Kolangitförträngning

Introduktion till gallvägsstenos Akut gallvägsinflammation, återkommande avsnitt, erosion i slemhinnan, magsår, hyperplasi av bindväv, ärrbildning och gallvägsträngning. Stenos kan uppstå från den intrahepatiska gallkanalen till den nedre änden av den gemensamma gallkanalen, men det är vanligt att använda vänster och höger leverkanaler, den vanliga leverkanalen och stenosen vid öppningen av gallkanalen. Smalheten är mestadels ringformad, långformad och kan existera på flera platser samtidigt. Intrahepatiska gallgångar stenar ofta förknippade med strängning av lever gallgångar. Den proximala änden av levergallstenstenosen, gallpigmentansamling, leverparenkym kan uppstå i olika grader av skada och fibros, allvarliga lesioner i leverloben (segment) har olika grader av atrofi, den återstående leverloben är kompensationshyperplasi, lätt sekundär infektion Suppurativ kolangit, infektion kan öka stenosen och främja bildandet av stenar och bilda en ond cirkel. Gallcirrhos och portalhypertoni kan uppstå i avancerade stadier. Dess kliniska manifestationer, diagnos och behandling av samma gallkanalstenar. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0032% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: gallsten

Orsaker till kolangitstenos

Kronisk ospecifik infektion (25%):

Denna sjukdom är förknippad med ulcerös kolit. När det gäller infektiös tarmsjukdom, invaderar tarmbakterier gallvägssystemet från portvenen, bildar kronisk inflammation, hyperplasi av gallväggens fibrösa vävnad och minskar gallväggens vägg. Det har rapporterats att när det gäller kolonresektion på grund av ulcerös kolit, är blodårablodet odlat för att odla bakterier, bakterier injiceras i djurets portvene, och inflammation hittas runt gallgången. Men vissa människor tror att denna sjukdom inte är relaterad till ulcerös kolit, oavsett om den åtföljs av ulcerös kolit, inte förändrar den naturliga kursen och resultatet av primär skleroserande kolangit.

Immunitetsfaktor (25%):

Denna sjukdom åtföljs ofta av ulcerös kolit, och vissa är associerade med sjukdomar såsom segmentell enterit, kronisk fibrotisk tyroidit (Riedls thyroiditis) och retroperitoneal fibroinflammatorisk skleros. Immunkomplexen i patientens serum är ofta högre än normalt, och när dessa ämnen fälls ut i vävnaden kan de orsaka lokal inflammation. Badenheimer mätte immunkomplexen i patientens serum, oavsett om det var förknippat med ulcerös kolit, immunkomplexen i deras serum var signifikant högre än den friska kontrollgruppen. Hos patienter med ulcerös kolit är en viss andel antikärnkroppsantikroppar och anti-glattmuskelantikroppar i serum positiva, vilket stödjer dessa patiens åsikter om förekomst och immunfaktorer. Emellertid kan applicering av hormon- eller immunsuppressiva läkemedel förbättra symtomen, men det förbättrar inte de patologiska förändringarna i gallkanalerna, och det kan inte heller förändra patienternas gång. Därför måste huruvida primär skleroserande kolangit är relaterat till immunfaktorer bekräftas av ytterligare forskning.

Andra faktorer (20%):

Sjukdomen är relaterad till medfödda faktorer, rundmaskinfektion, alkoholism, litic acid och andra faktorer.

patofysiologi

De viktigaste patologiska förändringarna av sjukdomen, infiltration av inflammatoriska celler runt gallväggens vägg och gallgången i det intrahepatiska portalområdet, främst lymfocyter, få polynukleära vita blodkroppar, ibland synliga makrofager och eosinofiler, och med utvecklingen av lesioner Fokal småpunktsnekros och hyperplasi av fibrös vävnad, epitelceller från gallgången krymper och försvinner gradvis, och vägghärdningen är inte slät och förtjockad, vilket så småningom orsakar extrem fibros i gallkanalväggen, vilket resulterar i förtjockning av väggen och onormal lumen Stenosen är en bollsträng, och den minsta av lumen är endast en blyertspenna, men diametern är bara 2 mm. Lesionsområdet påverkar ibland endast ett segment av den gemensamma gallkanalen, men de flesta av de vanliga gallgångarna eller till och med vänster och höger leverkanaler påverkas samtidigt. I de flesta fall vidhäftar kronisk kolecystit och hepatoduodenala ligament en snörliknande struktur, och nästan ingen galgkanalliknande struktur ses. Samtidigt kan obstruktiv gulsot och gallvägscirros uppstå, och portalhypertoni och leversvikt kan uppstå i det sena stadiet av sjukdomen.

Cholangitis stenosförebyggande

(1) Var uppmärksam på att stärka näringen, var uppmärksam på högt socker, högt protein, högt vitamin, låg fetthalt, lätt att smälta kosten.

(2) Akutpatienter bör få fastande och intravenös infusion och uppmärksamma placeringen och arten av buksmärta, oavsett om det finns frossa, hög feber, chock, etc. Samarbeta med preoperativ hudberedning, blodmatchning etc.

(3) När du klåda ska du hålla huden ren, bada och byta kläder och få intramuskulärt vitamin K1.

(4) Behandla aktivt sjukdomar i gallvägssystemet och äta livsmedel med hög fetthalt och högt kolesterol.

Komplikationer av kolangitstenos Komplikationer gallsten

Kan kompliceras av gallsten, obstruktiv gulsot, primär pankreatit.

Symtom på gallvägsstenos Vanliga symtom Obstruktion i leverkanalen Hög feber kyla buksmärta Gul sputum Hepatomegali

Symtom på gallvägsstenos

Kliniska manifestationer av extrahepatiska gallgångar

Beror på närvaro eller frånvaro av infektion och hinder. Vanligtvis är den vanligtvis asymptomatisk. Men när stenen blockerar gallgången och är sekundär för infektion, är dess typiska kliniska manifestation Charcot triad, dvs buksmärta, frossa, feber och gulsot. 1 buksmärta: uppstår under xiphoid-processen och det övre högra buket, främst kolik, en paroxysmal attack eller ihållande smärtsprickor, kan utstrålas till höger skuldra med illamående och kräkningar. 2 frossa, hög feber: sekundär infektion av gallvägsobstruktion, det intra-gallvägstrycket ökade, infektionen sprider sig retrogradiskt genom gallgången, bakterier och gifter kommer in i leverens sinus genom kapillärröret och går sedan in i den systemiska cirkulationen för att orsaka systemisk infektion. Cirka 2/3 av patienterna kan ha frossa och hög feber under sjukdomsförloppet, vilket i allmänhet visar avslappningsvärme, och kroppstemperaturen är så hög som 39-40 ° C. 3 gulsot: gulsot kan uppstå efter gallvägsobstruktion, dess svårighetsgrad, förekomst och varaktighet beror på graden av gallvägsobstruktion, om det är komplicerat av infektion, och om det finns gallblåsan och andra faktorer. Astragalus har ofta mörk urin, grunt avföring och lite klåda i huden. Gulsot som orsakas av kolelitiasis är intermittent och fluktuerande.

Kliniska manifestationer av intrahepatiska gallgångar

När de kombineras med extrahepatiska gallgångar, är de kliniska manifestationerna liknande de hos extrahepatiska gallgångar. De som inte har kombinerat med extrahepatiska gallgångar kan vara asymptomatiska under många år eller bara ha smärta i levern och bröstet och ryggen. Vid hinder och sekundär infektion finns frossa eller hög feber och till och med akut obstruktiv suppurativ kolangit. Såvida inte de bilaterala gallkanalerna hindras eller avanceras i gallvägscirrhos, utvecklar inte intrahepatiska gallgångar i allmänhet någon signifikant gulsot. Intrahepatiska gallgångsstenar är lätta att orsaka gallvägar i lever, när de är infekterade, leverabcess kan bäras under armhålan, och kan ytterligare tränga in i membranet och lungan för att bilda gallgångsbronkospasma, hosta gul bitter gallgelliknande sputum. Sen skador i gallvägscirros kan orsaka portalhypertoni. Längre sjukdomstillfällen, frekventa episoder av kolangit inom en snar framtid, med progressiv gulsot, buksmärta och feber är svåra att kontrollera, och symtom som viktminskning, särskilt de över 50 år, bör misstänkas ha levercancer. Den huvudsakliga manifestationen är att levern är asymmetrisk och svullen, och det finns ömhet och sputumsmärta i levern. När infektionen och komplikationerna kombineras visas motsvarande tecken.

Undersökning av gallvägsstenos

Blodkemisk undersökning

Det kan visa flera avvikelser hos obstruktiv gulsot, ökat totalt bilirubin i serum (stora fluktuationer i olika perioder hos samma patient), alkaliskt fosfatas ökade signifikant, och det är inte lätt att falla till normal nivå efter behandlingen. Svår eller måttlig ökning av serumtransaminas. Blodrutinundersökningar, förutom den uppenbara ökningen av vita blodkroppar i närvaro av kolangit, kan också hittas i lymfocytos, eller ibland onormala lymfocyter eller eosinofiler. Immunologisk undersökning av vissa patienter med förhöjda immunoglobuliner, antinuclear antikroppar, antimykla muskler antikroppar. 45% av patienterna hade förhöjd IgM och 75% hade ökat ceruloplasmin och ökat utsöndring av koppar urin. Men anti-cell mitokondrier är negativa. HLA-DRW52a-antigen är upp till 100% positivt. Vissa fall har vissa skador på njurfunktionen.

Hjälpundersökningar kan ha olika kliniska manifestationer, beroende på läget och omfattningen av lesionen. Thompson är indelat i fyra typer enligt platsen: typ I: skleroserande kolangit i den vanliga gallkanalen; typ II: skleroserande kolangit sekundär till akut nekrotiserande kolangit; typ III: kronisk diffus skleroserande kolangit; Typ IV: Kronisk diffus skleroserande kolangit med inflammatorisk sjukdom i tarmen. Enligt omfattningen av skleroserande kolangitlesioner delas in i: 1 diffus typ, i hela levern, yttre gallgångar; 2 extrahepatisk gallgångsegmenttyp; 3 intrahepatisk, yttre gallvägsskleros med cirrhos.

biliär angiografi

Det är den mest övertygande metoden för att bestämma omfattningen av diagnos och lesioner, inklusive ERCP, PTC, intraoperativ kolangiografi och retrograd kolangiografi av T-rör. Bland dem har ERCP de flesta fördelarna, och det kan inte bara visa förändringarna av intrahepatisk och extrahepatisk gallvägsmorfologi, utan också visa pankreaskanalskador. Vid undersökningstillfället införs katetern för ERCP ytterligare i cystikkanalen för att få detaljerad information om den intrahepatiska gallgången. Av detta skäl används ballongblockeringsteknik ofta för att hjälpa till. PTC har bara hälften av framgångsgraden, oftast används för ERCP-fel, eller har genomgått gallvägs jejunostomi. Intraoperativ kolangiografi och retrograd kolangiografi av T-rör är lämpliga för kirurgisk behandling eller postoperativ diagnos. Egenskaperna vid gallvägsutvecklingen är som följer: (1) gallskanalen i lesionen har oregelbunden multipel stenos, och ytan på gallgångens slemhinna är slät; 2 stenosskadan är begränsad eller diffus, och kan också vara segmentell förändring; 3 stenosen i den proximala gallgången är något dilaterad; 4 skador som involverar den intrahepatiska gallgången, den intrahepatiska gallgångargrenen är reducerad, styv och tunn som en dendritisk eller pärlspärr, halvkulisk expansion, innerdiameter av 2 ~ 3 mm. I cirka 80% av fallen var de intrahepatiska och extrahepatiska gallkanalerna involverade på samma gång, 20% involverade endast den extrahepatiska gallgången. Den inre diametern för den gemensamma gallkanalen (CBD) var mindre än 4 mm, väggen förtjockades avsevärt, och gallvägssystemet hade inga stenar och tumörtecken. När gallblåsan är inblandad är gallblåsväggen tjock och funktionen reduceras eller försvinner.

B- läge ultraljud

Eftersom endoskopisk retrograd kolangiografi och transhepatisk kolangiografi är invasiva procedurer har ultraljud i B-läge blivit ett icke-invasivt alternativ till diagnos. Den typiska B-ultraljudsavbildningen är som följer: 1 Gallakumen är uppenbarligen smal, mestadels enhetlig, vanligtvis 4 mm, och gallkanalen kan ses i segmenterad eller lokaliserad PSC; 2 är gallkanalväggen uppenbarligen förtjockad, vanligtvis 4 ~ 5 mm; Intrahepatisk gallgångs ekoförbättring; 4 involvering av gallblåsan synlig väggförtjockning, reducerad funktion; 5 sonogram utan stenar och tumörer.

Magnangresonanskolangiografi (MRC)

Biliary tree imaging-teknik kan hjälpa till i diagnosen. Den milda utvidgningen av perifera gallgångar som inte är anslutna till den centrala gallgången i flera leverlappar är ett MR-tecken, men dess roll för att avslöja strängning av gallgången reduceras på grund av begränsad rumslig upplösning av MRC.

99mTc-DISIDA-skanning

En gallgalsintigrafi med 99mTc-märkt diisopropylkarbamoimidacetoacetat är ett icke-invasivt test för misstänkta patienter. Efter intravenös injektion, kontinuerlig gammabildning, på grund av förseningen av leverparenkyma-clearance, för att bestämma förhindrandet av olika grenar i huvudgallkanalen, vilket visar utvidgningen av gallgången och intrahepatisk och extrahepatisk gallkanalstenos och omfattning, låg upplösning är dess brist.

CT

Det kan visa utvidgningen och deformationen av den intrahepatiska gallkanalen hos patienten.

Leverhistologi

Histologiska avvikelser kan ses hos de flesta patienter med leverbiopsier. Vanliga histologiska avvikelser inkluderar: perifer biliär fibros och inflammation, ödem och fibros, fokal spridning av gallgångar och kanaler, fokal gallväg hindring och förlust, kopparavlagring och kolestas. Typiska manifestationer är koncentrisk fibros i perifera gallgångar med eller utan leverplasihyperplasi, men dessa förändringar ses bara i kilbiopsier, som sällan ses i fin nålsträngning.

Diagnos och differentiering av gallvägsstenos

Diagnostisk grund

(1) Historik om ingen kirurgi i gallkanal.

(2) ingen vanlig sjukdom i gallkanalsten: historia av stenotisk kolangitundersökning.

(3) förtjockning och härdning av gallväggen och progressiv obstruktiv gulsot.

(4) Långvarig uppföljning utesluter kolangiokarcinom.

(5) Inga medfödda gallvägsavvikelser.

(6) Ingen primär gallvägscirrhos.

Diagnostiska egenskaper

(1) Unga män.

(2) gallsjukdom med strålsjukdom.

(3) Uppkomsten är långsam.

(4) Kolangiografi visade multipel stenos, oregelbundna och "sfäriska" tecken på intrahepatiska och extrahepatiska gallgångar.

(5) Leverhistologi avslöjade fibros, inflammation och synlig kolestas runt gallkanalen.

(6) Det är förknippat med inflammatorisk tarmsjukdom, särskilt ulcerös kolit.

(7) Relaterad till HLA och AI-B8-DR3.

(8) Det finns en hög risk att utveckla kolangiokarcinom.

Diagnostiska kriterier

(1) Karakteristiska onormala kolangiografistecken (segmentala eller omfattande gallvägsförändringar).

(2) Onormala kliniska, biokemiska och leverhistologiska fynd (även om de ofta är ospecifika).

(3) Uteslut följande förhållanden: 1 gallvägsförkalkning (utom i fråga om vilande period). 2 gallkirurgi (exklusive enkel kolecystektomi). 3 medfödda gallvägsavvikelser. 4 förvärvade gallvägsskador associerade med immunbrist-syndrom. 5 ischemisk stenos. 6 galltumörer. 7 Exponering för irriterande kemikalier (t.ex. formalin). 8 andra leversjukdomar (såsom primär gallvägscirrhos eller kronisk aktiv hepatit).

Differensdiagnos

Kronisk aktiv hepatit:

Tidigare fanns rapporter om kronisk aktiv hepatit. Den främsta orsaken är upptäckten av skräpliknande nekros i histologisk undersökning av dessa patienter, ett fenomen som nu betraktas som ett särdrag. Lita på kolangiografi kan lösa den differentiella diagnosen mellan de två,

Svårigheter vid identifiering av stenotisk kolangit. Dessutom har patienter med kronisk aktiv hepatit ofta akut hepatit, har ofta en historia av exponering för hepatit, eller blodtransfusion, injektionsföroreningar osv., Ålder från början är relativt lätt, vanligtvis efter 2 till 3 veckors början, gulsot avtar gradvis, serum ALT är betydligt förhöjd och GGT Det kan identifieras utan någon ökning eller liten ökning av ALP.

Sekundär skleroserande kolangit:

Sjukdomen har en historia av återkommande gallvägssjukdom eller historia med gallvägskirurgi. Den inflammatoriska stenosen i gallgången är mestadels ringformad, stenosen är kort, och gallvägsslemhinnans epitelskada är uppenbar. Det kan ha erosion, magsår och granulombildning, ofta åtföljd av stenar.

Primär kolangit:

I några få fall är det bara de intrahepatiska eller extrahepatiska gallgångarna före sjukdomens början. När det bara finns en intrahepatisk gallvägssjukdom, bör hänsyn tas till differentieringen av primär kolangit. Primär kolangit är en sjukdom som oftast förekommer hos unga kvinnor och karakteriseras histologiskt som icke-suppurativ kolangit. Serumet innehåller höga antikroppstitrar och förekommer inte i den extrahepatiska gallgången.

Primärt kolangiokarcinom:

Åldern då sjukdomen börjar är vanligtvis mellan 40 och 50 år gammal, ofta med viktminskning eller viktminskning, och kirurgisk undersökning och histologisk undersökning kan bekräfta diagnosen. För fall av sträckning av segmentell eller diffus gallgånga är det svårare att skilja det från kolangiokarcinom på grund av den omfattande stenosen i gallvägen och den stora fibrosen i gallvägen, särskilt när den intrahepatiska gallkanalen inte invaderas, den intrahepatiska gallgången Omfattande expansion är vanligare vid kolangiokarcinom än vanligt. Patienter med strängning av extrahepatisk gallgånga måste dock överväga möjligheten till kolangiokarcinom, vid behov kan cytologi eller biopsi användas för att utesluta kolangiokarcinom. Det är värt att notera att på grund av den maligna tendensen bör möjligheten till malign transformation övervägas vid tidpunkten för den första diagnosen eller uppföljningen. Astragalus förvärrades plötsligt, kolangiografi visade gall- eller gallvägs segmentutvidgning, polypoidmassa och diameter ≥ 1,0 cm, progressiv stenos eller utvidgning, etc., bör beakta förekomsten av kolangiokarcinom. För närvarande kan användningen av serumtumörmarkörer (CEA, C19-9) och gallvägscytologi, magnetisk resonanskolangiografi och ECT, etc., vara ett spännande resultat för diagnosen.

Primär gallvägscirrhos:

Sjukdomens början är vanligare hos 20 till 40 år, sjukdomsförloppet är långsamt, gulsot varierar, levern och mjälten är stora, antimitokondrial antikropp i serum är positiv, immunoglobulinet är uppenbart ökat och diagnosen och differentiell diagnos är mindre svår.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.