Pediatrisk mukokutant lymfkörtelsyndrom

Introduktion till pediatrisk hudslemhinnelymfkörtelnsyndrom Hudslemhinnans lymfkörtel-syndrom, även känd som Kawasaki-sjukdomen (Kawasakidisease), hud-mukosa-lymfkörtel-syndrom (MCLS), är en akut feber och utslagssjukdom hos barn. Dess karakteristiska manifestationer är: hudslemhinneförändringar och icke-suppurativ lymfadenopati, sjukdomsförloppet är självbegränsande och ett litet antal patienter kan också dö plötsligt på grund av kranskärlssjukdom. Sjukdomen föreslogs först av Kawasaki (1961) och rapporterades officiellt 1967, och den fick namnet "akut (tå) -specifik desquamation med akut feberslimhudslemhinne-lymfkörtelnsyndrom." Sjukdomen är utbredd i Japan, och många fall har rapporterats i Kina. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0001% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: koronar aneurysm koronar hjärtsjukdom

Pediatrisk hudslemhinne-lymfkörtel-etiologi

(1) Orsaker till sjukdomen

Även om många forskare har gjort mycket forskning är Kawasaki-sjukdomens etiologi fortfarande oklart, men ett stort antal epidemiologiska och kliniska observationer visar att Kawasaki-sjukdomen orsakas av infektion, med tanke på feber, utslag och självbegränsande sjukdom. Konjunktival hyperemi, cervikal lymfadenopati och predisposition hos barn, den uppenbara geografiska fördelningen under epidemiens utbrott tyder på att förekomsten är relaterad till infektion.

Standard och mer avancerade metoder för detektion av virus och bakterier och serologiska test kan emellertid inte fastställa den enda orsaken till mikrober, även om ett antal möjliga infektionsfaktorer har rapporterats, inklusive Epstein-Barr-virus, humant herpesvirus 6,7 , mänskligt parvovirus, Yersinia, men ytterligare studier kan inte bekräfta att i Japan och USA, på grund av erfarenheterna från vissa familjer som tvättar mattor under utbrottet, betraktas också dammkvalster i familjen Sjukdomsfaktorn, som också är oavsiktlig, har betraktats som en kausal faktor, inklusive användning av vissa läkemedel, exponering för husdjur och immunreaktioner, men inte bekräftat, tvärtom, för Kawasaki sjukdom Observationer i barns immunsystem har avslöjat att dessa barn har mer allvarliga immunsjukdomar.I den akuta fasen ökar antalet aktiva T-celler, B-celler och monocyter / makrofager i perifert blod, och det finns bevis för att lymfatiker Aktivering av celler och monocyter / makrofager åtföljs av en ökning av cytotoxisk utsöndring, utöver närvaron av cirkulerande antikroppar mot det vaskulära endotelet. Cytotoxiska effekter.

Därför stöder ovanstående observationer aktiveringen av immunsystemet som en av patogenesen för Kawasaki-sjukdomen. Enligt den vanliga graden av immunaktivering är sjukdomar orsakade av infektion av proteiner i bakterier och virus vanliga särdrag. Proteiner fungerar som superantigener (såsom stafylokock toxiska chocksyndromtoxiner, epidermala exfoliativa toxiner, pyrotoxiner av streptococcus), och hypotesen om superantigener fastställs. Superantigen skiljer sig från allmänna antigener genom att de aktiverar Polyklonala B-celler främjar proliferation av T-celler och utsöndrar cytotoxiner. Dessa effekter presenteras direkt för histokompatibilitetskomplex II (MHCII) av proteiner som är närvarande på ytan av antigenpresenterande celler, som svar på normala immunsvar. I motsats till upptag av förprotein finns det vanligtvis en stor mängd cytotoxin som utsöndrar och främjar utvecklingen av sjukdomen. I superantigenhypotesen parasiterar de superantigenliknande organismer mag-tarmslemhinnan i mottagliga värdar och utsöndrar toxiner, ibland I sarg och rektum hos barn med Kawasaki-sjukdom kan toxiskt chock-syndrom toxin-1 utsöndrat av Staphylococcus enbart, men stort Antalet experiment hittades inte, så super hypotesen ännu inte bekräftats.

(två) patogenes

Den huvudsakliga patologiska förändringen av Kawasaki-sjukdomen är vaskulit, och de patologiska förändringarna kan delas in i fyra faser:

1. Steg I början på 0 till 9 dagar, de huvudsakliga patologiska förändringarna för liten vaskulit, till den lilla arteriella inflammation i full tjocklek, vanlig inflammation runt mitten och stora artärer, samtidigt synlig hela hjärtsjukdom, denna period är benägen att arytmi och hjärtsvikt, och till och med hjärta Källa till chock och död.

2. Steg II börjar på 10 till 25 dagar, mikrovaskulär inflammation och kardit lindras under denna period, men inflammation i full tjocklek inträffar i den mellersta artären. Den vanligaste kranskärlen är aneurysm och tromboemboli, vilket kan bero på allvarlig hjärtsvikt och arytmi. Hjärtinfarkt och koronär aneurysm brister och dör.

3. Efter 28 till 40 dagar efter början av steg III, även om arterit och kardit avtog i detta steg, sprids granuleringsvävnaden i den mellersta artären, intima förtjockas och det kan vara aneurysmal dilatation och trombos, vilket kan bero på hjärtinfarkt. Och dö.

4. Efter 40 dagar av sjukdom i steg IV försvann akut inflammation i blodkärlen helt, myokardiell ärrbildning, stenos i mellärartären, förkalkning och ischemisk hjärtsjukdom. Kawasaki-sjukdomen vasculit är mest allvarlig i kranskärl, oftast under 2 till 3 veckor. Beroende på frekvensen av involvering är den vänstra kranskärlstammen, vänster främre fallande artär, höger kransartärstam, höger circumflexartär och vänster cirkelformad artär extremt sällsynta. Typen av lesioner inkluderar kranskärlsdilatation, kranskärl, aneurysm, kranskärlsstenos eller ocklusion. Koronär arterit orsakar multipel kranskärlsdilatation (30% till 50%).

Vissa av dem utvecklar koronära aneurysmer, som är de allvarligaste komplikationerna av Kawasaki-sjukdomen. Förekomsten av koronära aneurysmer är 15% till 30% (obehandlade i den akuta fasen), som kan vara enstaka eller flera, och de distala aneurysmerna är ofta nära Endoskopiska aneurysmer samexisterar, isolerade distala aneurysmer är extremt sällsynta, koronära aneurysmer kan vara cystiska, fusiforma eller rörformiga, 58% av aneurismer kan gradvis avta efter akut fas; om koronära aneurysmer kvarstår kan utvecklas till koronar Arteriell stenos, ocklusion, vilket resulterar i ischemisk hjärtsjukdom eller hjärtinfarkt, ett litet antal tumörbrott, Kawasaki sjukdom komplicerad med riskfaktorer i koronär aneurysm är: manlig, större än 1 år, värmeprocess mer än 16 dagar eller upprepad feber, vita blodkroppar större än 30 × 109 / L; ESR större än 101 mm / h; ESR och C-reaktivt protein ökade mer än 30 dagar; ESR och C-reaktivt protein ökade upprepade gånger; EKG-abnormiteter, manifesterade som II, III, aVF-bly och / eller pre-hjärt Tillhörande onormal Q-våg; tecken och symtom på hjärtinfarkt, kranskärlstenos mer än 4 till 7 veckor efter början, det vill säga omedelbart efter koronär aneurysm, patienter med stenos, ju yngre säkerhetscirkulation inträffar tidigare Smalt bord Obstruktiv, segmental stenos och lokaliserad stenos, huvudsidan för den högra kransartären, följt av vänster vänster främre fallande artär, vänster circumflex artär, koronar arteriediameter mindre än 5 mm, fler stenotiska lesioner; diameter större än 9 mm Alla av dem åtföljs av stenotiska lesioner; aneurysmens diameter är större än 15 mm (vänster kranskärl) eller 30 mm (höger kranskärl), oftare förknippad med stenos, lokaliserad stenos inträffar mer än 1 år efter början, med koronar De flesta patienter med arteriell stenos leder till ischemisk hjärtsjukdom, och Kawasaki-sjukdomen med hjärtinfarkt svarar för 1% till 2%, vilket inträffar mer än 1 år (särskilt inom 1 till 11 månader).

Högriskfaktorerna är: den maximala diametern för koronär aneurysm är mer än 8 mm, formen på koronär aneurysm är cystisk, radbandliknande, korvliknande, akut feber varar mer än 21 dagar, kortikosteroider används ensamma i den akuta fasen, och början ålder är mindre än 2 år gammal.

Förutom koronär artificiell involvering kan perifera artärer (såsom radiell artär, radial artär, femoral artär, etc.) och organ artärer (såsom aorta, mesenterisk artär, lungarterie, lever, mjälte, njur, hjärna, gonad, spottkörtlar, etc.) också påverkas. Dessutom kan det också orsaka myokardit, skador på hjärtledningssystemet, lymfkörtlar, lever, gallblåsan etc. är ofta skadade.

Pediatrisk hudslemhinne-lymfkörtelfunktion

Ingenting för mycket uppmärksamhet, snabb upptäckt av snabb behandling.

Pediatriska komplikationer i slemhinnans lymfkörtelhud i huden Komplikationer koronar aneurysm koronar hjärtsjukdom

1. Kardiovaskulära komplikationer Kardiovaskulära system involvering kan orsaka kardiovaskulära komplikationer och död, så det är särskilt viktigt. Många barn dör plötsligt på grund av tronos i hjärtat, vilket är vanligare inom 2 till 12 veckor efter uppkomsten. Japan rapporterade tidigare på 1970-talet att det fanns en dödlighet på 1% till 2%, men denna siffra föll till 0,08% på 1990-talet, främst på grund av snabb diagnos och lämplig behandling.

(1) Koronär aneurysm: den allvarligaste komplikationen av Kawasaki-sjukdomen. Nästan 20% till 25% av barnen har missbildningar av kranskärl, inklusive diffus dilatation och aneurysmer. Expansionen av kranskärlen upptäcktes först i genomsnitt 10 dagar från början, och toppen av koronarskador upptäcktes efter 4 veckors början. Aneurysmen är cystisk eller spindelformad. Kato och hans team har detaljerade beskrivningar av prognosen för koronära aneurysmer. Angiografi fann att 55% av koronartumörer kan vara 10 till 21 år. 90% av koronartumörer kan pågå i två år, men det är fortfarande oklart hur länge en koronär aneurysm kan pågå. Koronartärer med endotelial dysfunktion, låg efterlevnad och förtjockning av kärlväggen och om dessa ökar förekomsten av tidig åderförkalkning är oklart.

(2) Kranskärlstenstenos: Kranskärlstenstenos kan förekomma hos 42% av barn med ihållande aneurysmer. Den mest allvarliga typen är förekomsten av jätteaneurysmer (diameter ≥ 8 mm). En enorm aneurysm löser sig inte på egen hand och kan utvecklas till en tromb, brista eller så småningom leda till stenos. I en långvarig undersökning av Kato et al, hade 26 av 594 barn en stor aneurysm (4,4%). Av de 26 patienterna hade 12 (46%) koronarstenos eller fullständig obstruktion, och 8 av dem hade hjärtinfarkt. Prestanda hos barn med hjärtinfarkt är inte typiskt, kan uttryckas som illamående, kräkningar, blek, svettande, gråtande och äldre barn klagar ofta på bröstsmärtor eller buksmärta.

(3) Koronär hjärtsjukdom: några kliniska manifestationer av feber i mer än 6 dagar, upprepad feber mellan 48 timmar, förutom I ° hjärta blockerar annan arytmi, mindre än 1 år gammal början, hjärtförstoring, trombocytantal, serumvit Antalet proteiner och blodceller är lågt.

(4) Andra: Förutom kranskärlens involvering finns det andra kardiovaskulära komplikationer. Cirka 50% av barnen har myokardit, ofta visar takykardi och har en elektrokardiogram förändring. Cirka 25% av patienterna har exudativ perikardit. Cirka 1% av barnen har valvularinsufficiens och mitral uppblåsning. Systemiska aneurismer förekommer hos 2% av patienterna utan behandling, och vanligtvis har dessa patienter också kranskärlstumörer. De oftast drabbade artärerna är de radiella, radiella, njur- och mesenteriska artärerna. Emellertid leder omfattande arteriell involvering till vasokonstriktion, vilket är sällsynt i perifera extremiteter. Oväntad effekt kan erhållas genom behandling med prostaglandin E och systemiskt aspirin och med metylprednisolon (metylprednisolon). Huruvida det finns onormalitet i lipidmetabolismen efter Kawasaki-sjukdomen är entydigt. Även om det finns en kortvarig abnormitet i lipidmetabolismen i den akuta fasen, krävs det ytterligare forskning för att bevisa om det finns en långvarig abnormalitet efter uppkomsten. 2. Skadorna på matsmältningssystemet svarar för cirka 25%. Lättare patienter har bara mild reaktion på matsmältningssystemet. Vissa barn kan ha gallblåsaödem. I sällsynta fall kan paralytisk ileus eller tarmblödning uppstå. Kliniskt synliga kräkningar, kan åtföljas av galla, varar vanligtvis i 1 till 3 dagar; diarré, 2 till 3 dagar efter sjukdomens början, vatten, äggblommasoppa eller gallliknande avföring, varar 3 till 7 dagar, mikroskopisk undersökning och normal kultur; Buksmärta, uppblåsthet och gulsot, elektrolytobalans och syrabasstörningar. Gastrointestinala symtom kan lindras av sig själva eller förbättras när tillståndet förbättras. När levern är svullen är den högra övre kvadranten full.

Pediatrisk hudslemhinne lymfkörtel syndrom symtom vanliga symtom ont i halsen lymfkörtlar irritabilitet diarré läppar röd uveit leverfunktion nedsatt makulopapulär hypertermi meningit

1. Steg Kawasaki-sjukdomen är en trefassjukdom. Den akuta fasen varar vanligtvis i 1 till 2 veckor. Huvuddragen är feber, konjunktival hyperemi, orofaryngeala förändringar, perifera extremiteter, utslag, lymfadenit, aseptisk meningit. , diarré och nedsatt leverfunktion, är myokardit vanligt i den akuta fasen, även om koronär arterit också förekommer vid denna tidpunkt, men hjärtas ultraljudundersökning kan inte upptäcka närvaron av aneurysm, när feber, utslag och lymfadenit förbättrades efter att ha gått in i Asien I den akuta fasen, cirka 1 till 2 veckor efter början av feber, finns det hud- och fotskalning och trombocytos. Dessutom börjar koronär aneurysm att bildas under denna period, och risken för plötslig död är den högsta. Den subakuta perioden varar tills 4 veckor efter feber. Efter 6-8 veckor, när alla kliniska symptom försvann, återhämtades erytrocytsedimentationsgraden till normal och gick sedan in i återhämtningsfasen.

2. De viktigaste symtomen fortsätter att vara hög feber är kännetecknande för den akuta fasen. Den typiska febern är vanligtvis akut, värmen är upp till 39 ° C och det är en avslappningsvärme. Om den inte behandlas i tid kan den höga värmen pågå i 1 till 2 veckor, ibland upp till 3 till 4. Veckan å andra sidan, om intravenöst immunoglobulin och stora doser av aspirin används intravenöst, försvinner feber ofta inom 1 till 2 dagar.

Bilateral konjunktival hyperemi uppträder ofta efter feber i 24 till 48 timmar. Konjunktival hyperemi är vanligare än sakral konjunktiva, speciellt i konjunktiva, vanligtvis inga sekret, och uvitis kan hittas vid slitslampaundersökning.

Förändringarna i orofarynx sågs också 24 till 48 timmar efter värmens början. Ursprungligen var läpparna rödaktiga. Efter några dagar inträffade svullnad, gomspjälk och blödning. Det mest typiska är tungnippelhyperplasi, dvs. jordgubbatunga, och munnen och halsen är uppenbarligen överbelastade, men Inte åtföljt av sår och sekret.

Vanligtvis 3 till 5 dagar efter sjukdomens början är handflatorna och fotsulorna röda, händerna och fötterna är hårda och svullna. Efter 10 till 20 dagars värme blir händerna och fötterna hårda och svullna och tenderar att sjunka. När man går in i den subakuta fasen börjar ändarna på tårna att skalas. Dessutom är hela handflatan och fotsålen involverad. En till två månader efter början av Kawasaki-sjukdomen kan ett lateralt spår (Beau-linje) visas på nageln.

Utslaget kan vara av många typer även hos samma patient och kan förekomma i lemmarna samtidigt. Utslaget är vanligare i bagageutrymmet och den proximala änden av extremiteterna. I allmänhet finns det inga betydande egenskaper. De vanligaste är det makulopapulära utslaget, det skarlagda feberliknande utslaget och det polymorfa utslaget. Mer vanligt förekommer utslag i ljumsken och peeling, som alla förekommer i den akuta fasen, som förekommer tidigare än nagelskalningen.

I jämförelse kan andra symtom ses hos mer än 90% av barnen med Kawasaki-sjukdomen, och livmoderhalslymfadenit ses bara hos nästan 50% till 70% av barnen. Förstoringen av lymfkörteln inträffar 1 till 2 dagar efter uppkomsten, vanligare hos singlar. Sidan, vanligtvis inte mer än 1,5 cm i diameter, mjuk vid beröring, men kan inte skjutas, ingen suppuration.

3. Ledsagande symtom Alla symtom relaterade till Kawasaki-sjukdomen indikerar multipel organinvolvering, och alla barn är irriterade. Cirka 25% av barnen har mononukleära celler i cerebrospinalvätskan, och proteininnehållet är normalt eller något förhöjd. Sockerinnehållet är normalt, 1/4 till 1/3 av barnen har gastrointestinala manifestationer. I den akuta fasen kan de små lederna få artrit, medan de stora lederna påverkas mestadels under den andra och tredje veckan efter början. De med stora gemensamma exsudativa lesioner kan behandlas med ledpunktering, utöver hjärt- och kärlkomplikationer är lesionerna i andra drabbade organ självbegränsande.

4. Atypisk Kawasaki-sjukdom Barn med feber och andra manifestationer (mindre än 4) kallas atypisk Kawasaki-sjukdom, och det finns också en risk för komplicerad koronär aneurysm. Atypisk Kawasaki-sjukdom förekommer mest hos små spädbarn, och Dessa symtom är inte lätta att upptäcka. Därför är Kawasaki-sjukdomen också en av de olika diagnoserna av persistent feber hos spädbarn. I ovanstående fall diagnostiseras Kawasaki-sjukdomen mestadels efter kranskärlssjukdom genom ekokardiografi.

5. Kawasaki sjukdom hos äldre barn Som nämnts ovan förekommer Kawasaki sjukdom sällan hos barn äldre än 8 år, och alla kliniska egenskaper hos barn i denna ålder är inte tillräckligt uppenbara. Barn tar längre tid från början till diagnos, så de försenar ofta behandlingen. Dessutom är vissa medföljande symtom som kräkningar, diarré, viktminskning, ont i halsen, huvudvärk, pseudomeningit vanligare och viktigare, Äldre barn är mer benägna att missbilda koronarartioner. Hos äldre barn är början och den tidiga behandlingen viktiga faktorer för att bestämma prognosen för hjärt- och kärlkomplikationer.

Undersökning av lymfkörtelymfosyndrom hos barn

Diagnosen Kawasaki-sjukdomen har många typiska avvikelser i laboratoriet, men det finns ingen specificitet. De akuta fasmarkörerna som ESR, C-reaktivt protein, α1-antitrypsin ökar efter feber och varar i 6 till 10 veckor, i akut Det totala antalet vita blodkroppar är normalt eller förhöjda, och polymorfonukleära leukocyter är också förhöjda. Det finns nästan ingen leukopeni hos barn med Kawasaki-sjukdom. Positiv cellanemi är vanlig. Toppen av trombocytos uppträder under 10 till 20 dagar av sjukdomen. Enzymet är förhöjd i den akuta fasen, och ökningen av bilirubin är mindre vanlig: Cirka en tredjedel av patienterna har aseptisk pyuri under den första veckan från början och kan uppstå intermittent på grund av antalet patienter med Kawasaki-sjukdom. Aktiveringen av klonade B-celler, så antikärnämnen och antikroppar kan vara negativa.

1. Röntgenundersökning i bröstet har i allmänhet ingen klinisk betydelse, och det finns en ökning av lungstrukturen. Några barn har flagniga skuggor eller pleuralreaktioner, och hjärtskuggan är ofta förstorad. Hos barn med stora aneurysmer kan röntgenundersökning i bröstet endast utföras. Det sena stadiet föreslår förkalkning av aneurysmen

2. Det finns ingen karakteristisk förändring i EKG, endast förlängningen av PR-intervall och QT-intervall, QRS-vågs lågspänning, ingen ST-T-segmentändring, ST-segmenthöjning, T-våginversion och patologisk Q-vågutseende Kan diagnostiseras som akut hjärtinfarkt.

3. Ekokardiografi Tvådimensionell ekokardiografi har använts i stor utsträckning för att utvärdera ventrikelfunktion, återflöde av blod, perikardiell effusion och koronar anatomi. Det kan bättre indikera en eventuell utvidgning av kranskärl i den akuta fasen genom spår av hjärtaultraljuds baslinje. Graden av ekokardiografi bör upprepas i den subakuta fasen, eftersom denna period är en bra period av kranskärl, vilket är mest troligt att orsaka plötslig död. I rehabiliteringsperioden kan ekokardiografin användas för att utvärdera utvecklingen av den tidiga missbildningen. Det finns inget godkänt utbud av kranskärldiametrar. Erfarenheten från Kawasaki Research Committee i Japan är som följer; hos barn yngre än 5 år kan koronarartens diameter> 3 mm betraktas som en utvidgning. Tilläggsstandarden är: om diametern för en del av blodkärlen är relativt nära Blodkärlen är 1,5 gånger större och utvidgningen kan diagnostiseras. Utöver diametern är strukturen för koronararterierna också viktig. De skadade koronararterierna har oregelbundna hålrum i blodkärlen och väggtjocklekar, så att blodkärlen kan blockera lumen.

4. Koronarangiografi är nödvändigt för angiografi hos patienter med myokardiell ischemi och multipel koronar hemangiom, men det måste utföras efter akut återhämtning i de akuta och subakuta faserna. Koronär artär är inte klar för hjärtaultraljud. Stenos och kranskärlskador, selektiv angiografi kan tydligt ses. Nyligen har magnetisk resonans koronarangiografi hos ett litet antal ungdomar och ungdomar med Kawasaki-sjukdom bekräftats för att diagnostisera kranskärlssvulster, men denna teknik Det finns också begränsningar.

5. Övriga undersökningselektronstrålar (ultrahög hastighet) CT (EBCT) kan visa huvudgrenarna i kransartären. Silhuetten av kranskärlen kan visas separat efter silhuetten för att definiera typen och platsen för den koronära aneurismen. Elektronstråle CT kan visa Kawasaki sjukdom med kranskärl. Arteriell stenos, förkalkning, förkalkning kan manifesteras som små förkalkningsfläckar (typ A), bågsförkalkning (typ B) eller lokal stenosförkalkning (typ C), normal pediatrisk intravaskulär ultraljud visar kranskärl som en symmetrisk cirkulär lumen; blodkärl Väggen är slät, kan inte visa det inre membranet, det mellersta lagret och det yttre membranet treskiktsstruktur (vuxna kan visa treskiktsstruktur), om blodkärlsväggen visar tre lager av struktur, vilket föreslår endometrial hypertrofi, radionuklid bild av hjärtkärl kan visa myocardial perfusion, tydlig Koronar perfusion.

Diagnos och diagnos av kutan mukosalt lymfkörtelnsyndrom hos barn

diagnos

Diagnostiska kriterier

Eftersom orsaken till Kawasaki-sjukdomen inte är klar finns det inga validerade diagnostiska kriterier. Diagnosen av Kawasaki-sjukdomen beror främst på kliniska standarder. Dessa standarder har utvecklats av Kawasaki Research Center i Japan. Det finns 6 huvudsakliga kliniska manifestationer av Kawasaki-sjukdomen, klinisk diagnos. Det är nödvändigt att ha 5-6 av dem samtidigt. I den nyligen reviderade standarden, eftersom många barn kommer att få koronära aneurysmer snabbare, kan endast 4 fall diagnostiseras. American College of Cardiologys diagnostiska kriterier och Det här är ungefär detsamma, men det måste finnas feber i mer än 5 dagar. Fler och fler patienter har inte diagnostiserats med de diagnostiska kriterierna men har diagnostiserats med Kawasaki-sjukdomen på grund av ovanstående kliniska manifestationer och fått intravenös immunoglobulinbehandling på grund av Kawasaki En retrospektiv studie av sjukdomen fann att närvaron av koronära aneurysmer kan diagnostiseras omedelbart efter akut feber, vilket tyder på att det är olämpligt att använda fullständiga diagnostiska kriterier för att bekräfta sjukdomen.

Diagnos utförs vanligtvis med hjälp av de reviderade diagnostiska kriterierna (december 1988) vid den tredje internationella Kawasaki-konferensen:

1. Feber varar i mer än 5 dagar, några mindre än 5 dagar, antibiotikabehandling är ogiltig.

2. Förändringar i extremiteterna i extremiteterna I den akuta fasen finns det hård svullnad i händer och fötter, och det finns erytem vid handflatan (跖) och fingrarna (tå); det finns ett membran som skalar vid övergången till nagelsänghuden under återhämtningsperioden.

3. utslag erythema multiforme, fler stammar, inga blåsor och smältning.

4. Bollens konjunktiva är konjunktival hyperemi.

5. Oral mukosa läppspolning, Bayberry-tunga, diffus hyperemi i slemhinnan i orofarynx.

6. Cervikala lymfkörtlarna är icke-suppurativa och har en diameter större än 1,5 cm.

De som uppfyller ovanstående fem eller fler diagnostiska kriterier kan diagnostiseras, men andra sjukdomar bör uteslutas, särskilt Staphylococcus, Streptococcus, mesling och Leptospira-infektion. För de som uppfyller ovanstående 4 eller 3 diagnostiska kriterier, om de är under sjukdomsförloppet Koronär aneurysm bekräftad genom ekokardiografi eller kranskärlär angiografi (vanligare hos spädbarn under 6 månader eller äldre barn över 8 år), eller uppfyller ovanstående fyra diagnostiska kriterier, men ekokardiografiska fynd av koronarartad väggluminans Förstärkning (denna typ av kranskärlsdilatation är sällsynt), kan diagnostiseras som Kawasaki-sjukdom utöver andra infektionssjukdomar (viral infektion, hemolytisk streptokockinfektion, etc.), om följande kliniska manifestationer bidrar till diagnosen av atypisk Kawasaki-sjukdom:

1 BCG-vaccination reproducerar erytem, ​​skrotal svullnad och perianal hudspolning;

2 ökade antalet trombocyter betydligt;

3C-reaktiva protein- och erytrocytsedimentationshastighet ökade signifikant;

4 ekokardiografi visar kranskärlsdilatation eller ökad arteriell väggluminans;

5 hör hjärta mumlande eller perikardiellt gnidande ljud;

6 hypoalbuminemi inträffade.

Differensdiagnos

Kawasaki sjukdom har många liknande manifestationer som andra infektionssjukdomar.Den måste identifieras med bakteriella infektioner som skarlagnsfeber, stafylokock hudsymtom, giftig chock, reumatisk feber, stenig fläckfeber och leptospiros, viral infektion. Identifieras också med Kawasaki-sjukdomen, inklusive mässling, Epstein-Barr-virus och adenovirusinfektioner, icke-infektionssjukdomar som Stevens-Johnsons syndrom, läkemedelsreaktioner och juvenil reumatoid artrit.

1. De patologiska förändringarna av spädbarnsnodulär polyarterit liknar de hos Kawasaki-sjukdomen, främst påverkar medelstora artärer, speciellt kranskärlarterier, som kan bilda aneurysmer och trombos. Klinisk feber, utslag, konjunktivit, cervikala lymfadenopati, dör ofta i Hjärtsvikt kan lätt förväxlas med Kawasaki-sjukdomen, men sjukdomen har mycket få spädbarn, allvarliga njurskador och dålig prognos, medan Kawasaki-sjukdomen är en självbegränsande sjukdom med mild njurskada och god prognos.

2. Exudativ erythema multiforme kan ha feber, utslag, konjunktivit i ögonen och oral skada, men utslaget är erythema multiforme med stora bitar av skalning, munsår och pseudomembranbildning, conjunctiva har purpurblått Utsöndring, palm (跖) slut utan spolning etc., kan skiljas från Kawasaki sjukdom.

3. Juvenil reumatoid artrit Denna sjukdom har feber, utslag, svullna lymfkörtlar, ledskador, finger- (tå) led fusiform svullnad, begränsad rörlighet och hjärtskada, bör skilja sig från Kawasaki sjukdom, men juvenil reumatoid Artritutslag är kortvarigt, ingen svullnad i händer och fötter, ingen spolning vid handflatan (跖), ingen membranös peeling vid nagelsängen och hudövergången, reumatoidfaktor och antikärnan antikroppspositiva, etc., kan skiljas från Kawasaki sjukdom.

4. Systemisk lupus erythematosus Denna sjukdom är baserad på ansiktet, lupusceller kan hittas i blodet, anti-nukleära antikroppar och anti-dubbelsträngade DNA-antikroppar är positiva och kan skiljas från Kawasaki sjukdom.

5. Infektionssjukdomar Staphylococcus, hemolytisk streptococcus, Yersinia, Epstein-Barr-virus, klamydia, mässling, influensavirus, Leptospira och Candida albicans-infektion, etc. måste skiljas från Kawasaki-sjukdomen.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.