Nekrotiserande vaskulit

Introduktion till nekrotiserande vaskulit Nodulär vaskulit är faktiskt nodulär polyarterit, även känd som nodular periarteritis och nekrotiserande arterit, polyarteritis, etc. Det kännetecknas av betydande inflammation i hela skiktet av små artärer och mellanartärarter. Lesioner uppträder i artärernas grenar och orsakar multipla aneurysmer, trombos och infarkt och fibrinliknande nekros. Den specifika orsaken är fortfarande oklar och kan vara densamma som etiologi och patogenes av annan systemisk nekrotiserande vaskulit. Det är ett immunkomplexvaskulit orsakat av exogena substanserallergier, omfattande skador, flera systemskador, som representerar flera kliniska syndrom. Faktorer som serum, läkemedel, bakterier och virusinfektioner kan orsaka vaskulära inflammatoriska skador. Den specifika patogenesen är inte särskilt tydlig och kan vara relaterad till immundysfunktion och allergi i kroppen. Olika faktorer aktiverar kroppens allergiska reaktion och bildar ett lösligt cirkulerande immunkomplex som sätter sig på kärlväggen, vilket resulterar i förbättrad permeabilitet hos kärlväggen, aktivering av komplement, infiltrering av immunaktiva celler och vaskulära inflammatoriska lesioner eller nekros. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: gasgreen, hemolytisk streptokock gangran

Orsaker till nekrotiserande vaskulit

Orsak:

Den specifika orsaken är fortfarande oklar och kan vara densamma som etiologi och patogenes av annan systemisk nekrotiserande vaskulit. Det är ett immunkomplexvaskulit orsakat av exogena substanserallergier, omfattande skador, flera systemskador, som representerar flera kliniska syndrom. Faktorer som serum, läkemedel, bakterier och virusinfektioner kan orsaka vaskulära inflammatoriska skador. Den specifika patogenesen är inte särskilt tydlig och kan vara relaterad till immundysfunktion och allergi i kroppen. Olika faktorer aktiverar kroppens allergiska reaktion och bildar ett lösligt cirkulerande immunkomplex som sätter sig på kärlväggen, vilket resulterar i förbättrad permeabilitet hos kärlväggen, aktivering av komplement, infiltrering av immunaktiva celler och vaskulära inflammatoriska lesioner eller nekros.

patogenes:

Patogenesen anses vanligtvis vara relaterad till allergiska reaktioner, och den toxiska skalan i blodet orsakar sin egen immuninflammation och invaderar de skadade blodkärlen. Patienter kan ha ökad erytrocytsedimentationsgrad, bilaterala hudskador på nedre extremiteter och pigmentering.

Nekrotiserande vaskulitförebyggande

Nekrotisk vaskulit är en primär vaskulitisk lesion utan relevanta förebyggande åtgärder.

Komplikationer i nekrotisk vaskulit Komplikationer, gasgreen, hemolytisk streptokock gangran

Om du har nekrotiserande vaskulit, bör du behandla den tidigt. Om du inte behandlar den i tid, kommer det att orsaka sår och kärl i det drabbade området och till och med risken för amputation eller död.

Nekrotiska inflammatoriska symtom Vanliga symtom Ledsmärta, svaghet, smärta i lederna, svullnad, njurskada, subkutan nodul i näthinnan, illamående och kräkningar, arytmi

Kliniska manifestationer av nodulär vaskulit

Huvudsakligen på grund av sjukdomens början, har ofta feber, ledmuskelsmärta, trötthet och andra prestanda.

Hudskada:

1 Utslaget ses hos 50% av patienterna med pleomorfism som dermatit, blödning, erytem, ​​klodformat erytem, ​​purpura och blått retikulärt.

2 subkutana knölar, 0,5 till 1 cm stora, fördelade längs den ytliga ytliga artären, eller samlade nära blodkärlen, smärta och ömhet. Knutens centrum bildar ofta sår på grund av nekros.

Njurskada:

Finns hos 70% till 80% av patienterna, manifesterade som proteinuri och hematuri, ofta med snabb hypertoni med ödem, ökat ureakväve i blodet och i slutändan njursvikt.

Hjärtskada:

Vanlig kranskärls involvering, kan ha myokardiell ischemi, arytmi, svår hjärtinfarkt, hjärtsvikt kan uppstå i det sena stadiet.

Skador på matsmältningssystemet:

30% till 50% har gastrointestinala symtom, som manifesteras som svår magsmärta, illamående, kräkningar, sår, blödning eller perforering i tarmsystemet när det är allvarligt. När bukspottkörteln, gallblåsan eller lever- och gallgångarna är involverade kan symtom på akut hemorragisk pankreatit, akut nekrotiserande kolecystit eller akut levernekros uppstå.

Skada på nervsystemet:

Det är vanligare vid perifer neurit, distribuerad längs nerven och har smärta eller smärta. Centrala nervsystemets engagemang kan orsaka dyskinesi och stroke.

Undersökning av nekrotiserande vaskulit

Laboratorieinspektion

De vanligaste förändringarna var förhöjda vita blodkroppar till 20 000 till 40 000 / ul (80% av patienterna), proteinuri (60%) och mikroskopisk hematuri (40%). Tillfällig eller ihållande eosinofili är ovanligt, men kan ses hos patienter med en lång sjukdomsförlopp eller med Churg-Strauss-syndrom, lunginvolvering eller astmaattacker. Dessutom finns det ofta trombocytos, accelererad erytrocytsedimentationsgrad, anemi (orsakad av blodförlust eller njursvikt), hypoproteinemi och förhöjd serumimmunoglobulin. Även om autoimmuna antikroppar är vanliga vid andra kollagen vaskulära sjukdomar, är sjukdomen sällan positiv.

Diagnos och differentiering av nekrotiserande vaskulit

Diagnostiska kriterier

Hos patienter med oförklarlig feber, buksmärta, njursvikt eller högt blodtryck, eller vid misstänkt nefrit eller hjärtsjukdom åtföljs av eosinofili eller oförklarade symtom och ledvärk, muskelns ömhet och muskelsvaghet, subkutana knölar, Nodulär polyarterit kan diagnostiseras när hudens purpura, smärta i buken eller lemmarna eller snabbt utvecklar hypertoni. Speciellt när andra feber och flera organskador har uteslutits, indikerar kliniska resultat och laboratorieresultat vanligtvis en diagnos. Systemisk sjukdom med perifer neurit (vanligtvis multipel, dvs multipel mononeurit) med bilateral eller symmetrisk eller asymmetrisk involvering av huvudnervstammen (t.ex. frrenerv, frren nerv, ischias nerv) vilket antyder nodulär polyarterit De tidigare kliniska manifestationerna av friska medelåldersa män antydde också nodulär polyarterit.

Eftersom nodular polyarteritis inte har något specifikt serumrespons, kan det bara diagnostiseras baserat på de patologiska förändringarna av nekrotisk arterit som ses i typisk lesionsbiopsi eller den typiska aneurysmen som visas i angiografi av medelblodkärl. En blind biopsi av en opåverkad vävnad är värdelös. På grund av lesionens fokala natur kan biopsi ibland inte ge ett positivt resultat. Därför bör biopsi utföras på hud, subkutan vävnad, kalvarver eller muskler med kliniska manifestationer. I avsaknad av kliniska symtom kan mätningar av EMG och nervledning hjälpa till att välja muskel- eller nervbiopsiplatser. Eftersom gastrocnemiusmuskeln riskerar att utveckla venös trombos efter operationen är den inte lämplig för biopsi såvida den inte är den enda muskeln med symtom. Testikelbiopsi bör förespråkas (mikroskopiska skador är vanligare här), men testikelbiopsi bör undvikas om det finns andra misstänkta platser. Om andra platser inte tillhandahåller de material som behövs för diagnos utförs en njurbiopsi för personer med nefrit, och en leverbiopsi för patienter med allvarlig leverdysfunktion är önskvärt. I avsaknad av en positiv histologisk diagnos kan selektiv angiografi också diagnostiseras genom närvaro av små aneurysmer i njur-, levern- och celiakärlen.

Differensdiagnos

Till skillnad från multipel vaskulit och nodulär vaskulit.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.