Sockermalabsorption hos barn

Introduktion till sockerupptag hos barn Malabsorption av socker beror främst på bristen på specifikt disackaridas i tunntarmsslemhinnan, vilket gör att disackariden i livsmedel inte helt hydrolyseras till monosackarider för att påverka dess absorption, och ibland monosackaridabsorptionsstörningen. Amylas är sällsynt utöver nyfödda och orsakar i allmänhet inte kliniska problem. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: undernäring, elektrolytobalans

Pediatrisk malabsorption

(1) Orsaker till sjukdomen

Sockerabsorption kan delas in i två kategorier: primär och sekundär:

1. Primär glukosmalabsorption: I den primära glukosmalabsorptionen är medfödda laktasbrist, sackaros-isomaltasbrist och glukos-galaktosmalabsorption alla autosomala recessiva sjukdomar, kliniskt sällsynta. Förutom bristen på sackaros-isomaltas kan förekomsten av sackaros läggas till kosten, och resten av sjukdomen inträffar strax efter födseln. Histologin för biointi i tunntarmsslemhinnan är normal, och motsvarande disaccharidasaktivitet minskas, glukos-galaktos malabsorption är dålig. Disackaridasaktiviteten var normal, och malabsorptionen orsakades av den medfödda bristen på Na + -glukos och Na + -galaktosbärarprotein, och fruktosabsorptionen hos det sjuka barnet var bra.

Det finns två andra typer av primär laktasbrist, som alla är fysiologiskt bristfälliga:

1 Utvecklingslaktasbrist: laktasaktiviteten är endast 30% av barn under full tid vid 24 veckor och ökar sedan gradvis till fulltidslöften. Därför är laktasaktiviteten hos premature barn låg, laktosresistens är lätt att uppstå. av den dåliga.

2 Brist på sent laktas: I allmänhet är laktasaktiviteten i tarmens epitelborstgräns tillräcklig under spädbarns mjölkningsperiod och minskar gradvis efter 3 till 5 år. Vissa barn kan orsaka laktasbrist eller laktosintolerans.

2. Sekundär laktasbrist och monosackaridmalabsorption: kliniskt vanligare, eftersom laktas är fördelat på toppen av tunntarmen villi, alla sjukdomar som kan orsaka skada på tarmslemhinnans epitelceller och deras borstgränser kan vara sekundära till disackarid Brist på enzymer, allvarliga lesioner, omfattande, kan också påverka absorptionen av monosackarider, såsom akut enterit (särskilt involverar den övre delen av tunntarmen, såsom rotavirus enterit, blå Giardia-infektion, etc.), kronisk diarré, protein-kaloriundernäring , immunbristsjukdom, celiaki och skador på tunntarmen.

I den övre delen av jejunum finns laktas huvudsakligen i borstkanten på epitelcellerna överst på villus. Invertaset är rikligt i villus, medan maltaset är utbredd i tarmen och är det mest rikliga. Därför uppstår laktos när tunntarmen skadas. Enzymet är det mest mottagliga och återhämtningen är den långsammaste, den vanligaste kliniska; maltas är det minst mottagliga, och invertaset är sällsynt och sällsynt, och först när tarmslemhinnan är allvarligt skadad minskas aktiviteten. Vid denna tidpunkt har laktasaktiviteten påverkats och Ofta åtföljs av en enda sockerabsorptionsstörning.

(två) patogenes

Kolhydraterna intas av människokroppen är huvudsakligen stärkelse, laktos och sackaros, de måste digereras och hydrolyseras till monosackarider innan de tas upp i tunntarmen. Stärkelserna innehåller både linjära och grenade kedjor, som alla är glukosmultimerer, saliv. Och amylas i bukspottkörteln, hydrolyserad stärkelse, sönderdelas till maltos (innehåller 2 molekyler av glukos), maltoligosperm (sammansatt av flera glukosmolekyler) och dextrin, amylin på borstgränsen till tarmens epitelceller. (dvs. isomaltas) hydrolyserar dextrinmolekyler, som ytterligare hydrolyserar maltos och så småningom bryter ner dessa sockerarter till glukos för absorption.

Både laktos och sackaros är disackarider. Laktas i borstkanten på tunntarmsepitel kan sönderdela laktos till galaktos och glukos. Sackaros kan sönderdelas sackaros till fruktos och glukos. Glukos och galaktos kan absorberas aktivt i tunntarmen. Den absorberar snabbt och kan vända koncentrationsgradienten, men förbrukar energi. Fruktos absorberas huvudsakligen av bäraren och absorptionen kan inte vändas. Xylosen (experimentell) kan bara absorberas av passiv diffusion.

Socker absorberas mer fullständigt i tunntarmen, men en liten mängd oabsorberat socker kommer in i tjocktarmen, som kan sönderdelas av tarmfloraen (främst bifidobakterier, följt av laktobaciller osv.) Och sedan absorberas.

Pediatrisk socker malabsorption förebyggande

1. Stärka hälsovården under graviditeten för att förhindra för tidig födsel.

2. Förhindra och behandla olika tarmsjukdomar, särskilt infektionssjukdomar och undernäring, för att förhindra förekomst av sockerabsorption.

3, regelbunden fysisk undersökning: för att uppnå tidig upptäckt, tidig diagnos, tidig behandling.

4, förbättra fysisk kondition, förbättra sin egen immunitet: uppmärksamma arbete och vila, mer att delta i fysisk träning, äta mer färsk frukt och grönsaker som är rika på vitaminer.

Komplikationer hos sockermalabsorption hos barn Komplikationer, undernäring, elektrolytobalans

Ofta åtföljd av undernäring, vatten- och elektrolytstörningar, acidos och så vidare.

Pediatrisk socker malabsorptionssymtom Vanliga symtom Abdominal obehag Diarré, tarm, uttorkning, immunbrist, uppblåsthet, baby, skinkor, rött vatten, avgaser

Barn med disackaridasbrist kan endast ha laboratorieavvikelser, men inga kliniska symtom. De med kliniska symtom på grund av dålig glukosabsorption, kallad glukosintolerans och olika glukosintoleranser visar ofta liknande kliniska symtom. De grundläggande patofysiologiska förändringarna är:

1. Obsorberat socker orsakar osmotiskt tryck i tarmlumen och orsakar osmotisk diarré.

2. Sockerdelen förloras från avföringen, och en del av den organiska syran och CO2, H2 och metan produceras genom bakteriell fermentering i den distala delen av ileum och i kolon. Efter att de har absorberats delvis kan dessa gaser släppas ut genom utandning.

Därför uppvisar sjuka barn, särskilt spädbarn och småbarn, efter att ha ätit mat som innehåller intolerant socker, ofta som vattnig avföringsdiarré (kallad glykogen diarré), avföring som innehåller skum, med syrlig lukt, syra avföring som irriterar huden lätt att orsaka spädbarn Höpröd, allvarliga fall av erosion, svår diarré orsakar ofta elektrolytobalans såsom uttorkning acidos, långvarig kurs kan orsaka undernäring, och vissa barn med uttorkning efter korrigering har ofta onormal prestanda för att äta hunger, fasta eller bortskaffande av kost Efter att ha tålat socker kan symtom som diarré snabbt förbättras, vilket är en av kännetecknen för denna sjukdom.De kliniska symptomen hos äldre barn är ofta lättare, vilket bara kan manifesteras som bukspänning, ökad utmattning, obehag i buken, tarmkolik eller tarmljud. Bryt in.

Pediatrisk sockerabsorptionskontroll

1. Blodrutin och biokemisk undersökning: Blodrutinundersökning är ofta en storcellsmark anemi, kan också vara positiv cellanemi eller blandad anemi, serumkalium, natrium, kalcium, magnesium, fosfor, etc. kan minskas, plasmaalbumin, kolesterol Fosfolipider och protrombin kan också reduceras, och serum folinsyra, karoten och vitamin B12 kan minskas i svåra fall.

2. Screeningtest

(1) Bestämning av avföringens pH: Färska avföringar hos sockertoleranta barn har ett pH på <6 och ofta mindre än 5,5.

(2) Bestämning av fekalt reducerande socker: Clinitest-testpapper, modifierat klassreagens eller blyacetatmetod kan användas för att minska bestämningen av socker, såsom ≥0,005 som indikerar dålig glukosabsorption.

Ta 1 del färsk avföring, tillsätt 2 delar vatten och blanda, centrifugera, ta 1 ml supernatant, tillsätt 1 bit Clinitest-reagens och erhålla koncentrationen av reducerande socker genom kolorimetrisk med standardkort, ≥0,5 g / dl är positivt, nyfödda> 0,75 G / dl är onormal och ovanstående supernatant kan också värmas upp med en Benedicat-lösning för att mäta det reducerande sockret.

Eftersom sackaros inte är ett reducerande socker, bör 1 del avföring tillsättas med 2 delar 1 N HCl. Efter uppvärmning tas supernatanten. Vid denna tidpunkt har sackaros hydrolyserats till monosackarider, och reducerande socker kan mätas enligt ovanstående metod. Ofta i kolon har delats upp till att reducera socker av bakterier, så det är faktiskt ofta inte nödvändigt att först lägga till HCl-hydrolys, men om syrabehandling ökas avföringssockret betydligt än obehandlat, vilket tyder på att de sjuka barnen har sackaros malabsorption.

Avföring innehåller andra reducerande ämnen, såsom vitamin C, som kan vara falskt positivt.

3. Sockerutfällningstest: Metoden är känslig, pålitlig, enkel och icke-invasiv, men gashalten i det utandade vätet bestäms av gaskromatografi. Kroppen kan inte producera väte och vätet i andningen orsakas av kolon. Det inre sockret produceras genom bakteriell jäsning. Normala människor kan helt absorbera det mesta av det absorberbara sockret innan de når tjocktarmen, och sockret som inte absorberas av tarmbakteriell jäsning är den enda vätekällan vid utandning av människor. Denna princip kan användas för att bestämma den dåliga absorptionen av socker i tunntarmen.

Före och efter intag av vissa testsocker, mäts väte eller 14CO2 i andetaget. Efter testning av testsockret, om det expiratoriska väte är förhöjt eller det expiratoriska 14CO2 sänkt, indikerar det att sockret är dåligt absorberat och kan fasta i 8 till 12 timmar på kvällen. Efter testet av väte som bas, sedan oralt test 2g / kg socker, upp till 50 g, förespråkar vissa människor att minska dosen till 0,25 ~ 0,5 g / kg, för att minska symtomen på inducerad glukostolerans, samlas in varje halvtimme Innehållet av väte uppmätt med andetag är 2 ~ 3 h. Om den totala mängden väte överstiger värdet av fasta tiden bas 20 × 10-6 ppm, kan det diagnostiseras som dålig absorption av det testade sockret. Antibiotika kan hämma tarmbakterier och kan orsaka falska negativ.

4. Tunntarmsslemhinnebiopsi disackaridasaktivitetsanalys: Crosby tarmbiopsikateter kan sättas in genom endoskopi eller oralt, och det tunna skiktet av tarmslemhinnan kan skäras genom negativt tryck för histologisk undersökning och direkt bestämning av olika disackaridasinnehåll, särskilt Som gynnar diagnosen medfödd glukosmalabsorption, glukosinhalation, minskade en eller flera disackaridasaktiviteter.

5. Laktosetoleranstest: 50 g oral laktos, blodsockermätning var 30 min, totalt 2 timmar, normala personer efter oral laktos, än den fastande blodglukosen ökade med 1,1 mmol / L (20 mg / dl) eller mer; laktasbrist Blodglukoskurvan är låg och laktosintolerans visas, men blodsockret kan påverkas av många faktorer.Resultatet måste kombineras med klinisk betydelse, och detta test kräver flera bloddragningar, som har använts mindre ofta under de senaste åren.

6. Bestämning av fekalsocker: Metoden kan användas för att bestämma fekalsocker och skilja olika typer av socker, och blyacetatmetoden används för att bestämma laktos i avföringen. Dessa metoder har referensbetydelse för diagnos.

Intestinal röntgenundersökning, ospecifik, men har ett visst referensvärde för diagnos, kan hjälpa till att upptäcka tarmens morfologiska eller funktionella förändringar, såsom tarmlumenförstoring, segmentfördelning av tinktur, förändring av tömningstid, Tarmveck och förtjockning.

Diagnostisk identifiering av sockermalabsorption

diagnos

1. Diagnoskriterierna för ESPGAN 1969: Diagnostikskriterierna som upprättades av European Society for pediatric gastroenterology and nutrition (ESPGAN) 1969. Malabsorptionen av socker kan delas in i två huvudkategorier: primär och sekundär. Primära glukosmalabsorptionssjukdomar inkluderar medfödd laktosmalabsorption, sackaros-isomaltasbrist, glukos-galaktosmalabsorption, etc.; sjukdomar som orsakar skada på tarmslemhinnans epitelceller och borstgränser, såsom viral enterit, kronisk Diarré, protein-kaloriundernäring, immunbristsjukdom, tunntarmsoperation etc. kan orsaka sekundär glukosmalabsorption.

2. Glycytolerans: Fenomenet med kliniska tecken och symtom på sockermabsorption kallas sockerintolerans.Den kliniska manifestationen är att barn har osmotisk diarré efter att ha ätit mejerimat, vilket är vattnig avföring och avföring. Fettet ökar inte, avföringen är sur, det finns skum, ofta obehag i buken, magutbredning, ökad utmattning, svårt vatten, elektrolyt och syra-bas balansstörning, när du slutar äta mejerimat eller ta bort intolerant socker, Symtomen på diarré kan snabbt lindras, vilket är en av egenskaperna hos denna sjukdom.

3. Laboratorieundersökning av sockerabsorption

(1) Pumpens pH är ofta <5,5, vilket antyder att sockret absorberas dåligt.

(2) Bestämning av fekalt reducerande socker: Om ≥0,005, indikerar det att sockret absorberas dåligt.

(3) Sockerutandningstest: Efter intag av testsockret indikerar en ökning av expiratoriskt väte eller en minskning av utandad 14CO2 dåligt absorption av testsockret.

(4) Bestämning av disackaridasaktivitet vid tunntarmsslemhinnebiopsi: hos patienter med dålig glukosabsorption minskades en eller flera disackaridasaktiviteter.

(5) Laktosetoleranstest: Laktosbristen är låg i blodglukos och laktosintolerans.

Differensdiagnos

Till skillnad från andra malabsorptionssyndrom, som fett malabsorptionssyndrom och protein malabsorptionssyndrom.

1. Icke-tropisk sprue (celiaki): Den här sjukdomen, även känd som glutinkänslig enteropati eller pediatrisk celiaki, brukade kallas "primärt malabsorptionssyndrom". Kan vara relaterat till genetiska faktorer, sjukdomen är familjär, barnet har en kroppslig känslig för gluten, och dess patogenes tros bero på bristen på ett peptidas i tarmen, vilket orsakar en stor ansamling av giftiga peptider i gluten för att skada tarmarna. Det orsakas av slemhinneceller; vissa människor tror att på grund av immunavvikelser, efter att ha ätit mat som innehåller vetemjöl, inträffar humorala och cellulära immunreaktioner i kroppen, vilket orsakar tarmslemhinneskada och patogenes. De patologiska förändringarna av denna sjukdom förekommer huvudsakligen i I jejunum blir jejunum villi styva, viss sammansmältning, en del atrofi eller försvinner till och med helt, slemhinnan är platt, slemhinnans epitelceller förändras från kolumn till kuboid, antalet borstgränsceller reduceras, höjden reduceras eller försvann och slemhinnan är inneboende. Skikten infiltreras med plasmaceller och eosinofiler.

Sjukdomen är mer än 6 månader efter tillsats av spannmål och blir gradvis sjuk. Appetiten minskar gradvis, kräkningar och mängden avföring är stor. Det är gråaktig vit majspasta, illaluktande, innehåller skum och fett, ökar inte eller minskar i vikt och har ett sorgligt uttryck. Blek, svullnad i buken, muskelavslappning, på grund av dålig absorption av näringsämnen som protein, fett, fettlösliga vitaminer, barntillväxt och utvecklingsstagnation, kan ha dystrofiskt ödem, raket eller osteoporos, anemi eller blödningstendens och andra näringsbrister På grund av den minskade aktiviteten hos många hydrolasenzymer i borstgränsen till tunntarmsepitelceller, absorberas glukos, galaktos och fruktos dåligt, vilket resulterar i hyperosmolärt tillstånd i tarmlumen, vilket orsakar hyperosmolär diarré. I allvarliga fall uppstår "kris", vilket visar ingen Appetit, kräkningar, diarré, vattenförlust, acidos eller till och med chock.

Laboratorietest: kan kontrollera fekalt neutralt fett och fria fettsyror, xylosabsorptionsprov, fettabsorptionsprov och tunntarmslemhinnebiopsi; kan också användas för terapeutiska test, det vill säga efter att vete nudlar har stoppats i flera dagar till flera veckor, förbättras symtomen.

Behandlingen bör baseras på en vetefri diet, det vill säga att vete, korn, havre, råg och andra veteprodukter kan förbjudas. Mjölk, ris, ägg, magert kött, bönor, bananer etc. kan användas. De flesta patienter har en vecka efter behandlingen. Uppenbara symtom förbättras, några behöver ett halvt år, ingen vete gelatin diet borde hålla liv, eftersom sjukdomen är lång, hög konsumtion, bör ge hög värme, proteinrik diet, uppmärksamma vitamin och oorganiska salter, allvarliga fall, särskilt akut diarré Adrenala kortikosteroider kan användas för att lindra symtomen när de åtföljs av svår uttorkning.

2. Medfödd kloriddiarré: medfödd klorbrist diarré, även känd som familjekloriddiarré eller Darrow-Gamble syndrom, är en sällsynt autosomal recessiv sjukdom på grund av ileal medfödd Brist på aktiv absorption av Cl- och HCO3- byter normal funktion, Cl- i distala ileum och kolon dysfunktion, ett stort antal stannar i tarmlumen, så att tarmens osmotiska tryck ökade, vatten i tarmlumen orsakad av diarré och ett stort antal Klorid släpps ut.

Sjukdomen förekommer oftast hos för tidigt födda barn. Modern har en historia av polyhydramnios under graviditeten, och innehållet av alfa-fetoprotein och bilirubin i fostervatten ökar. Barnet utvecklar diarré strax efter födseln och kan ha bukspänning och hyperbilirubinemi. Betydande viktminskning, avföring är vattnig, diarré är beständig, svår uttorkning är lätt att uppstå vid milda infektioner, fysisk undersökning är vanligt hos barn med utvecklingsförseningar och uttorkning utförs. Andra vanliga orsaker till diarré bör uteslutas vid diagnos, till exempel familj Shi Ke föreslog tidigare diagnosen av sjukdomen, avföringen innehåller mycket klorid, cirka 30 ~ 100 mmol / l (kloridinnehållet i vuxen avföring är endast 7 ~ 20 mmol / L), blodkemiskt test blodkalium och blodklor reduceras, Blodets pH är förhöjd, vilket är metabolisk alkalos, och det finns lite eller ingen urinklorid i urinen.

Behandlingen är huvudsakligen att komplettera tillräckligt med vatten, oral kaliumklorid 2 ~ 4 mmol / kg per dag för att upprätthålla normalt blodets pH och elektrolytinnehåll, men bara förbättra det allmänna tillståndet, kan inte bota diarré.

3. Intestinal lymfangiectasia: Intestinal lymphangiectasia är en sällsynt tarmlymfatisk onormal sjukdom, som kan vara medfödd eller förvärvad, medfödd främst orsakad av medfödd missbildning av lymfkärl Förvärvad, sekundär till pankreatit, retroperitoneal fibros, constrictive pericarditis och andra sjukdomar.

Medfödd början i nyfödda eller spädbarn, ofta åtföljd av onormala lymfkärl i andra delar, manifesteras som lem asymmetriödem, ljumsken, posterior peritoneal lymfkörtel dysplasi, eller subkutan hemangiom, åderbråck, mjukvävnad och benhypertrofi Etc, på grund av bristning av lymfkärl i tarmlumen, vilket resulterar i förlust av lymf, protein, fett, lymfocyter, steatorrhea, uppblåsthet, chyle-liknande ascites, aptitlöshet, viktminskning, fettlöslig vitaminbrist, serumalbumin Immunoglobulin, transferrin, proteinbundet jod minskade, perifera blodlymfocyter minskades signifikant, röntgen visade diffus ojämnhet och förtjockning av tunntarmsslemhinna, växelliknande, endoskopisk duodenal slemhinneförtjockning, Villierna är spridda småpapillära små knölar, tunntarmsbiopsi, under ljusmikroskopet, villierna är kortare och mer snedvridade än normalt, och lymfopropyl-lymfkärlen är uppenbarligen dilaterade.

Behandlingen av denna sjukdom, såsom exponering av lymfkärl är begränsad till ett segment av tarmen, kan tas bort kirurgiskt radikalt, i allmänhet bör det begränsas fettmat och använda triacylglycerol med medelkedja (direkt i leverven efter absorption) i stället för långkedjefett (efter absorption) Lymfkärl), förvärvad lymfangiektal distension orsakas mest av den primära sjukdomen, främst för att behandla den primära sjukdomen.

4. cystisk fibros i bukspottkörteln: cystisk fibros i bukspottkörteln är en autosomal recessiv systemisk exokrin dysfunktionssjukdom, hög förekomst hos europeiska och amerikanska kaukasier, orientaliska gula arter Sällan har 80% av barnen pankreatiska enzymer, minskning av vatten- och bikarbonatsekretion, vanliga symtom är svår steatorré, ökad avföringsfrekvens och mer fett och speciell lukt på grund av fettabsorptionsstörningar kan uppstå Symtom på fettlöslig vitaminbrist, såsom vitamin A-brist orsakad av mjukning av hornhinnan, vitamin K-brist orsakad av blödningstendens, etc., på grund av utsläpp av en stor mängd fett i avföringen, magtömning, lätt att svälta, men vikten ökar inte, tillväxt och utveckling stillastående, cirka 20% Neonatal meconium ileus eller meconium peritonitis, äldre barn kan ha förstoppning, tarmobstruktion och magkramper, har ofta rektal prolaps, luftvägar med kronisk hosta, upprepad övre luftvägsinfektion, lungröntgenleser kan ha Spridd atelektas, emfysem, bronkiektas eller kronisk interstitiell lunginflammation kan så småningom utvecklas till lungfibros eller lunghjärtsjukdom, på grund av utsöndring av tjockt slem av de systemiska slemkörtlarna. Utvidgningen av körtelröret och blockera munstycket, kan inte rinna utåt och slutligen leda till organfibros, när den ursprungliga svetten utsöndras av svettkörtelröret reabsorberas normalt inte kloriden, så kloridkoncentrationen i svetten ökas avsevärt, bestämning Kloridkoncentrationen av svett är normal vid 7 till 49 mmol / L. Om den når 60 mmol / L kan diagnosen bekräftas. Den normala natriumkoncentrationen är 22 mmol / L och det genomsnittliga barnet är 103 mmol / L.

Behandlingen använder främst pankreatiska enzymer oralt, inklusive pankreaslipas, amylas och proteas.Dieten bör ta diet med högt protein, hög värme och låg fetthalt.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.