Minskad eller frånvarande produktion av tårar, saliv och svett

Inledning Akut total autonom dysfunktion är vanligare hos barn och vuxna och kännetecknas av omfattande eller ofullständig förlamning av de autonoma nerverna, såsom suddig syn, onormalt pupillrespons på ljus och reglering, stora pupiller och minskad eller försvunnen utsöndring av tårar, saliv och svett. Och urinretention, impotens, gastrointestinal dysfunktion (illamående, kräkningar, förstoppning, uppblåsthet eller diarré) och onormal kroppstemperaturreglering. Orsaken till detta symptom är oklar och det finns för närvarande en tendens att tro att sjukdomen är förknippad med ett onormalt immunsvar efter virusinfektion.

Orsak till sjukdom

(1) Orsaker till sjukdomen

Orsaken är ännu inte klar. Det har visat sig att denna sjukdom inträffar efter infektiös mononukleos och dysenteri, och i vissa fall ökar antikroppstitern mot Epstein-Barr-viruset. En del människor tror att denna sjukdom är en autoimmun autonom neuropati, liknande en neurotropisk virusinfektion, men den anses för närvarande vara ett onormalt immunsvar mot autonoma ganglia eller postganglioniska nervfibrer.

(två) patogenes

Det finns för närvarande en tendens att tro att sjukdomen är förknippad med ett onormalt immunsvar efter virusinfektion.

1. Autoimmun dysfunktion i perifera nerv: Cochlea nervbiopsi hemma och utomlands visar att myelinfibrerna och den unmyeliniserade fibern är betydligt reducerad vid denna sjukdom, åtföljd av axonal degeneration, skadan uppstår främst i små fibrer och inflammatorisk demyelinering. Manteln fungerade konsekvent. Vissa patienter med perifera nervkänsla, dyskinesi, kvantitativ ökning av cerebrospinalvätskeprotein, normalt cellantal, bra prognos. Därför tror vissa människor att denna sjukdom är en speciell typ av Guillain-Barre-syndrom.

2. Viral infektion: Under de senaste åren har den direkta invasionen av autonoma ganglier och post-ganglionfibrer av vissa neurotropa virus visat sig vara en viktig mekanism som leder till denna sjukdom. Besnard et al (2000) rapporterade att en patient med tarmobstruktion som huvud manifestation var positiv för EB-virus i blödning och cerebrospinalvätska genom PCR, och vidare detekterades med RNA-sond in situ hybridisering i tunntarmsmuskelskiktet, mesenterisk lymfkörtel och mage. Institutionen för Epstein-Barr-virus.

Patologiska förändringar av sjukdomen: förekommer huvudsakligen i det perifera eller centrala autonoma nervsystemet, vilket direkt påverkar funktionen hos de perifera ganglierna eller postganglioniska sympatiska och parasympatiska nerver. Det kännetecknas av försvinnandet av nervceller, spridningen av kollagenfibrer i nodulerna, demyelinering och axonal degeneration. Den kirala nervbiopsin har ingen onormalitet vid sjukdomens början, men patienter med autonom dysfunktion existerar fortfarande efter flera års början. Man kan se att antalet onmyeliniserade nervfibrer ökar jämfört med normalt, åtföljt av regenererande förändringar.

Kontroll

Relaterad inspektion

EEG-undersökning, lacrimal kanalavbildning, lakrimal undersökning, lacrimal körtel undersökning

Laboratorieundersökning

Rutinundersökning av cerebrospinalvätska visade ökat protein.

2. Andra hjälpinspektioner

(1) Röntgenundersökning har muskelspänningsavslappning.

(2) Svettningsreaktionen vid subkutant injektionstest av pilocarpin försvagas ofta.

(3) Ögondroppar orsakas ofta av ögondroppar av 2,5% metakolin (acetylkolin), medan intradermal injektion av histamin är normal.

Differensdiagnos

Bör identifieras med Guillain-Barre syndrom, diabetes eller alkoholisk neuropati, familjär autonom dysfunktion.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.