Pagets sjukdom i vulva

Introduktion till vulvar Pagets sjukdom Vulvar Pagets sjukdom är en långsamt progressiv cancer med typiska pageceller som bildas av vakuoler, ungefär hälften av patienterna har svettkörtlar. Uppstod i labia majora och perianal, kläder i könsorganen och brännande känsla är vanliga symtom. Undersökning visade att vulvarlesionerna är högre än huden, lokal förtjockning, induration och desquamation på hudytan, ofta hypopigmentering liknande vita fläckar, vissa vulva Peggy Patienter med specifika sjukdomar har underliggande adenokarcinom. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,05% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: bröstcancer vestibulär stor adenokarcinom basalcellkarcinom urinblåsan cancer gallblåsan cancer livmoderhalscancer tjocktarmscancer blåscancer bröstcancer

Orsaken till vulvar Pagets sjukdom

Intraepitelial adenokarcinom (30%):

Sjukdomen är ett intraepitelialt adenokarcinom härrörande från exokrin och apokrin sekretion av svettkörtlar. Eftersom dessa lesioner uttrycks som apikalsekretion tros det att maligna celler härstammar från odifferentierade basceller och "transformerade celler" sprids i epitelet. Efter skivepitel kan en ytterligare typ av cell nås som omvandlas till en ytterligare typ av cell under tumörbildning.

Maligna celler (30%):

Hos de flesta patienter med utsöndrande infiltreringsorgan såsom svettkörtlar, barkkörtlar eller anorektal rektum migrerar maligna celler till överhuden genom den kanalliknande strukturen i huden, och lesionerna i överhuden utgör 70% av epitelet. Förtjockning, echinodermi, infiltration av Paget-celler i det djupa skiktet av överhuden, när Paget-celler sprider sig ytterligare, kan spridas till hela epidermis, epidermal vidhäftning (hårsäckar, talgkörtlar, svettkörtlar), utsöndring ärrbildning eller keratiniserad desquamation på vulva ytan, Och ofta sprids till det anala området, till och med infiltrerat i inre sidan av lårbenet, urinrörets öppning, vagina, livmoderhalsen, anal och analkanal är sällan involverade, lokala lymfkörtlar och andra delar av metastasen kommer också att inträffa, slemkortsröd reaktion är också positiv, svavel Sputumfläcken visar slem.

Lymfocyter (30%):

Mikroskopiskt, i det djupa skiktet av överhuden, speciellt i spetsspetsen, kan man se en enda eller liten grupp spridda Paget-celler. Paget-celler är stora runda celler, rika på cytoplasma, transparenta vakuoler, ljusfärgning, stora kärnor, kärnrund form. Eller oval, vissa kärnor är vikta, nukleoli är små men uppenbara, ofta belägna på en sida, kärnkraftsdelning är sällsynt, nukleoplasmatförhållandet är 1: 3, kromatin är fint och spridd, Paget-cytoplasma innehåller surt och neutralt mukopolysackarid Det var positivt färgat med Alcian-blått. PAS-färgning var positiv före och efter amylasbehandling. Det fanns inga polynukleära keratinocyter i överhuden. Paget-celler kom inte in i dermis från överhuden, men kunde sträcka sig från överhuden till hårsäckens epitel, vilket kan åtföljas av svettkörtelcancer. Lymfocyter var synliga i dermis. Och en liten mängd plasmaceller infiltrerade.

Vulvar Pagets sjukdomsförebyggande

1. Det finns många möjligheter för maligna tumörer i denna sjukdom med eller efter sjukdomen. Patienter bör undersökas systematiskt och följas upp under lång tid för att observera möjligheten för andra tumörer.

2. Arsenik bör användas så lite som möjligt för att undvika stark strålning med långvågiga ultravioletta strålar. Om det är flera skador bör man uppmärksamma närvaron av andra maligna tumörer.

Vulvar Pagets sjukdomskomplikationer Komplikationer Bröstcancer Vestibulärt stort adenokarcinom Bascellscarcinom Blåscancer Gallblåscancer Cervical cancer Coloncancer Blåscancer Bröstcancer

Sjukdomen sammanfaller ofta med andra cancerformer samtidigt eller i följd Vanliga vanliga cancerformer är: bröstcancer, vestibulärt stort adenokarscinom, kutan basalcellscancer, urinblåscancer, gallblåscancer, vulvar invasivt adenokarcinom, kombinerat med livmoderhals, tjocktarmen, urinblåsan och blåsan Maligna tumörer i bröstet svarar för cirka 30%. När den analslemhinnan är inblandad indikerar det vanligtvis ett potentiellt rektalt adenokarcinom.

Vulvar Pagets sjukdomssymtom Vanliga symtom Klåda eksem ärrbildning vulva brännande irriterande epidermis keratos könsgenia klåda

I allmänhet finns det inga symtom, ett fåtal har olika grader av klåda och sveda, sjukdomens gång är långsam och den kan förlängas under många år. Lesionen börjar i vulva, könsvikter och perianal, och sprids sedan till labia minora, som ofta uppstår när man står under en lång tid. Det blotta ögat observerade lesionen som en klar röd eksemliknande plack med exsudativ ärrbildning eller keratiniserad desquamation på ytan, och spriddes ofta till det anala området, till och med infiltrerande i lårbenet, urinrör, vagina, livmoderhalsen, anus och analkanalen. Det är sällan involverat. Efter avskalning av huden utsätts de ljusröda partiklarna. Hudlesionerna är tydliga och kanterna är oregelbundna. De röda och vita lesionerna är magsårsområdet och det starkt keratiniserade området, och vissa lesioner är mjuka och Homogent erytem, ​​kirurgiska exemplar med invasiva lesioner är vanligare i vestibulära lesioner, såsom sår, ofta präglade av invasiv tillväxt, cirka 20% av patienterna med denna sjukdom med vulvar invasivt adenokarcinom och klinisk infiltration Typ av cancer är vanligare vid invasivt karcinom under mikroskopet. Patienter med Pagets sjukdom i vulva har ökat risken för adenokarcinom i andra områden, särskilt i analområdet och bröstområdet. Invasivt adenokarcinom av återkommande Pagets sjukdom.

Ett brett spektrum av lesioner buknar vanligtvis och börjar ofta i området där håret odlas.

Undersökning av vulvar Pagets sjukdom

Sekretorisk undersökning, tumörmarkörundersökning, polymeraskedjereaktion.

Histopatologisk undersökning.

Diagnos och identifiering av vulvar Pagets sjukdom

diagnos

Diagnosen av Pagets sjukdom beror på patologisk biopsi. Ibland kan smutscytologin se pagetsceller, men skadorna begränsade till den djupa delen av överhuden är ofta falska negativa. Det bör noteras att sjukdomen kan uppstå i flera centra. Den verkliga storleken på skadan är bättre än med blotta ögat. De röda fläckarna är mer omfattande.

Differensdiagnos

Vulvar eksem

Icke-infektiösa inflammatoriska hudsjukdomar orsakade av allergier, neurologisk dysfunktion, medfödd allergisk kvalitet, etc., är vanligare i klinisk praxis De klassificeras i akut och kroniskt eksem enligt sjukdomens förlopp. De akuta manifestationerna är allvarliga klåda i vulven. Och inflammatoriskt utslag; kronisk klåda kan upprepas, lokal hudförtjockning, grov eller lavliknande skleros, de viktigaste inflammatoriska förändringarna under mikroskopet, effektiv hormonbehandling.

2. Vulvar Bowens sjukdom

Mer vanlig hos medelålders, vilken del av kroppen som helst kan förekomma, lesionerna ofta mer än 1 cm, mörkröda plack, tydliga och oregelbundna gränser, ytan täcks ofta med keratiniserade våg, erosiva ärr och bildning av granuleringsvävnad, mikroskopisk tumör Cellulära avvikelser är mer uppenbara, mitotiska figurer är vanligare, lesioner påverkar de terminala hårsäckarna, yttre hårrotskydd, talgkörtlar och utvecklas lätt till invasiv cancer.

3. Exemliknande cancerformigt malignt melanom

Pagets sjukdom måste skilja sig från epidermal spridd melanom. Melanocyter invaderar ofta dermis, PAS och Alcian blåfärgning är negativ, dopa-färgning är positiv, och Paget-celler invaderar inte dermal mesenchyme, PAS och Alcian blåfärgning är positiv, dopa-färgning är positiv, dopa-färgning negativa.

4. Pigmenterad svettkanaltumör

Är en typ av tumör, ett stort antal patienter har en familjehistoria, vanligare hos ungdomar och medelålders kvinnor, förknippade med endokrina, kan lokaliseras ensamma i vulva, kan också vara i övre och nedre ögonlock och andra delar av ansiktet, för en vaxartad glans av platta papler Färgen är nästan hudfärg. Under mikroskopet är tumörcellerna ofta belägna i ett litet område av dermis. Det finns mycket stora katetrar i det fibrösa mellanrummet, som är formade som komma eller skorpioner. Det kan finnas cystiska kateterhål i närheten av överhuden.

5. Candida albicans infektion

Kan förekomma eldfasta klåda i symtom, hudskador uppträder efter att vulvahuden har repats, lätt att förväxla med sjukdomen, patologisk biopsi kan identifieras.

6. Vulvar intraepitelial neoplasi

Sjukdomen har ibland eksemliknande förändringar åtföljd av klåda, och en biopsi kan bekräfta diagnosen.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.