Pigmenterad glaukom

Introduktion till pigmenterad glaukom Pigmenterad glaukom (PG) är en typ av glaukom orsakad av den bakre iris i irisens mittdel och kontakt med linsens spännande ligament, friktion orsakad av förlust av pigmentpartiklar på irisens bakre yta, avsatt i det trabekulära nätverket och blockerat av utflödet av vattenhaltig humor. Sjukdomen är vanligare hos män i åldrarna 25 till 40 år och har en viss familjeaggregering. Kaukasiska patienter är autosomalt dominerande och relaterade gener finns på kromosom 7. De flesta av patienterna var myopi, djup främre kammare, vidvinkeln och bakre fossa. Den för närvarande erkända patogenesen är att iris i den mellersta delen av iris är bakåt. När eleven rör sig och justeras, är iris och det spännande ligamentet under friktionen, och pigmentpartiklarna faller in i den främre kammaren, som sjunker bakom hornhinnan, det spännande ligamentet och det trabecular nätverket. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,02% - 0,04% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: okulär hypertoni

Orsaker till pigmenterad glaukom

(1) Orsaker till sjukdomen

Oklar otiologi kan vara förknippad med onormal utveckling av irispigmentepitel (atrofi eller degeneration).

(två) patogenes

Mekanismen för pigmentspridning har föreslagit två teorier om utvecklingsmässigt och mekaniskt: Den patologiska studien av iris i denna sjukdom fann att irispigmentepitelet är fokalt atrofierat, pigmentet minskas, melaninproduktionen fördröjs avsevärt och eleven utvidgar muskelhyperplasi, vilket antyder iris. Pigmentepitel dysplasi (atrofi eller degeneration) är en grundläggande defekt vid pigmentspridning. Iris fluorescein angiografi visar att iris vaskulära fördelningsdefekter och vaskulär hypoperfusion (det senare kan inträffa före pigmentspridning), vilket antyder stöd för iris mesoderm Vävnad medfödda utvecklingsdefekter, autosomalt dominerande arvsmönster av denna sjukdom, det har rapporterats att båda bröderna lider av pigmentär glaukom och omfattande näthinnepigmentdystrofi, perifer irisdepression, iris rotlängd, iris avslappning, betydande scleral fistel Morfologiska avvikelser såsom ciliary body band, den senare irisfästningen och det rika irisutbrottet verkar stödja etiologin för sjukdomens genetiska eller utvecklingsfel.

Pigmenterat glaukomförebyggande

1. Ha ett gott humör och undvik överdrivna känslomässiga fluktuationer. De viktigaste predisponerande faktorerna för glaukom är långvarig dålig mental stimulans, humör, depression, ångest och panik.

2, liv, kost och levnadsregler, arbete och vila, måttlig fysisk träning, deltar inte i ansträngande träning, bibehålla sömnkvalitet, kost lätt och näringsrikt, rökfritt vin, starkt te, kaffe, lämplig kontroll av vattenintaget, kan inte överstiga 1000-1200 ml per dag , dricksvatten för engångsbruk bör inte överskrida 400 ml

3, uppmärksamma ögonhygien, skydda ögonen, läs inte under starkt ljus, det mörka rummet kan inte vara för långt, ljuset måste vara tillräckligt mjukt, inte överanvända ögat.

4, omfattande konditionering av systemiska komplikationer.

5, uppmärksamma påverkan av droger.

6, kvinnors amenoré, klimakteriet och dysmenoré, men förhöjt intraokulärt tryck bör värderas mycket, såsom glaukom manifestationer under menstruationen, bör omedelbart se en specialist.

7, glaukom familj och riskfaktorer, måste granskas regelbundet, när det finns tecken på sjukdomen, måste aktivt samarbeta med behandlingen för att förhindra plötslig förlust av synfunktion.

Pigmenterade glaukomkomplikationer Komplikationer, hög okulär hypertoni

Fundusskador orsakade av högt intraokulärt tryck.

Symtom på pigmenterad glaukom Vanliga symtom Högt intraokulärt trycklinsprotein undviker "kycklingblindhet" eller "fågelblindhet" Iridoid trabekulärt nätverk pigmentering pupillär deformation iris defekt ögonglova skälvning pupillary asymmetri

Nyckeln till PDS / PG-diagnos är en serie karakteristiska kliniska manifestationer: pigmentering i främre och bakre segment, irisform och transillumineringsdefekter.

1. Hornhinna: Typisk pigment kan ses med mikrosträdd lampa-Krukenberg-skyttel: pigmentering är belägen i den centrala regionen av hornhinnans bakre vägg, 0,5-3,0 mm bred, 2-6 mm lång, vinkelrätt och tenderar till mitten något, skytteln är vanligtvis Den ned-ner-triangeln, som är resultatet av konvektion av den vattenhaltiga humorn i den främre kammaren från nässidan och medialsidan av den temporala sidan. Atypisk kan vara partisk till en sida eller snett. Krukenberg-skytteln upptäcktes först av PDS / PG. Onormalt är denna buss vanligt, men inte alla fall.

Histologiska studier har visat att pigmentpartiklar inuti och utanför cellen är uppslukade av endotelceller i hornhinnan. Om submukosa finns under slitslampan och det finns en allvarlig koncentrisk cirkel av perifert hornhinnea endotelcellpigment under näsan, indikerar det att det också finns ett allvarligt pigment i det trabekulära nätverket. Ibland, utan keratomileusis, kan Schwalbe-linjen ses. Även om det finns pigmentering efter hornhinnan är PDS: s hornhinnotelcelleantal normalt, och mittens tjocklek är vanligtvis normal, vilket indikerar att hornhinnens endotelceller fungerar. skador.

2. Iris

(1) anterior ytpigmentering: pigmentgranulat ackumuleras huvudsakligen i det dilaterade spåret i iriscentret, särskilt i den blåa iris, men samma förekomst förekommer i den mörka iris, och det spridda pigmentet får sällan irisfärgen att uppstå. Ändra, om den binokulära pigmentspridningen är asymmetrisk, kan irisfärgning uppstå och pigmentering på irisytan kan uttryckas som spridda pigmentpartiklar eller pigmentfyllda fagocytiska celler.

(2) Utseende: Många PG-patienter i det tidiga stadiet av sjukdomen, kan iris keratoskopi hittas i den omgivande iris är något deprimerad, matrisen är tunn och cystisk, på grund av den främre kammervolymen i PG-ögonvalsen efter iris uppsättning förhållandet motsvarande myopi Ögonbollet är något större. När ögat rör sig, visar iris keratoskopet en lätt tremor runt iris. Iris har ingen främre vidhäftning och bakre vidhäftning. Graden av perifer irisdepression kan delas in i 4 nivåer: 11: svår irisdepression; 22 Karaktär: mild irisdepression; 33: iris platt; 44: iris utsprång, irisens krökningsgrad kan påverkas av blinkningen.

(3) Transillumineringsdefekt: transillumineringsdefekten i den perifera delen av iris utvecklas med förvärring av pigmentspridning, och kan identifieras genom två kliniska undersökningar: iris transillumineringsmetod: belysning av sclera med en elektrisk lampa eller en optisk fiberlampa i ett mörkt rum; En annan föredragen metod är att använda en lågviktslitslampa för att inspektera, använda en tillräckligt ljus och smal slitsljusremsa för att komma in i ögat genom pupillens mitt, undvika pupillkanten, belysa ögonets lumen och passera irisdefekten. Den kan se det röda ljuset reflekteras från fundus. Patienten måste utföra mörk anpassning i det mörka rummet under en tid innan det kontrolleras. Detta är fördelaktigt för att hitta små defekter. Pupillens diameter är idealisk när diametern är 2 ~ 4 mm. Eleven är för liten. Att få tillräckligt med ljus gör det svårt att uppnå en god inspektionseffekt; för stor elev eller läkemedelsinducerad utvidgning kan göra det svårt att hitta en transillumineringsfel i irisansamlingen.

Transillumineringsfel har i allmänhet talliknande sprickor runt iris, gradvis breddas i mitten, ibland smälta, och defekterna kan vara spetsiga eller runda. Ibland bildar två angränsande defektförbindelser en "V" -form, och spetsen kan vara Centralt, men också i periferin, kan antalet defekter gradvis öka med tiden och ibland kan utvecklas till en diskontinuerlig ringfel, i det här fallet kommer det i allmänhet att finnas 80 till 90 defekter, vilket är relaterat till antalet små buntar av linsupphängande ligament, Om defekten är smält kan man se en transillumineringsring som omger den omgivande iris. Genom den angränsande defekten kan linsens ekvator ses. Klassificeringen av transillumineringsdefekten: 1 ingen defekt; 2 defekten kan räknas korrekt; 3 fusionsfusionen kan inte vara klar Räknar, kan defekten kombineras med 90 °, kombineras med 270 ° etc. Ibland, eftersom iris i det bruna ögat är tjockare, även om pigmentspridningen är uppenbar, är transilumineringsdefekten inte lätt att se. I vissa bruna ögon finns irismatrisen. Fler pigment täcker de defekter som kunde ha sett.

3. Eleven: Det finns en abnormitet i pupillstorlek och form i PDS / PG. Asymmetri av iris kan orsaka asymmetri hos eleven, och den mest uppenbara riktningen för iris transillumineringsdefekt har stor elevdeformation samtidigt. Det finns hyperplasi.

4. Lins, spännande ligament: PDS / PG fann tydligt en fullständig eller ofullständig pigmentring i periferin av den bakre ytan av linsen (fig. 6), vanligtvis intermittent, som produceras genom pigmentering i Weigere-ligamentet (glasartad kropp). I den cirkulära ringen mellan den främre ytan och den bakre kapseln i linsen upptäcks detta pigment vanligtvis inte av konventionella spaltlampor i fallet med dilaterad sputum, men det är lätt att se med ett iris-keratoskop i fallet med dilatation. Pigmentaggregeringen är mestadels permanent. Den förblir oförändrad när pigmentspridningen i andra delar reduceras. Därför anses det vara ett PDS / PG-specifikt tecken. Det finns ingen liknande pigmentspridning i exfolieringssyndromet, och linsen finns också i linsen. De pigmenterade granulaten finns också i det främre centrala området.

I det helt förstorade ögat, genom iris-keratoskopet, täcks ibland de spridda ligamenten med spridda pigmentpartiklar. I detta fall är de suspenderande ligamenten anordnade i en liten bunt, som ibland visar en V-form.

5. Iris hornhinnevinkel: pigmentansamling i den främre kammarens vinkel, speciellt på det trabekulära nätverket, kan blockera utflödet av vattenhaltig humor och orsaka en kronisk ökning av det intraokulära trycket. PG-patientens vinkel är vanligtvis vidöppen vinkel, särskilt åtföljd av Den större ögongloben hos myopi, den viktigaste manifestationen av hörnet är det täta bruna eller svarta pigmentbandet på det trabekulära nätverket och Schwalbe-linjen. På grund av fördjupningen av den omgivande iris kan en bred vinkel i hörnet ses, ofta åtföljd av rik Iris sticker ut framför scleralprocessen, och det finns normal pigmentering mellan iris på trabecular nätverket. Observera att det skiljer sig från pigmentering. Först är pigmenteringen på nässidan och undersidan av vinkeln något tjockare, vanligtvis 0 ~ 4. Grad pigmentering, grad 0: inget pigment; grad 1: lätt pigment; grad 2: medium pigment; grad 3: pigment ljusbrunt; grad 4: nästan svart, ljusbrunt pigment kan ses i många ögon med åldern Betyg 1 till 2, medan de tyngre pigmenten i PDS / PG är klass 3 till 4.

Ett iris-keratoskop med pigmentskala är mycket användbart för klassificering av trabekulärt nätpigment. Ibland är trabekulärt nätpigmentering ganska allvarligt och pigmentet sprider sig mer än hela det trabekulära nätverket. I detta fall på grund av överdriven pigmentering Gör att det trabekulära nätverket sväller och sticker något ut i iris hornhinnan. De flesta av PDS / PG-patienterna har ett tyngre Schwalbe-linjepigment, och pigmenteringen ökar gradvis från topp till botten. Den horisontella meridianen kan ungefärliga den pigmenterade delen och den icke-pigmenterade delen av Schwalbe-linjen. Ibland syns ibland ett tunt och mörkt pigmenteringsband i det nedre hörnet av rummet, kallad Sampaolesis-linjen.Dessutom ökar antalet irisutskjutningar i PDS / PG-patientens vinkel, och ibland är irisinföringen något oregelbunden. Det föreslås att hörnsvinkeln är deformerad, men de flesta av vinklarna är normala. Det ciliära kroppsbandet kan vara brett och smalt, men generellt bredare än normalt. Justeringen kan öka irisindragningen av PDS / PG, och linsytan går framför linsen. Med en relativ ökning av förmakstrycket förhindrar perifer iridotomi förändringar i irisformen på grund av justering.

Undersökning av pigmenterad glaukom

Vissa patienter har en familjehistoria och kan genetiskt undersökas och stamtavlaanalys.

1. Infraröd TV-kamera: Använd infraröd TV-kamera för att observera och räkna irisens transillumineringsdefekt, analysera dessa bilder och datera data, vilket är användbart för uppföljning av patienter under den pigmenterade aktiva perioden.

2. Spårning av intraokulärt tryck: Tillämpningen av intraokulär tryckspårning på PDS / PG-patienter för att bestämma utflödet av vattenhaltig humor har fortfarande en viss effekt. Enligt flytande vattenhaltig humor kan sjukdomens framtida utvecklingstendens förutsägas, och pigmentspridningen kan också förstås. Den aktiva periodens framsteg, förståelse av förändringarna i flytande koefficient för vattenhumören, patienter med normalt intraokulärt tryck och onormal vattenhaltig flytningskoefficient utvecklas ofta till glaukom, och de som har ett jämnt utflöde av vatten har mindre utvecklats till PG.

3. Ultraljudbiomikroskopi: högfrekvent, högupplöst anterior ultraljudbiomikroskopi ger tvärsnittsbilder av irismorfologin runt PDS / PG-patienten och bestämmer förhållandet mellan iris och den främre kammaren och linsytan. Ultraljudsbiomikroskopi har bekräftat närvaron av kontakt mellan lins iris zonuler som tidigare sett genom postmortem anatomi.

4. Iris-keratoskopi med pigmentskala: Boys-Smith et al. Uppfann ett iris-keratoskop med pigmentskala. Med denna spegel kan ett enhetligt index användas för att mäta graden av pigmentering i det trabekulära nätverket.

Diagnos och diagnos av pigmenterad glaukom

Diagnostiska kriterier

Huvudsakligen baserat på tecken och intraokulärt tryck på PDS, glaukom synfält och optiska skivförändringar, se mittomkrets iris tal-liknande genomskinligt område genom transillumineringsmetod, den mest karakteristiska och slitslampa inspektion för att se bakre väggen i hornhinnan Krukenberg Fusiform pigmentering, djup främre kammare, bakre depression och hyperpigmentering. Efter dilatation är pigmenteringen av linsens bakre yta nära ekvatorn. Keratomileus är en vidvinkel och den täta pigmenteringszonen finns på trabeculae. Med iris-tecken och några andra tecken kan det diagnostiseras som PDS; om det åtföljs av patologiskt högt intraokulärt tryck, glaukomvision och optiska skivförändringar, kan du diagnostisera PG.

Differensdiagnos

1. Irispigmenteringsförlust: Det finns inga andra sjukdomar som är förknippade med den iris talformade transillumineringsdefekten i PDS / PG. Patienter med medfödd glaukom har ibland transillumineringsfel nära infästningen av den distala delen av iris, men inte ekrar. Ibland har patienter med exfolieringssyndrom ibland pigmentspridning. Positionen för transillumineringsdefekten är oftast vid kanten av eleven, eller så är plattan spridd över iris. Skadorna på iris bakre yta på grund av trauma eller operation är oregelbundna. Iriserande pigmentering, på grund av svår uveit, patienter med bakre irisförlust av pigment har också regional plackförlust, men inte omgivande talliknande defekter, ibland i ett normalt öga kan ha ett marmor av transillumination Fel, men det skiljer sig helt från förändringen av PDS / PG.

2. Uveit: Om små pigmentpartiklar flyter i den vattenhaltiga humorn, misstas de med vita blodkroppar och blir felaktigt diagnostiserade som uveit. Andra symtom, såsom konjunktival hyperemi, KP och vidhäftning efter iris, pigmentförlust i irisens bakre yta hos PDS-patienter, även om fagocytiska celler kan gå framåt i irismatrisen, men inte provocera inflammation, kan herpes zoster keratit vara Orsakat av atrofi av fläktformad iris kan herpes simplex keratit orsaka omfattande irisatrofi, och ingen av dem har PDS-liknande iris-transillumineringsdefekter.

3. Ökad pigmentering av trabekulärt nät: Utöver PDS / PG kan onormal pigmentering förekomma i andra syndromögon, och pigmentering förknippad med avskalningssyndrom kan orsaka att trabekulärt nätverk blir svart. I mitten blandas pigmentet med det exfolierande ämnet för att bilda ett oregelbundet, hampliknande pigmentband. En typisk Krukenberg-skyttel är inte utvecklad, och typisk kapselavlagring bidrar till korrekt diagnos.

Patienter med perifer iris eller ciliarycyster har ibland måttlig pigmentering på det trabekulära nätverket, men det finns ingen typisk Krukenberg-skyttel. Diagnosen ställs genom att observera den specifika transillumineringsdefekten hos perifera iris PDS. Iris keratomileusis användes för att upptäcka cyster med sub-irent. I ovanstående två fall fanns det ingen pigmentering på linsens bakre yta.

4. Anterior, posterior melanom: iris, ciliary body eller posterior melanoma (om det främre membranet i glaskroppen brister) kan åtföljas av pigmentering, pigmenterade tumörceller eller pigmenterade fagocytiska celler kan orsaka anterior och posterior En betydande svärtning, men saknar de typiska symptomen på PDS / PG: ingen Krukenberg-shuttle, ingen transillumineringsdefekt, lätt att upptäcka primär tumör, inflammation i irisens bakre yta har ibland en måttlig mängd pigmentfrisättning, ofta i det nedre hörnet Sammanhängande integration av gruppen, åtföljd av utförandet av inflammation.

5. Andra: PG kan ibland orsakas efter implantation av den bakre kammarens intraokulära linsen. Vid denna tidpunkt är den bakre kammaren IOL med onormal position och iris i kontakt under en lång tid efter operationen och orsakar pigmentfrisättning.

6. Exfoliation-syndrom: Den mekaniska friktionen mellan perifera linsen och iris runt pupillen vid denna sjukdom, iris-transillumineringsdefekten som pigmenterad glaukom, Krukenberg-shuttle, trabecular pigmentering och förhöjd intraokulärt tryck, men följande förhållanden är enkla Gör en identifiering:

Mer vanlig hos äldre över 160 år, sällsynta i 40 års ålder;

250% av patienterna var ensidiga, könsfria och brytningsfel (myopi);

3 Transillumineringsdefekter är vanliga hos pupillen hos eleven och dess omgivande iris, sällsynta i den mellersta delen av iris, trabecular nätpigmentering är inte lika tät som pigmenterad glaukom (vanligtvis nivå 2);

4 Det mest utmärkande kännetecknet är de gråvita mjällliknande partiklarna eller flingorna i pupillmarginalen och det grå pseudo-exfolierande ämnet på den främre kapseln i periferilinsen. Det har rapporterats att båda sjukdomarna kan existera samtidigt.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.