Cirkulär koarktation av stigande aortarot

Inledning Dess huvudsakliga skada är aorta begränsad kortsegmental stenos eller tilltäppning vilket leder till aorta blodflödesstörningar. Det stora flertalet (mer än 95%) av lesionerna i aortasammandragningen är i korsningen av den distala aortabågen och den fallande torakala aorta, det vill säga aortaismus, intill arteriell kateter eller arteriell ligament. I ett mycket litet antal fall kan emellertid det avsmalnande segmentet vara beläget i aortabågen, den sjunkande thorax-aorta eller till och med bukenorta. Ibland kan aorta minskas på två platser. Mycket få patienter har en familjehistoria. Sjukdomen är vanligare hos män, förhållandet mellan man och kvinna är 3 till 5: 1.

Orsak till sjukdom

Den vanligaste skadan är en membranliknande stenos ovanför sinus i kranskroppen. Det finns ett litet hål i membranets centrala del, ibland är membranet anslutet till vänster kranskärlsventil, och den vänstra kranskärlens blodflöde hindras och aortaventilbladet kan förtjockas. Den stigande aorta har ett normalt utseende och åtföljs inte av en stenos och utvidgning. En annan typ av lokaliserad stenos av stenosen, den stigande aorta är smal i stenosen, visar en sandabsorberande eller "8" -form, där aortaväggen är tjockare, intima förtjockas och vävnaden förtjockas. Undersökningen av skada liknar aortasträngning. Omfattande aortastenos är sällsynt, med stenos som sträcker sig från den stigande aorta ovanför den stigande aorta och ursprunget till den innominära artären och till och med invaderar aortabågen. Aortastenos åtföljs ofta av tortuositet i koronararterie och utvidgning av koronar sinus, som kan ha flera stenoser i den omgivande lungartären, såsom lungstenos, vanlig lungdärmsdysplasi, aortavgrenstenos, aortakarctation eller ventrikel Intervalldefekt.

Kontroll

Relaterad inspektion

Kardiovaskulärt elektrokardiogram

Först visar de flesta fall symptom på aortastenos i barndomen. Eftersom koronar aterosklerotiska skador förekommer tidigare, är angina vanligare och vissa patienter har en familjehistoria. Aortastenos, särskilt i fall med mental retardering, speciellt ansikte och omfattande stenos i lungartären. Ofta under de första åren på grund av allvarlig hindring av vänster ventrikulär utflödeskanal och kranskärlssjukdom, växer plötsligt död, sällan behandlas, sällan till vuxen ålder.

För det andra är tecknen liknar andra typer av aortautloppsstenos, men den systoliska snarkningen hörs inte, platsen för hjärtmumling och tremor är högre än stenosen i ventilen, och den aorta diastoliska mumlingen är sällsynt. Vissa patienter har dålig tillväxt och utveckling, kort statur, låg intelligens, många ord, och har ett speciellt ansikte: mandibular tillbakadragning, näsborre anteversion, låg näsbro, tjock läpp, pannbredd, stort ögonavstånd, dålig tandslutning, cirka 5% av patienter med blod Kalcium ökas.

För det tredje visade röntgenundersökning och EKG-undersökning tecken som liknar andra typer av aortautloppsstenos.

Fjärde, hjärtkateterisering: kateterundersökning i vänsterhjärta och kontinuerlig registrering av tryckkurvan kan upptäcka att tryckvågformen förändras i den övre delen av aorta.

5. Selektiv venio-ventrikulär angiografi kan visa platsen, längden och svårighetsgraden hos stenosen på ventilen, och detta kan ses i formen och funktionen av aortaventilen, liksom den kranskärlshinnan och kranskärlen. Angiografi på högerhjärta visar om den vanliga lungartären och dess grenar också har skador.

Sjätte ekokardiografi, avsnitt: kan direkt visa placering och längd på stenosen på ventilen.

Differensdiagnos

Behovet av att identifiera den ringformiga atrofi hos den stigande aorta är som följer:

Först multipel arterit: de typiska kliniska manifestationerna av multipel arterit är inte svåra att diagnostisera, men atypiska kan identifieras med andra sjukdomar. Alla ungdomar, särskilt en kvinna som har mer än en av följande manifestationer, bör misstänkas eller diagnostiseras.

1. Ischemiska symtom uppträder i ensidiga eller bilaterala lemmar, åtföljda av försvagade eller försvunna arteriella pulsationer, minskat blodtryck eller oupptäckbar eller bilateral lem pulstryckskillnad större än 1,33 kPa (10 mmHg) eller systoliskt blodtryck i lägre extremiteter än systoliskt blodtryck i övre extremiteterna mindre än 2,67 kPa (20 mmHg) (manschett med samma bredd).

2. Symtom på cerebral ischemi, åtföljd av ensidig eller bilateral karotispulsation försvagas eller försvann och kärl i halsen. Vissa människor kan emellertid på grund av ökat pulstryck eller ökad hjärtfrekvens höra lindriga vaskulära mumlar i höger nacke, och de bör skilja sig från patologiska mumling enligt följande egenskaper: 40 år gammal, särskilt kvinnlig, och uppträder Typiska symtom och tecken i mer än en månad, lemmar eller hjärna.

3. Nyligen högt blodtryck eller eldfast hypertoni, åtföljt av högnivå vaskulär mumling ovanför övre buken.

4. Inte uppenbar låg feber, snabb blodsedimentation, åtföljd av onormala förändringar i vaskulär ton, lemmapuls eller blodtryck. Kan involvera lungartären eller kranskärlen orsakad av motsvarande kliniska manifestationer.

5. Det finns ingen förändring i fundus.

För det andra, aortastenos: De flesta patienter med aortastenos är vuxna, med ingen historia av reumatism, ofta hittade hjärtrumma under fysisk undersökning. På grund av den starka kompensationsförmågan hos vänster kammare kan det inte förekomma några symtom i kliniken eller endast klagomål är benägna att trötthet. Dessa patienter kallas asymptomatisk aortastenos. När sjukdomen fortskrider, uppträder symtomen gradvis. När det vänstra ventrikulära slutdiastoliska trycket stiger uppträder andningssvårigheter under träning och huvudet är yr. Under tiden ökar det vänstra förmakssystoliska blodtrycket på grund av ökning av hjärtfrekvensen efter träning. Hjärtat släpper ut blod, så ovanstående symtom är relativt stabila. När symtomen som svimning och kärlkramp efter träning visas, indikerar det att tillståndet har försämrats.

3. Patent ductus arteriosus: Den arteriella katetern är blodkärlet i fostrets blodcirkulation som kommunicerar lungartären och fallande aorta. Den är belägen mellan den vänstra lungartärroten och den fallande aortaismus. Det normala tillståndet är mer stängt än på kort sikt efter födseln. Om det inte stängs kallas det patent ductus arteriosus. Symptomen på patent ductus arteriosus beror på tjockleken på katetern, storleken på underflödet, nivån på lungvaskulär resistens, patientens ålder och de kombinerade intracardiac missbildningarna. Även om katetern är stor tar det 6–8 veckor efter födseln hos heltidsbarn, och symtomen uppträder efter att lungkärlsresistensen minskar. För tidigt födda barn har färre glatta muskler i lung arteriolar och lägre kärlresistens, så de kan ha symtom under den första veckan, ofta med andnöd, takykardi och akut dyspné. Det är tydligare när du ammar och är benägen att förkylningar, övre luftvägsinfektioner, lunginflammation etc. Sedan dess har barnet blivit kompenserat, har sällan självmedvetna symtom, men dålig utveckling och tunn kropp. Vissa barn är utsatta för trötthet och skuld efter att de bara är trötta. Patienter med måttligt stora katetrar är i allmänhet asymptomatiska, och symtom på dekompensation av hjärtfunktion såsom andnöd och hjärtklappning förekommer inte förrän efter intensiv aktivitet i 20-talet. Pulmonell hypertoni kan förekomma under 2 års ålder, men de uppenbara tecknen på pulmonell hypertoni är mestadels äldre och visar yrsel, andnöd och hemoptys. Efter aktiviteten är hårnålen (mer än hälften av kroppen uppenbar). Om det är komplicerat med subakut endokardit finns det systemiska symtom som feber, aptitlöshet och svettning. Endokardit förekommer sällan i barndomen, men är vanligare i tonåren.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.