Alveolär blödning

Inledning Pulmonalt hemorragisk nefritis syndrom är också känt som anti-bas glomerulonefrit, Goodpasture syndrom eller Goodpasture sjukdom. Kan orsakas av virusinfektion och / eller inandning av vissa kemiska ämnen. Det är en allvarlig skada på det glomerulära och alveolära väggkällmembranet orsakat av anti-basmembranantikropp, kliniska manifestationer av lungblödning, snabb glomerulonefrit och serum-anti-glomerulär källmembran (GBM) antikropps-positiv triad. De flesta patienter utvecklas snabbt och prognosen är farlig.

Orsak till sjukdom

etiologi

En tydlig orsak har inte bekräftats, men mer spekulation är relaterad till infektion, särskilt virusinfektion. Det rapporterades också att det fanns en historia av exponering för bensin och kolväten (kolväten) innan man blev sjuk. Därför kan dessa kemikalier och / eller virus betraktas som orsakande faktorer.

patogenes

Man har insett att principen för njurpatogenes är immunsvarprocessen mot nefrit av källmembranantikroppstyp. På grund av vissa patogena faktorer, de primära skadorna på alveolär septum och lungkapillär källarmembran, stimulerar den senare kroppen att producera antikroppar mot lung-källarmembran, vilket orsakar en serie immunsvar på alveoler under komplementens verkan. På grund av närvaron av korsantigen mellan det alveolära väggkällmembranet och det glomerulära källarmembranet, kan den endogena anti-lungkällarmembranantikroppen immunreagera med det glomerulära källarmembranet och skada glomerulus.

[patologiska förändringar]

Diffuse blödningar på ytan på lungorna, ödem och stillastående blödningar på den skurna ytan. Mikroskopisk undersökning visade alveolär blödning.Alveolära håligheten uppslukade ofta fagocytiska celler innehållande hemosiderin, och den fokala alveolära fibrösa vävnaden förökades. Immunofluorescens visade att det alveolära septum och lungkapillärmembranet hade immunglobulin och C3 linjär avsättning, och de patologiska förändringarna i njurarna var som snabb glomerulonefrit. Dessutom visade tidiga glomerulära kapillärer fokal och segmentell nekros, och lymfocytisk infiltration runt glomeruli var karakteristisk.

Kontroll

Relaterad inspektion

Alveolärt arteriellt syrepartiellt tryckskillnad (PA-aDO2) bröstperspektiv

1, enligt upprepad hemoptys, hematuri, röntgenmärken och sputum-hemosiderinceller kan diagnostiseras, bör ren lungprestanda differentieras från idiopatisk lunghemosideros. Det är lättare att diagnostisera njurens symtom, men det bör skilja sig från de med nekrotiserande vaskulit med lung- och njur manifestationer och uremi med hemoptys.

2, lungblödning - nefritssyndrom kännetecknas huvudsakligen av lung- och njursyndrom och akut nefrit, så denna sjukdom måste skilja sig från en mängd olika sjukdomar baserat på dessa två manifestationer.

Differensdiagnos

Lung- och njursyndrom

Sjukdomar som kan orsaka lung-renalt syndrom inkluderar en mängd lunghemorragisk nefritis syndrom, såsom ANCA-associerad systemisk vaskulit, SLE och nefrit orsakad av infektion. Dessutom kan hemoptys också inträffa vid lungemboli som orsakas av trombos i njurvenen och hjärtsvikt orsakad av njursvikt i slutstadiet. Ent et al rapporterade att hos två barn orsakade immunkomplexavlagring lungblödning och glomerulonefrit. Hernandez rapporterade att en patient med idiopatisk Bronchiolitis Obliterans hade en progressiv nefrit, och histologisk undersökning visade omfattande avsättning av IgA i både lunga och njure. Vid immunkomplex nefrit har glomerulära kapillärer granulära avsättningar. Elektronmikroskopi visar elektronstäta ämnen, serum-anti-GBM-antikroppar är negativa och cirkulerande immunkomplex kan vara positiva, vilket inte är svårt att skilja från lunghemorragisk-nefritsyndrom.

2. Lupus nefrit

Patienter med denna sjukdom med akut nefrit kan ha symtom på akut njursvikt med lungblödning, vilket lätt kan förväxlas med lungblödning-nefritsyndrom. Sjukdomen är emellertid vanligare hos unga kvinnor, i allmänhet med flera systemskador såsom hud och leder. Serumimmunologisk undersökning kan hjälpa till att diagnostisera.

3. Liten vaskulit nefrit

Sådana sjukdomar kan ha lungblödande manifestationer och ungefärliga lungblödningar-nefritsyndrom. Sjukdomen är emellertid vanligare hos medelålders och äldre i åldrarna 50-70 år. Den har uppenbara systemiska symtom som trötthet, hypotermi och viktminskning. Anti-neutrofila ytoplasmiska antigener (ANCA) är positiva. Bland dem kan Wegeners granulomatos vara interstitiell inflammation, och båda kan existera samtidigt.

I många vaskulit finns det två typer av liten vaskulit, Wegener granulomatosis och mikroskopisk vaskulit. Målantigenerna för dessa två små vaskulit är Proteinas 3 respektive Myeloperoxidas. Antikroppar (c-ANCA och p-ANCA) är de ursprungliga syn-antigenerna som orsakar små kärlskador och har ett viktigt diagnostiskt värde för liten vaskulit. I Wegener-granulomatos och mikroskopisk vaskulit är de övre och nedre luftvägarna och njurarna oftast involverade. De morfologiska förändringarna i svullnaden är olika, och ulcerationen förändras huvudsakligen i orofarynx, paranasal sinus, luftrör, etc., och de granulomatösa förändringarna är valfria. Därför är histologisk undersökning, särskilt liten biopsi Wegener-granulomatos kan inte uteslutas. Wegener-granulomatos och mikroskopisk vaskulit kan karakteriseras som fokal segmentell nekrotisk glomerulonefrit i njuren, ofta åtföljd av halvmånebildning, i glomerulus. Immunutfällning är sällsynt.

4. Akut nefrit med vänster hjärtsvikt

Sjukdomen kan ha blodstasis och dyspné, liknande lunghemorragisk nefritsyndrom, men sjukdomen är vanligare hos tonåringar. Det finns en historia av streptokockinfektion, ofta på grund av svår hypertoni, vatten- och natriumretention, ödem, kongestiv hjärtsvikt. Njurbiopsi kan identifieras.

5. Snabb progressiv nefrit

Immunpatogenesen vid akut nefrit (halvmåneutritis) Förutom anti-GBM nefrit, kan immunkomplexnefrit och cellulär immunvaskulit också orsaka typisk crescentisk nefrit och akut njursvikt.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.