt. Den botande effekten av denna sjukdom är exakt, den operativa dödligheten är låg och den normala hjärtfunktionen kan återställas fullständigt efter operationen, men dödligheten av allvarlig hjärtsvikt är hög och den postoperativa återhämtningen är långsam. Därför bör tidig operation utföras.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.