Muskelblödning

Inledning Muskelblödning inträffar eftersom den dras för mycket eller träffas direkt, vilket får muskelfibrerna att riva, blodkärlen brister och oser ut ur blodkärlen och orsakar intramuskulär blödning. Det tillhör kategorin mjukvävnadsskada. Muskelblödning är en klinisk manifestation av hemofili. Hemofili är en grupp medfödda koagulationsfaktorer som orsakar blödningsstörningar. Medfödd faktor VIII-brist är en typisk sexuell recessiv arv som överförs av kvinnor, manlig början och genen som styr syntesen av koagulationskomponenter av faktor VIII finns på X-kromosomen.

Orsak till sjukdom

Muskelblödning är en klinisk manifestation av hemofili. Hemofili är en grupp medfödda koagulationsfaktorer som orsakar blödningsstörningar. Medfödd faktor VIII-brist är en typisk sexuell recessiv arv som överförs av kvinnor, manlig början och genen som styr syntesen av koagulationskomponenter av faktor VIII finns på X-kromosomen. Den sjuka mannen är gift med den normala kvinnan, hanen är normal i barnet, den kvinnliga är den passerande; den normala hanen och kvinnan i den förbipasserande är gift, hälften av hanen är patienten, och hälften av kvinnan är passeraren; hanen och kvinnan är gift och kvinnan är född. Hälften av pojkarna har hemofili, och hälften av de födda flickorna är hemofili, och hälften av dem är sändare. Cirka 30% har ingen familjehistoria, och dess uppkomst kan orsakas av genetiska mutationer. Faktor IX saknar samma genetiska mönster som hemofili A, men kvinnliga sändare har lägre nivåer av faktor IX och har en tendens att blöda. Avsaknaden av faktor X1 leder till bildning av blodtromboplastin. Prothrombin kan inte omvandlas till trombin. Fibrinogen kan inte omvandlas till fibrin och är benäget för blödning.

Kontroll

Relaterad inspektion

Elektromyografi blodrutinens koagulationsfaktoraktivitetsbestämning blodplättadhesionstest

Blödning är den viktigaste kliniska manifestationen av denna sjukdom. Patienterna har spontan / lätt skada / långvarig blödningstendens efter operationen. Tung varaktighet kan uppstå både efter födseln och mildare.

1. Hud- och slemhinneblödning är lätt att skadas på grund av subkutan vävnad, tandkött, tunga, munslemhinna och andra delar, så det är ett blödningsställe. Barn är mer benägna att ha blödning / hematom efter frontalkollision, men hud- och slemhinneblödning är inte en del av denna sjukdom.

2. Gemensamt blod: Det är en vanlig klinisk manifestation av patienter med hemofili A. Det förekommer ofta under trauma / promenader / träning och orsakar synovial blödning, som är vanligare i knäleden, följt av sakral, höft, armbåge, axel och handled. etc .. Ledblödning kan delas in i tre faser:

A. Akut fas: blödning i ledkaviteten och runt ledvävnaden, vilket orsakar lokal feber, rodnad och smärta i lederna. Efter muskelspasmen, begränsad rörlighet, är lederna mestadels i flexionsläget.

B. Total artrit: Blod absorberas i de flesta fall inte helt på grund av upprepade blödningar, enzym som frigörs av vita blodkroppar och andra komponenter i blodet stimulerar ledvävnader för att bilda kronisk inflammation och förtjockning av synovium.

C. sent stadium: ledfibros / ledstyvhet, deformitet, muskelatrofi, benförstörelse, ledkontraktur som leder till funktionsförlust. Upprepad blödning av knäleden orsakar ofta knäflexion, valgus och subluxation av skenben, vilket bildar en karakteristisk hemofili-takt.

3. Muskelblödning och hematom förekommer ofta vid svår hemofili A, vilket förekommer oftare efter trauma / muskelaktivitet och är vanligare i tvingade muskelgrupper.

4. Hematuria: Patienter med svår hemofili A kan ha mikroskopisk hematuri eller grov hematuri, ingen smärta, ingen historia av trauma. Men om det finns en ureteral koagel, finns det ett symptom på njurkolik.

5. Pseudotumör (hemofila blodcystar) cyster kan förekomma i vilken som helst del, vanligare i låren, bäcken, kalvar, fötter, armar och händer och ibland i ögonen.

6. Posttraumatisk eller postkirurgisk blödning Olika grader av trauma, mindre operationer kan orsaka långvarig och långsam blödning eller blödning.

7. Andra delar av den blödande mag-tarmblödningen kan manifesteras som hematemes, melena, blodiga avföringar eller buksmärta, de flesta patienter har primära lesioner såsom mage, duodenalsår; hemoptys är relaterat till tuberkulos, grenutvidgning och andra primära lesioner; Hemorrojder och sublingual hematom orsakas vanligtvis av oral skada hos patienter med hemofili A; sublingual hematom kan orsaka tungförskjutning. Om hematom utvecklas i halsen orsakar det ofta andningssvårigheter; intrakraniell blödning är ofta dödsorsaken hos hemofili-patienter.

8. Kompressionssymtom orsakade av blödning och dess komplikationer Hematomkomprimeringsnervar, kan leda till domningar, förlust av känsla, svår smärta, muskelatrofi, etc. i den komprimerade nerv nerven, tunga, oral botten, mandel, bakre faryngeal vägg, främre halsblödning , kan orsaka obstruktion i övre luftvägar, vilket kan leda till andningssvårigheter och till och med kvävning, lokala blodkärl komprimeras, kan orsaka vävnadsnekros

Kriterierna för klinisk diagnos är:

A. Vanligtvis manliga patienter (kvinnliga homozygoter är sällsynta), med eller utan familjehistoria, familjehistoria med x-länkad recessiv arv.

B. Led-, muskel-, djup vävnadsblödning, med eller utan aktiv aktivitet, ansträngning, trauma eller onormal blödningshistorik efter operationen, allvarlig deformitet kan ses.

C. Laboratorietestresultaten är positiva.

Differensdiagnos

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.