Vulvar rabdomyosarkom

Introduktion till vulvar rhabdomyosarkom Rhabdomyosarcoma är en mycket malign tumör, den vanligaste mjuka vävnadssarkom som förekommer hos barn och 20% förekommer i bäcken- och reproduktionsvägarna. Utländska studier har funnit att rhabdomyosarkom i kvinnliga könsorgan svarar för cirka 3,5%, varav rovdomyosarkom hos vulvar (13%). Det är benäget att uppträda runt labia majora, klitoris och urinrör, tumören växer snabbt och metastasiserar tidigt. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0003% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: akut lymfadenit

Orsaker till vulvar rabdomyosarkom

(1) Orsaker till sjukdomen

Vulvar rhabdomyosarcoma är en tumör som härstammar från primitivt mesenkym och är avsevärt benägen till myogen differentiering.

(två) patogenes

I acinar RMS finns det vanliga t (2,13) ​​(q35, q14) och t (1,13) (p36, q14) strukturella kromosomavvikelser, som bildar PAX3 på kromosom 13. / AX7-FKHR-fusionsgen, PAX3-FKHR kan påverka celltillväxt, celldifferentiering och apoptos, och nedreglering av vildtyp PAX3 eller PAX3-FKHR genom antisense oligonukleotidväg kan inducera RMS-cellapoptos. Dödsvägen är inte p53-beroende, men uppnås genom att reglera den transkriptionella aktiviteten för det anti-apoptotiska proteinet BCL-XL (Margue 2000), men Zhao et al. (2001) anser att förekomsten av RMS inte är funktionen för fusionsgenen PAX3-FKHR. Det beror på förlusten av FKHR-differentieringsfunktionen.

I den embryonala RMS på 70% till 100%, 11 pl5,5 allelförlust, dvs förlust av heterozygositet, observerades. Genom tandemupprepad PCR-analys fann Barr et al. (1997) att mikrosatellitinstabiliteten orsakades. Allele-förlust, 11p15.5 allele-förlust kan störa den intryckta genen på detta lokus.Detta intryckta gener avser gener som inte uttrycks eller sällan uttrycks av en av de två allelerna hos föräldern. När genen uttrycks på nytt och det bialleliska uttrycket kallas imprinting deletion, är den aktuella studien mer på H19 (en icke-läsbar ram-RNA) och IGF2 (typ II insulinliknande tillväxtfaktor). Gene, Barr (1997) m.fl. tror att förekomsten av embryonalt RMS beror på funktionsförlusten hos en erkänd moderuttryckande tumörsuppressorgen såsom H19 på 11p15.5, och ökningen i uttrycket av tillväxtfrämjande gener såsom IGF2 uttryckt av faderlinjen. In vivo hämmar IGF2 och PAX3-FKHR varandras myogena differentiering och leder till odifferentiering.Ondifferentierade myoblaster har den migrerande förmågan som tillhandahålls av IGF2, vilket också förbättras av PAX3-FKHR. av Sub-händelse som leder till uppkomsten av alveolära RMS kan embryonala RMS också vara en vidareutveckling av alveolära RMS vid överuttryck av IGF2 och PAX3-FKHR.

1. patologi

(1) Allmänt: Enligt innehållet i tumörceller, kollagen, slemliknande matris har den olika makroskopiska morfologier, och ofta åtföljs av sekundära förändringar som blödning, nekros, cystiska förändringar och sårbildning.

(2) Mikroskopisk undersökning: typiska rhabdomyoblaster med olika antal i embryonal typ, små tumörceller, dålig differentiering, mestadels rund, elliptisk, några celler är fusiforma, bandade eller skorpionsliknande, celler är uppenbarligen formade och Kärnkärndjupfärgning, cytoplasma rik, eosinofil, tumörceller tenderar att omge blodkärlen, cellerna är löst arrangerade, det finns många mucinliknande matris och mängden kollagen är liten, druvklyngen är en embryonal typ, förekommer mest i slemhinnan I det nedre skiktet bildar den konvexa ytan en polypoid eller druvliknande slemmassa, vanligtvis i subepitelområdet med täta runda eller korta fusiforma cellregioner, kallad "kambiumskiktet", och den acinära typen är dåligt differentierad. Runda eller ovala tumörceller är oregelbundet aggregerade, omgivna av täta, transparenta fibrer separerade av septum, mellanceller tappar vidhäftning för att bilda oregelbundna acinar-liknande håligheter, ofta med dilaterade kärl i intervallet, multinucleated jätteceller Vanliga, också manifesterade som fast adenom, svåra att identifiera med den embryonala typen, behöver förlita sig på cytogenetisk undersökning, elektroniskt mikroskopiskt sett i cytoplasma med parallellfasarrangemang av tjock, tunn muskel, sarcomere och Z-bandmaterial Och så vidare.

(3) Speciell färgning och immunohistokemi: typisk RMS kan bekräfta närvaron av horisontella ränder enligt ljusmikroskopisk phosphotungstic syra-hematoxylin färgning. Det finns många typer av immunohistokemiska markörer, och deras specificitet och känslighet är olika. Vanligt använda markörer av muskelproteiner inkluderar mellanliggande filamentproteiner såsom vimentin, desmin och nestin; cytoplasmatiska proteiner såsom myoglobin, kreatinkinas-isoenzym (CK-MM, CK) -BB); kontraktila proteiner såsom myosin, som utgör tjocka myofilamenter, aktin, som utgör tunna filament; regulatoriska proteiner såsom tropomyosin, troponin T och myelin (titin) Och de nukleära proteinerna MyoDl och myogenin, bland vilka skelettmuskelspecifika indikatorer är myoglobin, myosin, snabbt skelettmuskelmyosin, MyoDl och myogenin, även om myoglobin är ett unikt syrebindande protein från skelettmuskeln. Det uttrycks emellertid endast i starkt differentierade rhabdomyoblaster, och den positiva frekvensen är låg. Den positiva expressionshastigheten för myosin i RMS varierar med graden av differentiering, från 10,0 till 95,0% i spindelcellstyp RMS. Mittmuskelelastin är starkt positivt eftersom de flesta RMS-poäng Dåliga, så många av markörerna för muskelprotein som hjälper till att diagnostisera RMS, MyoDl och myogenin är höga i specificitet och känslighet och har fått ökad uppmärksamhet under de senaste åren, särskilt för långvariga neutrala formalin-fixerade prover. MyoDl är mer känslig än vimentin och desmin, men eftersom antigen värmereparation ökar den ospecifika cytoplasmiska färgningen av MyoD1 och myogenin, måste de positiva färgningskriterierna för MyoDl och myogenin strikt lokaliseras till kärnan, Chen et al. (1998). Det visade sig att MyoDl och myogenin uttrycktes starkt diffus i acinar RMS, medan icke-enhetligt uttryck i den embryonala typen var extremt låg. Med MyoDl och myogenin kunde två typer av RMS snabbt, enkelt och exakt skiljas.

2. Typ av patologi

Det finns huvudsakligen följande:

(1) Traditionell klassificering: föreslagen av Horn och Enterline 1985, uppdelad i fyra typer enligt allmän och cellmorfologi: embryon, druvkluster, acinar och polymorf. Denna metod antogs av IRS och WHO, men Udifferentierade småcellsarkom klassificeras inte och typen kan inte bestämmas när det finns lite vävnad.

(2) Cellhistologisk klassificering: även känd som Palmer-klassificering, uppdelad i blandad typ enligt kärnans morfologi istället för cytoplasmisk differentiering, enkelrund celltyp och degenerativ utvecklingstyp.

(3) International Pediatric Oncology Society (SIOP) klassificering: uppdelad i embryonal typ, akinarisk typ, polymorf RMS och embryonal sarkom genom cytologisk differentiering och cellrik densitet, där embryonalt RMS är differentierat. Närvaron eller frånvaron av druvkluster och densiteten eller lösheten är indelad i fem undertyper.

(4) National Cancer Institute (NCI) klassificering: Det är också uppdelat i embryonal typ, acinar typ och polymorf typ, men en solid acinar typ föreslås, och embryotyp är indelad i leiomyom, druvkluster och polymorf. sex.

(5) International Classification of Rhabdomyosarcoma (ICR): En ny patologisk klassificeringsmetod som föreslogs 1995 och har en hög grad av sammanfall och kan återspegla prognos. Den har använts fram till nu och är uppdelad i en bättre prognos inklusive druvklyngtyp och spindelcell. Typ, måttlig prognos, embryonal typ och dålig prognos inkluderar acinar RMS och odifferentierad sarkom, och RMS som för närvarande inte kan uppskattas för prognostiska funktioner inklusive tvärgående mönster.

Vulvar rhabdomyosarcoma förebyggande

Tidig upptäckt, snabb behandling och god uppföljning.

Vulvar rhabdomyosarkom komplikationer Komplikationer akut lymfadenit

Ofta åtföljs av inguinal lymfadenopati, infektion, blödning.

Vulvar rhabdomyosarcoma symtom Vanliga symtom Sårframträdande är blomkål aptit förlust viktminskning skamområde massa vulva svullnad vaginal blödning

Manifesteras ofta som svullnad eller progressiv förstoring av vulva, den lokala smärtdelen av polypoid eller blomkålliknande utseende, den ursprungliga massan är liten, belägen under huden, utan några symtom, massan ökar gradvis, invaderar huden för att bilda magsår Det finns oregelbundna blödningar i vaginal och dränering. Det kan vara smärta i kombination med infektion. Samtidigt kan det förekomma systemiska symtom som aptitlöshet och viktminskning. Patienter ser ofta en diagnos på grund av klumpar, blödningar och smärta. I vissa fall kan klumparna inte förändras inom några år. Sedan ökar det snabbt.

Klinisk fas:

1. IRS: s kirurgiska patologigrupp används vanligtvis av det gruppsystem som utvecklats av International Rhabdomyosarcoma Association (IRS).

Steg I: Tumören är begränsad, tumören avlägsnas fullständigt och de regionala lymfkörtlarna invaderas inte.

Steg Ia: Tumören är begränsad till de primära musklerna och organen.

Steg Ib: Tumören infiltrerar bortom de primära musklerna och organen, till exempel genom fascien.

Steg II: Tumören är begränsad och avlägsnas helt under blotta ögat.

Steg IIa: Den primära tumören resekterades fullständigt under blotta ögat, men det fanns restskador vid kanten av linsens resektion och ingen regional lymfkörtelmetastas.

Steg IIb: tumörbegränsning, fullständig resektion, regional lymfkörtelmetastas.

Fas IIc: Den primära tumören resekterades fullständigt under blotta ögat, men det fanns restskador vid kanten av linsens resektion, och det fanns regional lymfkörtelmetastas.

Steg III: Ofullständig resektion eller biopsi, kvar under blotta ögat.

Steg IV: Det finns en avlägsen metastas vid diagnostiden.

2. IRS preoperativt TNM-staging-system på grund av kirurgi, kemoterapi och strålbehandling vid behandling av rabdomyosarkom gradvis förändrats, och preoperativ behandling kommer att leda till förändringar i den kirurgiska patologigruppen, därför föreslog IRS 1997 1997 preoperativ TNM-iscensättning Systemet bestäms av placering, storlek, lokal lymfkörtelstatus och avlägsen metastas av primärmassan. I detta preoperativa isceneringssystem är genital rhabdomyosarkom ett gynnsamt ställe, oavsett storleken på massan och tillståndet för de lokala lymfkörtlarna. När det inte finns någon avlägsen metastas, är det steg I, och när det finns avlägsen metastas, är det steg IV. Eftersom TNM: s iscensättningssystem inte återspeglar prognosen väl måste den förbättras ytterligare.

3. SIOP: s TNM-stagesystem utvecklades av International Pediatric Oncology Society SIOP.

(1) Preoperativ TNM-iscensättning:

Steg I: Tumören är begränsad till primärvävnad eller organ utan regional lymfkörtelmetastas.

Steg II: Tumören invaderar en eller flera vävnader eller organ runt den, och det finns ingen regional lymfkörtelmetastas.

Fas III: avlägsen överföring.

(2) Postoperativ iscensättning:

pT1: Tumören är begränsad till det primära organet, fullständigt resekterat, och marginalen är negativ.

pT2: Tumören invaderade den omgivande vävnaden eller organet, helt resekterad, och marginalen var negativ.

pT3: Tumören avlägsnas inte helt.

pT3a: Det finns restskador under mikroskopet.

pT3b: Det finns en allmän rest eller bara en biopsi.

Undersökning av vulvar rabdomyosarkom

1. Vävscytopatologi.

2. Cytogenetik och molekylärbiologiindikatorer

RMS-tumörcellmarkörer inkluderar nikotinacetylkolinreceptor (AchR) gamma-subenhet, sialylerad neuronal celladhesionsmolekyl (PSA-NCAM), insulinliknande tillväxtfaktor typ II (IGF2), etc., när PCR används för att diagnostisera RMS, AchR-mRNA är mer känslig och specifik än MyoDl och myogenin, särskilt när α / γAchR <1 används som det diagnostiska kriteriet för RMS (Gattenloehner 1999). Nyligen föreslog Fine et al. (2002) att eaveolin-3 kan användas som tumörmarkör för RMS.

I acinar RMS kan vanliga t (2; 13) (q35; q14) och t (1; 13) (p36; q14) kromosomala translokationer detekteras med cytogenetiska metoder, men känsligheten är dålig. Fluorescens in situ-hybridisering (FISH) kombinerad med RT-PCR användes för att detektera den specifika PAX3 / PAX7-FKHR-fusionsgenen bildad på kromosom 13 på grund av kromosomal translokation, vilken är synlig i 54% till 87% av acinar RMS. PAX3-FKHR, medan 8% till 15% av det acinara RMS kan ses i PAX7-FKtHR, kan PAX3 / PAX7-FKHR-fusionsgenen inte bara hjälpa till att diagnostisera acinar RMS, men Athale et al (2001) rapporterade detektion av benmärg genom RT-PCR eller PAX3 / PAX7-FKHR i andra kroppsvätskor kan upptäcka metastatiska lesioner med en känslighet av 100%, vilket är betydligt bättre än traditionella morfologiska metoder. Dessutom hittades heterozygositeten av 11p15,5 genom PCR kombinerat med restriktionsenzymfragmentlängd polymorfismanalys. Raderingar kan bidra till diagnos och differentiell diagnos av embryonalt RMS.

Röntgenfilm, vaginal B-ultraljud, abdominal B-ultraljud, CT och magnetisk resonansavbildning, hysteroskopi.

Diagnos och differentiering av vulvar rabdomyosarkom

Vulvar RMS har inga specifika kliniska manifestationer. När den subkutana massan av vulvar gradvis ökar, speciellt på kort sikt, bör den misstänkas vara en malig tumör i mjukvävnad. Diagnosen måste kombineras med akupunkturbiopsi eller kirurgisk resektion av provet för histologisk cytologi. Behöver se striata muskelceller, men även i den mycket differentierade RMS ofta inga uppenbara horisontella ränder, och histologisk diagnos RMS subjektiv, är graden av feldiagnos så hög som 40%, så diagnosen måste kombineras med immunohistokemi och celler, molekylär genetik Samtidigt behövdes röntgenfilm, vaginal B-ultraljud, abdominal B-ultraljud, CT och magnetisk resonansavbildning (MRI) för att förstå involveringen av skadorna. Daldrup et al. (2001) jämförde scintigrafi av skelettmuskulatur, hela kroppen MRI. Och 18F deoxyglukospositronemissionstomografi (FDG-PET) för att hitta RMS benmärgsmetastaslesioner, fann att (FDG-PET) känslighet är 90%, signifikant högre än systemisk MR och skelettmuskelscintigrafi, Emellertid har FDG-PET-avbildning också falska positiva resultat. Dessutom kan hysteroskopi, kolposkopi och andra övervakningstekniker hjälpa till att förstå den lokala infiltrationen av vulvar RMS.

Vulvar mjukvävnad godartade tumörer: i allmänhet långsam utveckling, maligna tumörer utvecklas snabbare, könsdelar, särskilt under huden, strukturen är mer realistisk, måste vanligtvis göra en läkarundersökning för att göra en slutlig diagnos.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.