Primär hyperparatyreos hos barn

Introduktion till primär hyperparatyreoidism hos barn Hyperparatyreoidism (hyperparatyreoidism) orsakas av överdriven syntes och frisättning av PTH, vilket orsakar hyperkalcemi och hypofosfatemi. Kliniskt uppdelat i primär och sekundär. Generellt sett är början långsam, symptomen är olika och de tidiga stadierna ignoreras. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: förstoppning, koma, njursten, uttorkning, fraktur, huvudvärk

Orsaken till primär hyperparatyreoidism hos barn

(1) Orsaker till sjukdomen

De flesta av dem är paratyreoideadener, parathyreoidahyperplasi och paratyreoidcarcinom är sällsynta. Vissa patienter har en familjehistoria med familjär paratyreoidism, som är autosomalt dominerande, och kan förekomma hos vuxna, barn och nyfödda. Huvudsakligen hyperplasi av paratyreoidkörteln, autosomal recessiv arv, vanligt hos spädbarn, kan uppstå efter födseln, kan dö på grund av allvarlig hyperkalcemi, denna typ är paratyreoidkörtlar klar cellproliferation, såsom mor långsiktig Låg persistent hypokalcemi kan orsaka tillfällig paratyreoidism hos nyfödda.

(två) patogenes

Det beror på spridningen av paratyreoidvävnad eller förekomsten av tumörer, vilket resulterar i ökad utsöndring av PTH, vars orsak fortfarande är oklar.

Förebyggande av primär hyperparatyreoidism hos barn

Primär hyperparatyreoidism orsakas av ett paratyreoideadenom (90%), mindre på grund av flera adenom eller hyperplasi i paratyreoidkörtlarna, sällan på grund av adenokarcinom, och vissa patienter är Autosomal dominerande arv bör därför uppmärksamma förebyggandet av genetiska sjukdomar, och för oförklarlig bensmärta, patologiska frakturer, urinberäkningar, hematuri, urinvägsinfektioner, etc., bör överväga sjukdomen, gör lämplig kontroll så snart som möjligt Diagnos, för att ge tidig skälig behandling, såsom tidigt kirurgiskt avlägsnande av adenom, eller välja rätt medicinering.

Primära komplikationer av primär hyperparatyreoidism hos barn Komplikationer förstoppning koma njure sten dehydrering fraktur huvudvärk

Kan kompliceras av oförstörbar förstoppning, dricka mer urin, mentala avvikelser och till och med kramper, koma, njursten, njurförkalkning, förkalkning i led kan begränsa aktiviteten. Osteolytiska, osteoporos, olika ben deformiteter, såsom "O" eller "X" formade ben, flera spontana frakturer kan uppstå. När en parathyreoidokris inträffar uppstår huvudvärk, kräkningar, kramper, koma, hjärtsvikt, njursvikt, dehydrering, elektrolytobalans, hjärta- och njursvikt, hjärnblödning och infektion.

Primära symtom på hyperparatyreoidism hos barn Vanliga symtom Polyuria förstoppning trötthet, buksdistens, dricka, urinberäkningar, bensmärta, aptitlöshet, kramper, hematuri

1. Hyperkalcemi-grupp: aptitlöshet, illamående, kräkningar, uppblåsthet, svår förstoppning, trötthet, svaghet, muskelsmärta, polydipsi, onormala psykiska störningar, såsom känslomässig instabilitet, personlighetsförändringar, långsam rörelse, slöhet och till och med I chock, koma.

Såsom förkalkning av inre organ kan orsaka symtom, såsom njursten, njurförkalkning. Gemensam förkalkning har ledvärk, stelhet och begränsad rörlighet. Man ser också att det okulära membranet förkalkas.

2. Skelett: på grund av långvarig PTH-förhöjning av osteolys, bensmärta, kan inte stå, lösa ben, olika ben deformiteter, såsom ryggraden, lem deformiteter, såsom "O" eller "X" formade ben, Flera spontana frakturer förekommer i svåra fall.

3. Parathyreoidokris: förekomsten är mestadels i barndomen, det finns också en sjukdom under det första åldern, paratyreoskrisen, när blodkalcium är så högt som 3,85 mmol / l (15 mg / dl), huvudvärk, kräkningar och allvarlig mental Symtom, som dåsighet, förlamning, koma, lågt blodtryck, oförklarlig hög feber, hjärtsvikt, njursvikt och andra symtom, om de inte behandlas i tid på grund av uttorkning, elektrolytobalans, hjärta- och njursvikt, hjärnblödning och infektion och död .

Undersökning av primär hyperparatyreoidism hos barn

1. Ökat serumkalcium: Efter upprepad bestämning av blodkalcium> 2,5 mmol / l (10 mg / dl) kan diagnosen bekräftas, blodfritt kalcium ≥ 1,28 mmol / l (5,12 mg / dl), det senare är mer känsligt och exakt.

2. Serumfosforreduktion: ofta ≤ 0,969 mmol / L (3 mg / dl), men normal eller förhöjd vid nedsatt njurfunktion, Ca / P-förhållande> 3,3.

3. Alkaliskt fosfatas i serum: alkaliskt fosfatas i blod kan vara normalt när hyperplasi, adenom ökar och står i proportion till svårighetsgraden av benskador, desto allvarligare benskador, desto högre enzymvärde.

4. Bestämning av blod-PTH: 80% till 90% av patienterna med förhöjd PTH-blod, graden av ökning överensstämmer med blodkalciumkoncentration, tumörstorlek och sjukdomens svårighetsgrad, kalcitonin i blodet är normalt.

5. Urinundersökning: 24 timmar urinutsläpp av kalciumutsläpp> 0,1 ～ 0,15 mmol / kg (4 ～ 6 mg / kg), 24 timmar urinutskillnad av urin> 70% av fosforintaget, aminosyran i urin och cAMP-utsöndring ökade.

6. Kalciumbelastning PTH-hämningstest: För misstänkta fall, ge kalcium 4 mg / kg per timme, intravenös infusion under 2 timmar, ta blod regelbundet för att mäta totalt kalcium, fritt kalcium och PTH, normalt humant blod iPTH (immunreaktivt paratyreoidhormon) Att undertryckas, eller till och med inte upptäcks, minskar inte patientens blod-iPTH eller minskas något.

7. Den renala tubulära absorptionshastigheten (TRP) var lägre än 84% och fosfor-clearance-testet (CP) ökades med mer än 15%.

8. Röntgenundersökning: benet dekaleras i stor utsträckning, osteoporos, hänvisar till subperiostealabsorptionen av phalanges, synlig bencystbildning och sprick, deformation, synliga tecken på aktiva raket hos spädbarn och små barn, förkalkningar i buken, såsom njurar Stenar, njurförkalkning.

Skallen visade ett frostat glas eller granulat, och några av de lokala genomskinliga områdena försvann.

9. Radionuklidescanning: huvudsakligen för att upptäcka paratyreoidadenom och positionering.

Diagnos och diagnos av primär hyperparatyreoidism hos barn

diagnos

Enligt de kliniska manifestationerna och laboratorietesterna bekräftade hjälpundersökningen att hyperparatyreoidism lätt kan förbises i kliniken, men när det finns oförklarliga bensmärta, patologiskt fraktur, urinberäkningar, hematuri, urinvägsinfektion, oförstörbar matsmältning När det gäller magsår etc. bör sjukdomen tänkas och motsvarande undersökning bör göras för att bekräfta diagnosen.

Differensdiagnos

1. Idiopatisk hyperkalcemi: ofta åtföljd av medfödda ansiktsdeformiteter och kardiovaskulära missbildningar.

2. Familial hypocalciuria och hypercalcemia: en autosomal dominerande genetisk sjukdom med mild hypercalcemia men inga kliniska symtom, mild hypercalcemia och låg urin kalcium, serum iPTH minskade eller normalt, Endogen eller exogen PTH orsakade en ökning av njurcAMP, och svaret var signifikant högre än hos normala individer och hyperparatyreoidism.

3. Förgiftning av vitamin A, D: långvarig användning av vitamin A och D kan orsaka hyperkalcemi, den toxiska dosen varierar med varje persons känslighet för läkemedel, allmänt anses vara 10 till 20 gånger högre än de fysiologiska kraven för vitamin A kan orsaka Förgiftning, D-vitamin-dosering på 50 000 till 100 000 U per dag kan orsaka förgiftning på kort tid.

4. Maligna tumörer: såsom levercancer, njurcancer, lungcancer, etc. Levertumörvävnaden innehåller ektopisk paratyreoidvävnad, som kan utsöndra paratyreoidahormon och prostaglandiner. Det kan också bilda kalcium i blodet när metastas av maligna tumörer. , neuroblastom, lymfosarkom etc. kan öka kalcium i blodet.

5. Andra: till exempel säng vila, efterförbränning och låg alkaliskt fosfatas har ofta hyperkalcemi.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.