Enstegs intrakardiell reparationskirurgi för tetralogi av Fallot med frånvarande lungartär

Definitionen av tetralogi av Fallot med dysfunktion i lungventilen inkluderar pulmonal aneurysmliknande utvidgning, ventrikulär septal defekt med onormal paraval, lungventilbrist och pulmonal annulus stenosis. Denna missbildning är cirka 3% i fyrdubbelsyndromet. År 1947 upptäckte Cheverz först denna deformitet och utarbetade sin patologiska anatomi. 1973 rekommenderade Litwin et al två förfaranden. Boston Children's Hospital godkänner inte iscensatt kirurgi, och förespråkar den första fasen av intrakardiell reparation i ett tidigt skede, behandlingseffekten förbättras. I fall av denna missbildning hittas ofta spår av lungventilen mellan höger ventrikel och lungartär, med en ring av geléliknande knölar. Några är helt släta. Hjärtförstoringen är främst utvidgningen av höger ventrikel och tratt. Pulmonal annulus stenosis and stenosis or stenosis of the tratt and abnormal ventricular septal defect. De flesta av de allvarliga fallen är nyfödda efter födseln, och lungstammen och bilaterala lunganeurismerna förstärker kompressionsbronkos. Det är värt att notera att lunganeurysmliknande utvidgning kan sträcka sig till lungsegmentet och den inre lungartären, vilket hindrar bronchial utveckling och alveolär spridning och därmed påverkar långvariga effekter. Förutom de två ventrikulära systoliska trycket och minskningen av lungflödet har patofysiologin för fyrdubbelsyndrom med brist på lungventiler följande egenskaper: 1 inomhus shunt. Cyanos efter födseln beror på hög lungvaskulär motstånd och lungstenos tillräckligt för att producera en inomhus höger till vänster shunt. Eftersom pulmonell vaskulär motstånd minskade 1 vecka efter födseln resulterade emellertid den högra ventrikulära dysfunktionen och minskningen av lunguppstötningen i en minskning av den diastoliska belastningen på höger ventrikulär, vilket resulterade i en shunt från vänster till höger inomhus. 2 andningsinsufficiens. Den förstorade tumörliknande lungartären komprimerar bronkan på båda sidor för att producera hypoxi, och den allvarliga kan vara dödlig på grund av acidos. Hos vissa patienter ökar emellertid mognad av bronkialvävnad och kaliber en vecka efter födseln, liksom ökad höger ventrikulär utflödeskanalhindring och lungartärens tryckfall och / eller minskning av lungventilinsufficiens är fördelaktigt för att förbättra lungfunktionen. 3 höger ventrikulär dysfunktion. Med åldrande till 10 till 15 års ålder, på grund av denna deformitet, långvarig höger ventrikulär utflödeskanal hindring och lungventilinsufficiens, kan den högra ventrikeln inte bära stress och kapacitet överbelastning och producera allvarlig cyanos och eldfast hjärtsvikt. Tidigare har det rapporterats att iscensättningskirurgi utförs på denna deformitet, men effekten är inte bra. Det antas för närvarande att det tidiga stadiet av intrakardiell reparation kan uppnå syftet att lindra expansionen av den tumörliknande lungartären till bronchus och korrigera lunguppstötningen. Behandling av sjukdomar: ventrikulär septal defekt indikationer 1. Allvarliga nyfödda med quadriplegia och dysfunktion i lungventilen, ofta med medicinsk behandling är ineffektiv, akut behandling av tetralogi av Fallot med lungartär dysfunktion i det första steget av intracardiac reparation kirurgi. 2. Efter att patienten har gått i barndomen bör patienten planeras att ingå operation vid 3 till 5 års ålder. Kontra 1. Dålig fysisk kondition, tål inte operatören; 2. Patienter med nedsatt koagulationsfunktion; 3. Patienter med historia av allergier mot anestetika. Preoperativ förberedelse 1. Allvarliga barn har svåra andningssvårigheter efter födseln, benägna lägen kan lindra symtomen. Snabb traubeal intubation för mekaniskt assisterad andning. 2. Behandla metabolisk acidos och hjärtsvikt aktivt, samt suga och hålla luftvägen öppen. 3. Efter att diagnosen har bekräftats genom ekokardiografi utförs den första stegets intrakardiala reparationsoperation med tetralogi av Fallot och lungartärbrist så snart som möjligt. 4. Den preoperativa beredningen av milda patienter liknar den enkla tetralogin av Fallot. Kirurgisk procedur Efter att patienten har kommit in i operationssalen orsakar ofta svår cyanos och livshotande byte från benägen till ryggläge. Vid denna tidpunkt bör EKG, arteriell syre-mättnad och blodtryck övervakas med avseende på luftvägsintubation och mekaniskt hjälpad andning i benägna eller halvbenägna position. Efter att ha vänt var han i ryggläge och bedövades. Extrakorporeal cirkulationsmetod och hjärtkärlsskydd: applicering av djup hypotermi (16 ~ 18 ° C) för att stoppa cirkulationen och kallt blodkardioplegisk koronarperfusion och lokal hjärtkylning för att skydda myokardiet. komplikation 1. Andningsinsufficiens och oförmåga att lossna från ventilatorn på grund av förändringar i den omgivande lungplexen och mjukningen av det omgivande bronchus och alveolär reduktion, patienter med denna deformitet kan försämras efter ventilatorn, den arteriella syremättnaden minskade och dioxiden När kolspänningen stiger är det nödvändigt att återintubera trachealintubationen eller trakeotomin för att fortsätta applicera mekaniskt assisterad andning. Om svår lungupplevelse hittas, bör samma aortaklaff användas för att ansluta den högra ventrikeln till lungartären. När ventilatorn inte kan tas bort från ventilatorn flera gånger, används intermittent assisterad andning för att gradvis förlänga tiden för spontan andning tills ventilatorn är frånkopplad. 2. Lunginfektion: Detta är en frekvent komplikation hos patienter med postformering med denna deformitet med antibiotika och nebulisering. 3. lunguppstötning och högre hjärtsvikt ger mild lunguppstötning efter intrakardiell reparation, lungartärsangioplastik och dränering i höger ventrikel-till-lungventil. Patienten tål det. Hos patienter med svår lunguppstötning och höger hjärtsvikt efter utflödesorganet i höger kammare, bör samma typ av aorta extrakardiell kanal användas eller en protesventil placeras vid lungventilens ring. 4. Patienter med extrakardieobstruktion har en progressiv aktivitetsuthållighet efter operationen.Ekokardiografisk undersökning bekräftar att det extrakardiala röret hindras och att det extrakardiella röret bör bytas ut i tid.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.