Pemphigus vulgaris

Introduktion till pemphigus vulgaris Sjukdomen är en autoimmun sjukdom, och antikroppar kan upptäckas vid lesionen, och antikroppar mot epidermala cellstöd kan också upptäckas i blodet. Sjukdomen är vanligare i mitten och yngre år. De stora blåsorna börjar från munnen och bryter in i en smärtsam erosionsyta. Senare inträffade lösa blåsor på huvudet, ansiktet och lemmarna. Det är positivt för Nissls sjukdom, efter sårbildning bildar den erosionsyta, utsöndring, blödning och medveten smärta Sjukdomen kan delas in i fyra typer: vulgaris, proliferativ, erytem, ​​lövfällande och sjukdomsförloppet är kroniskt. På grund av en stor mängd näringsförbrukning i kroppen kan patienten dö. Histopatologi är epidermis bullae, akantos och akantolytiska celler i blåsvätskan. Direkt immunofluorescens visade positiv immunofluorescens mellan epidermala celler. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,03% - 0,05% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: pemphigus

Orsaker till pemphigus vulgaris

Orsak (90%):

Orsaken är inte helt klar och anses vara en autoimmun sjukdom. Dålig prognos. Det finns vissa anti-epidermala cellmembran autoantikroppar (pemphapes antikroppar) i serum hos patienter, varav de flesta är IgG. Direkt immunofluorescens av hudskador eller normal hud visar mellansegmental färgning av epitelcellerna, vilket motsvarar platsen där ryggradsfrigöringen sker. Titern av pemphigus-antikroppar i patientens serum är ungefär parallellt med sjukdomens svårighetsgrad.

Pemphigus vulgaris förebyggande

Efter början bör patienterna uppmärksamma skyddet av mun och hud för att förhindra kollision och friktion. Det är bättre att behandla med systemiska kortikosteroidpreparat. Exempelvis kan kombinationen av immunsuppressiva preparat ha en synergistisk effekt och kan också behandlas med cyklosporin A eller tripterygium wilfordii för att förbättra hud- och oral vård.

Pemphigus vulgaris komplikationer Komplikationer pemphigus

Blåsor eller bullae skador, blåsor i orofarynx, blåsor djupt i klockhuden, slemhinneskada

Symtom på pemphigus vulgaris Vanliga symptom Slemhinneskada blåsor eller bullous skada på orofarynxblåsliknande skador på blåsorna djupt i klockhuden

(1) Oral: Tidiga lesioner. Ofta är det stickningar i munnen, torr hals eller svällande svelget, 1-2 eller allmänt förekommande blåsor av olika storlek, blåsväggen är tunn och transparent, blåsorna bryts lätt och den oregelbundna erosionsytan lämnas; Blåsväggen, och drar sig tillbaka till periferin, bitter smak som rivar väggen, ofta utan smärtsam rivning av det intilliggande utseendet på den normala slemhinnan, och lämnade ett ljusrött sår; detta fenomen kallas hudtestet positivt. Den bittera smaken förs försiktigt in i sonden vid kanten av erosionsytan, och sonden går smärtfritt in i slemhinnan, vilket är ett fenomen där akantusen lossnar.

Lesioner kan förekomma i mjuk gommen, hård gommen, parafaryngeal och andra områden som är mottagliga för friktion. Blåsor kan uppstå före eller samtidigt som huden.

Sekundära infektioner förvärrar tillståndet och smärtan förvärras. Patienter har svårt att tugga, svälja och till och med tala.De har ospecifik dålig andedräkt, svullna lymfkörtlar, ökat saliv och blod.

(2) Hud: De flesta skadorna förekommer i främre bröstet, bagageutrymmet och hårbotten, nacke, armhålor, ljumsken och andra utsatta delar. I det tidiga stadiet fanns det bara 1-2 blåsor i bröstet eller överkroppen, vilket ofta inte märktes. På normal hud förekommer ofta plötsligt blåsor i olika storlekar och blåsan smälter inte in. Blisterväggen är tunn och slak, lätt att bryta. Efter pausen avslöjar den en röd och våt krossad yta. Efter infektion kan den bilda en pus och blodig sputum, illaluktande och läka senare. Och lämna ett djupare pigment.

Genom att försiktigt trycka på den normala huden eller slemhinnan med fingrarna kan du snabbt bilda en blåsor eller flytta de ursprungliga blåsorna på huden. I munhålan kan tungan och slemhinnan användas för att skala bort eller riva av slemhinnans yta med normalt utseende. Dessa fenomen kallas Nikolskys tecken, det vill säga Nissls tecken, som har diagnostiskt värde.

Symtomen på hudskador är mild klåda, smärta vid krossning och systemiska symtom som feber, svaghet, aptitlöshet etc. under sjukdomsförloppet; när sjukdomen fortskrider stiger kroppstemperaturen och nya blåsor dyker upp kontinuerligt. På grund av ett stort antal vattenförluster och elektrolytobalans har patienten kakexi och kan dö på grund av infektion.

(3) Mukosa i näshålan, ögon, yttre könsorgan, anus, etc. kan orsaka samma skador som den orala slemhinnan, och det är ofta svårt att återgå till det normala.

Undersökning av pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris måste kontrollera artiklar:

(1) blodrutin, urinrutin, avföringsrutin och ockult blod.

(2) Screening av lever- och njurfunktion, elektrolyter, blodsocker, blodlipider, immunoglobuliner, infektionssjukdomar (hepatit B, hepatit C, syfilis, AIDS, etc.).

(3) Hudbiopsi och direkt immunofluorescens, serum indirekt immunofluorescensanalys för pemfigusantikropp och titer.

(4) Bakteriekultur och läkemedelskänslighetstest av sår.

(5) Bröstfilm och elektrokardiogram.

(6) Enligt valet av patienter med pemphigus vulgaris: tumörscreening: komplett uppsättning av tumörantigen, B-ultraljud, endoskopi och andra avbildningsundersökningar såsom CT eller MRT (thorax, buk, bäcken, posterior peritoneum, etc.).

Diagnos och identifiering av pemphigus vulgaris

Kliniskt ses ofta bara ett rött sår eller erosionsyta. Om sonden kan sättas in under epitel eller under intilliggande slemhinna utan motstånd, är Nissls tecken positivt, eller hudtestet är positivt, vilket är användbart för diagnos, men inte stort. Avskalningstestet används i omfattning för att undvika att patientens lidande ökar. Patientens allmänna tillstånd kännetecknas av minskad konstitution och till och med underkvalitet, vilket också är användbart för diagnos. Följande metoder är dessutom användbara för korrekt diagnos.

1. Cytologisk undersökning Efter lokal desinfektion avskäras de tidiga färska tjuren till blåsens topp, blåsvävnaden skrapas lätt, appliceras på objektglaset, torkas och färgas med Giemsa eller röd hematoxylin-eosin, visar typisk akantos. Lösa sönderdelade celler. Kärnan är stor och rund, med djupfärgning och mindre cytoplasma. Det är också känt som pemfigusceller eller akantolytiska celler. Mängden sådana celler är relaterad till sjukdomens svårighetsgrad.

2. Biopsin är i närheten av lesionen, och blåsan lyfts med en munspegel, och sedan skärs epitelet och vävnaden under den.

3, immunologisk undersökning

(1) Immunohistochemistry: Direkt metod för immunofluorescens visar antikroppar mot cellhäftningsämnen mellan lager av ryggradsceller.

(2) Upptäckt av serumantikroppsämnen: Den indirekta metoden för immunofluorescens är att detektera cirkulerande antibasala celler i cytoplasma i patientens serum, de mellanliggande cellerna i det spinösa cellskiktet och cirkulerande antikroppar i ryggraden. Den allmänna antikroppstitern är 1: 50-tiden betyder det.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.