Subklinisk kretinism

Introduktion till subklinisk kretinism Subklinisk kretinism (akektin) är en mycket lätt kretinpatient orsakad av jodbrist. Dessa människor kan inte diagnostiseras med typisk Dick-sjukdom, men de är inte normala, ofta med mild mental retardering. De viktigaste kännetecknen påverkar kvaliteten på församlingspopulationen, vilket utgör ett allvarligt folkhälsoproblem eftersom andelen av sjukdomen är mycket större än Dick-sjukdomen. I allmänna sjukdomar, speciellt näringsbrister, kommer det alltid att finnas ett stort antal människor mellan patienter och normala människor. Dessa människor benämns ofta ”marginella patienter” eller subkliniska patienter. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,02% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: mental retardering

Subklinisk kretinismetiologi

Orsak till sjukdomen:

På grund av sin lindriga kliniska retardering tillhör yktingsjukdomen mental retardering med strukturella avvikelser.Den så kallade strukturella avvikelsen innebär att denna mentala retardering har vissa patologiska förändringar, strukturella avvikelser och skador på nervsystemet. Patogenesen för denna sjukdom är densamma som för Dick-sjukdomen. Mild skada orsakad av mild jodbrist eller jodbrist är den grundläggande länken till dess sjukdom. Det är värt att notera att de senaste åren är koncentrationen av jodiserat salt instabil eller okvalificerad och icke- Jodiserat salt kommer in i avdelningen, och korrigeringen av jodbrist i befolkningen är inte fullständig. Även om sköldkörteln svullna och gramsjukdomen i princip har kontrollerats, är nyckelpopulationen, särskilt jodbristen hos gravida kvinnor, en viktig orsak till akitin.

patogenes:

Patogenesen av denna sjukdom är densamma som för Dick-sjukdomen. Patogenesen av Dick-sjukdomen kan vara relaterad till två faktorer: bristen på syntes av sköldkörtelhormon och den direkta oberoende effekten av jodbrist.

1. Otillräcklig syntes av sköldkörtelhormon: Sköldkörtelhormonets roll i fysisk utveckling (inklusive benutveckling, sexuell utveckling) har erkänts, men förhållandet mellan sköldkörtelhormon och hjärnutveckling har varit ett hett ämne i patogenesen av Dick-sjukdomen.

Dobbing påpekade att det finns två huvudperioder i tillväxtfasen i den mänskliga hjärnan: den första fasen är den proliferativa fasen av nervceller, som börjar cirka 12 till 18 veckors graviditet och är klar under mitten av graviditeten. De yttre miljöfaktorerna som radioaktiv bestrålning, mor Infektion är extremt känslig, och den andra fasen är den viktigaste perioden för hjärnutveckling, som kännetecknas av hjärncelldifferentiering, migration, myelinisering, dendritisk utveckling, plötslig triggning, etablering av neurala förbindelser och spridning av gliaceller. I andra trimestern toppar dess utveckling före och efter födseln och varar under en tid efter födseln. Denna period kan pågå fram till 2 års ålder, och de första 6 månaderna efter födseln är det mest kritiska ögonblicket för utvecklingen av hjärnan, cirka 5 år. / 6 hjärnutvecklingen avslutas efter födseln, den andra fasen är extremt känslig för näringsfaktorer och hormonbrist (inklusive hypotyreos), ett stort antal djurförsök bekräftade att effekten av sköldkörtelhormon på hjärnans utveckling har en viss tid, i Under denna tidsperiod kan hypotyreos orsaka hjärnutveckling.

När denna tidsperiod har lagts till för att komplettera sköldkörtelhormonet kan hjärnutvecklingsstörningar inte korrigeras (irreversibel), så denna begränsade tidsperiod kallas också den kritiska perioden för hjärnutveckling, och hjärnutvecklingen är strikt samordnad i en viss ordning. Genomik betraktas som en "klocka" som stoppar nervcellernas spridning och stimulerar differentiering. Under den kritiska perioden främjar sköldkörtelhormon differentiering och migration av nervceller, utveckling av neuronala mikrotubulor, förlängning av axoner och träd. Utveckling av utskjutande grenar och dendritiska ryggar, utveckling av synapser och etablering av neurala förbindelser, myelinisering av axoner, syntes av neuronala mediatorer (eventuellt påverkande syntesen av neuronsynteser, enzymatisk aktivitet, metabolism av mediatorer) Utvecklingen av vissa specifika nervceller (kolin, adrenergiska och GABAergiska nervsystem) är viktiga hormoner.

Nunez noterade att minskningen av synapsbildningen resulterade i ökad hjärncellsdöd och minskat hjärncellsantal och volym under hypotyreos. Patel anser att sköldkörtelhormonets viktigaste roll i neuronal cellutveckling är att främja migration och differentiering, medan neuronal Effekten av proliferation är liten. Under den kritiska perioden påverkas uttrycket av ytigenkänningsfaktorer i sköldkörtelhormonkänsliga nervceller av tyroxinbrist, olika celler synkroniseras inte och det rumsliga-temporära förhållandet mellan neuroner är onormalt. , vilket leder till onormala nervvägar eller nervcellstagnation, dör nervceller på grund av förlust av ömsesidig näringsdominans, så hjärncellsavvikelser och felvägar är en av mekanismerna för irreversibel skada orsakad av sköldkörtelhormonbrist i kritisk fas, det centrala nervsystemet är det mest Det fascinerande inslaget är den komplexa och exakta nätverksförbindelsen mellan olika neuroner, det är den strukturella grunden för att uppnå olika beteenden. Modern psykologi anser att den materiella grunden för intellektuell aktivitet är dendritter, dendritiska ryggar och processer i hjärnvävnad. Det är relaterat till utvecklingsnivån för neurala förbindelser.

Oppenheimer bekräftade först att T3 binder till nukleära receptorer och spelar en roll i hormoner. T3 är den huvudsakliga aktiva formen av sköldkörtelhormon. T3 på kärnreceptorerna i omgivande vävnader kommer främst från T3 i plasma. Larson fann att hjärnceller och omgivande vävnader har Skillnaden är att den nukleära receptorbundna T3 huvudsakligen härrör från plasma T4, T4 kommer in i hjärnceller, och efter att deiodinas (typ II) omvandlas till T3, binder det sig till T3-receptorn (T3R) och sköldkörtelaxeln är bristfällig i jod. Den första som påverkas är minskningen av T4, men T3 är normal. Därför påverkas inte den omgivande vävnaden av T3 normal. Minskningen av T4 kommer att direkt påverka hjärnans utveckling och hjärnfunktion. Även om aktiviteten för typ II deiodinas kommer att kompenseras i frånvaro av jod. Öka, men långvarig hypotyreoidism, typ II deiodinaskompensationsfel, minskad enzymaktivitet och till och med minskad hjärn T3R, så låg T4 är direkt relaterad till hjärnutveckling, och man tror för närvarande att sköldkörtelhormonets roll förmedlas genom T3R. T3 och T3R kombineras för att bilda ett komplex, T3R aktiveras, omvandlas från icke-DNA-bindande till DNA-bindning, och interagerar sedan med eller interagerar med vissa gener för att transkribera eller svara på specifika gener. Syntesen av vitt material spelar en reglerande roll, T4 minskar, vilket påverkar transkriptionen och översättningen av gener. T3R är en icke-histon i kärnan. Innehållet i olika nervceller är olika. Hjärnbarken, hippocampus och amygdala är den vanligaste. Hypothalamus Talamus, striatum och luktkula är den andra; hjärnbotten och hjärnstammen är minst; medan T3R-innehållet i nervcellerna är 2 till 3 gånger högre än det hos gliaceller, så effekten av sköldkörtelhormonet på nervcellerna är genom specifik kärnkraft Receptorn T3R utövar sina biologiska effekter.

Hypotyreoidism orsakad av jodbrist är den grundläggande patogenesen för Dick-sjukdomen Hypotyreos i olika stadier av embryonutveckling och spädbarnsutveckling kan vara relaterad till patogenesen av Dick-sjukdomen.

(1) Fosterhypotyreos: Fosterhypotyreos är den viktigaste mekanismen för hjärnutveckling efter sjukdomen. För närvarande kan vi inte få direkt bevis från utvecklingen av mänskliga embryon för att verifiera fosterhypotyreos orsakad av jodbrist. Det finns två bevis. Det kan indirekt indikera förekomsten av fetal hypotyreoidism: en finns i aborterade fostrar i svåra jodbristområden. Fosterhypotyreos kan förekomma så tidigt som under den fjärde månaden av graviditeten, och hormonell hypotyreoidism förekommer tidigare än goiter; ett annat bevis Det är förekomsten av hypotyreoidism i de svårt sjuka områdena i fostret vid födseln är ganska hög, vissa så höga som 10% till 30%, vilket bekräftades i Zaire, Indien, Tanzania och andra avdelningar, så långt vi vet inte den neonatala hypotyreos I vilken utsträckning är den verkliga återspeglingen av fetal hypotyreoidism, kan fostervattenscancer vara ett annat sätt att hitta fetal hypotyreoidism.

Djurförsök har bekräftat att fetal hypotyreoidism orsakad av jodbrist är den främsta orsaken till hjärnutveckling. Potter avlägsnar fetal sköldkörteln vid olika graviditetstider och hennes nyfödda får visar kretinliknande förändringar. Tidigare, försämringen av hjärnutvecklingen, potter matade får med lågt jodfoder, T4 minskade med 56 dagar och goiter vid 70 dagar. Hjärnutvecklingen hos de födda lammen var mycket lik den i sköldkörteln. Det vill säga hjärnans våta vikt minskas, hjärnans DNA- och proteininnehåll minskas, hjärnans rörelseareal, synfältets täthet och hippocampus ökas och det yttre lagret av hjärnan förtjockas, vilket antyder cellmigrationsstörning, den durkritiska utvecklingen av Purkinje-celler, författaren har I råttmodellen med låg jod är fetal hypotyreos också den viktigaste mekanismen för hjärnutveckling. Under den kritiska perioden kan jodtillskott eller komplettering av sköldkörtelhormon förhindra dess förekomst, vilket bevisar att fosterhypotyreos är den viktigaste mekanismen för hjärnutvecklingsstörning.

(2) maternär hypotyreos: mammal hypotyreoidism är vanligt i områden med jodbrist (särskilt i områden där visceral kretinism dominerar). I Zaire är moders hypotyreos och mukinös kretinism unik. Därför anser Delange att moders hypotyreos är förknippad med fetala neuro-utvecklingsstörningar, och det har föreslagits att barn födda till mödrar med låg T4 har lägre IQ än normala barn, och i vilken utsträckning mammas hypotyreos påverkar fostrets hjärnutveckling. Det är inte tydligt att Potter parade fåren efter att de hade tagits bort. Undersökningen av fåren efter graviditeten visade att den tidiga och mitten av graviditetshjärnutvecklingen var bakåt, men hjärnans utveckling av larverna skilde sig inte från kontrollgruppen vid sen graviditet och vid födseln. Detta resultat antyder att mammans sköldkörtelfunktion är nödvändig för att upprätthålla fostrets hjärnutveckling, vilket är uppenbart i tidig graviditet och har liten effekt i tredje trimestern, fann han också.

Tåg och fostrar tar bort sköldkörteln samtidigt. Fårets hjärnutveckling är allvarligare än hos de lammade lammen med lågt jod. Detta indikerar också effekten av moders hypotyreoidism på fostret. Mano bekräftade vidare att modellen med få jod får i andra trimestern. Injektion av DIMIT (3,5-dimetyl-isopropyl-L-tymidin), som inte innehåller jod men har sköldkörtelhormonverkan, resulterar i korrigering av yawhypotyreos, men tillförsel av stillbilden Den visar samma allvarliga hjärnutveckling som den låga jodgruppen (DIMIT kan inte passera morkakan), vilket indikerar att moderns hypotyreoidism har liten effekt på fostret. Ovanstående experimentella resultat tyder på att mammans hypotyreos bara har ett visst inflytande på fostrets hjärnutveckling under tidig graviditet. Mekanismen kan vara T3 hos mamman till tidig graviditet, T4 kan passera genom moderkakan, men inte i mitten och sena stadierna. Hjärnutveckling beror huvudsakligen på sköldkörtelfunktionen hos fostret själv. I själva verket, som Escobar föreslog, innan fostersköldkörteln fungerar, T3R finns redan i fostrets hjärna, så mammans sköldkörtelhormon kan påverka fostrets hjärnutveckling. När det gäller patogenes, jämfört med betydelsen av fosterhypotyreos, moderns hypotyreoidism Big är förmodligen den viktigaste mekanismen gram sjukdomsdebut, kan mamman hypotyreos spela en roll inom följande områden:

1 Före bildandet av fetal sköldkörtelfunktion, på grund av mammal hypotyreoidism, är mängden moder T3, T4 i fostret otillräcklig.

2 Vid svår jodbrist har mammans sköldkörtel fortfarande en god förmåga att ta jod.Den utvecklande fetala sköldkörteln är i en nackdel när man tävlar med mamman för att äta upp det oorganiska jodet i moderns plasma, vilket förvärrar fetal hypotyreos och jodbrist.

3 gravida kvinnor på grund av ökade östrogennivåer, lever sköldkörtelhormon bindande globulin ökade, så att total plasma T3, total T4 ökade, medan FT3, FT4 minskade, bristen på jod, kommer denna förändring att vara mer framträdande.

4Coutras bekräftade att under normal graviditet ökade jodfrigöringshastigheten i njurarna och blodjod minskade. Förlusten av endogent jod under detta fysiologiska tillstånd, såsom åtföljt av otillräckligt jodintag, skulle förvärra fostrets jodbrist.

5 Under amning har mjölkkörtlarna förmågan att koncentrera jod för att säkerställa jodtillförsel av spädbarn och små barn. Mammas amning under amning kommer oundvikligen att påverka tillförseln av jod till barnet genom mjölken. I Zairian-avdelningen konstateras att barnet har hypotyreos efter avvänjning. .

(3) Neonatal hypotyreos: I områden med normal jodtillförsel är förekomsten av neonatal hypotyreoidism mindre än 0,02%, mestadels sporadisk kretinism, och förekomsten av neonatal hypotyreoidism i områden med låg jod ökas kraftigt i Indien. Upp till 4% till 15%, Zaire 10% till 30%. På senare år är antalet neonatala TSH i jodkoncentrationen i det jodiserade saltet inte högre än i det icke-patienterna. Utan tvekan påverkar hjärnutvecklingen, inom två år efter livet, är fortfarande den kritiska perioden för hjärnutveckling, som främst är utvecklingen av cerebellum, myelinisering, gliacellproliferation och upprättandet av neuronala förbindelser.

(4) övergående hypotyreoidism eller subklinisk hypotyreos: dessa två hypotyreos finns i låga jodavdelningar, särskilt den lilla ökningen av TSH, som också påverkar hjärnvävnad och organ hypotyreos, och kan också Det påverkar hjärnans utveckling eller hjärnfunktion i viss utsträckning.

2. Den oberoende rollen av jod: Detta är en kontroversiell synvinkel. Personer som håller denna uppfattning tror att fostrets hjärnutveckling huvudsakligen beror på sköldkörtelfunktionen hos fostret själv. Sköldkörtelfunktionen hos fostret bildas efter 12 veckors graviditet. Hjärnutveckling under fosterets första tre månader kan vara relaterad till jod, baserat på:

1 icke-jodbristfaktorer orsakar medfödd hypotyreoidism i fostret, såsom sporadisk kretinism, de kliniska manifestationerna skiljer sig väsentligt från sjukdomen, symtomen på dövhet och övre motoriska nervskador vid sporadisk sjukdom är inte i sporadisk kretinism. signifikant;

2 mamma under hela graviditeten hypotyreos (skäl som inte är jodbrist), födseln av barnet inte verkar typisk kretinism, eller ens helt normal;

Utvecklingen av 3Corti är mellan 10 och 18 veckors graviditet, strax innan fostersköldkörteln bildas;

4Firro och Pharoach fann att injektion av jodiserad olja före graviditet var effektivare än injektion i mitten av graviditeten för att förhindra förekomsten av Dick-sjukdomen.

Nyligen genomförda studier, särskilt Escobar, har bekräftat att mamma T3, T4 kan komma in i fostret genom moderkakan före fostrets sköldkörtelbildning. Detta fynd förändrar den traditionella uppfattningen att mamma T3, T4 inte kan passera genom moderkakan, men efter att fostret bildar sköldkörteln, Denna permeabilitet har minskat. Enligt nyligen genomförd forskning börjar befruktade ägg ta emot materns sköldkörtelhormonförsörjning den tredje dagen efter implantation, så fostret beror främst på moderns T3 och T4 innan sköldkörtelfunktionen bildas, även om Efter bildandet av fetalt sköldkörtelfunktion, är moderns T3 och T4 fortfarande accepterade. Det konstateras att 10% av sköldkörtelhormonerna i fostret är födda från modern. Djurförsök bekräftar också att utvecklingen av det inre örat också är beroende av sköldkörtelhormon istället för jod. Därför påpekade Hetzel "Det finns inga bevis för att jod har en direkt effekt på hjärnans utveckling."

Därför anses det allmänt att bristen på syntes av sköldkörtelhormon under den kritiska perioden av hjärnutveckling är den huvudsakliga patogenesen för Dick-sjukdomen.

Subklinisk kretinism förebyggande

På grund av sin lindriga kliniska retardering tillhör yktingsjukdomen mental retardering med strukturella avvikelser.Den så kallade strukturella avvikelsen innebär att denna mentala retardering har vissa patologiska förändringar, strukturella avvikelser och skador på nervsystemet. Patogenesen för denna sjukdom är densamma som för Dick-sjukdomen. Mild skada orsakad av mild jodbrist eller jodbrist är den grundläggande länken till dess sjukdom. Det är värt att notera att de senaste åren är koncentrationen av jodiserat salt instabil eller okvalificerad och icke- Jodiserat salt kommer in i avdelningen, korrigeringen av jodbrist i befolkningen är inte fullständig. Även om sköldkörteln svullna och gramsjukdomen i princip har kontrollerats, är nyckelpopulationen, särskilt jodbristen hos gravida kvinnor, en viktig orsak till akitin. Förekomsten av tingsjukdom är mycket högre än den för typisk kretinism, och det påverkar allvarligt befolkningens kvalitet och hindrar utvecklingen av social ekonomi. Därför blir försvarspopulationens intelligensnivå en viktig indikator för att mäta kvaliteten på jodbriststörningar. Kontrovers om dess diagnos, det är bättre att fokusera på förebyggande och behandling av denna sjukdom, strikt saltjodisering eller kvinnor i fertil ålder för att stärka jod (oral olja eller intramuskulär injektion) är huvudhanden för att förebygga och behandla denna sjukdom .

1. Förhindrande av första nivå:

(1) Jodiserat salt är ett enkelt och effektivt sätt att förebygga och behandla jodbriststörningar. Förhållandet salt till jodisering är 1: 50 000, vilket effektivt kan förhindra spikens sjukdom; 1: 2 miljoner kan förhindra sjukdomen, gå med Kaliumjodid i salt oxideras och sublimeras lätt. Sedan 1993 har det ändrats till kaliumjodat med god stabilitet. Under processen med förpackning, lagring, transport och konsumtion av jodiserat salt är det nödvändigt att hålla det jodiserade saltet torrt och förpackningen är tät och lufttätt. Enligt mätningen är jodförlustgraden för jodiserat salt efter ett halvår med olika lagringsmetoder: 10% i cylindern, 29,4% i säcken, 57,8% i lådan, 1,9% förlust i kokande 2 timmar, 66,1% förlust i bakning 2 timmar.

(2) Jodiserad oljeinjektion eller oral administration, jodiserad olja är ett långverkande, ekonomiskt, bekvämt och litet läkemedel för förebyggande och behandling av biverkningar, särskilt lämpligt för avlägsna, obekväma transporter, mark- och saltinterferensområden, särskilt för kvinnor i fertil ålder, jodisering Efter oljeinjektion kan jodförsörjningseffektiviteten nå 3 till 5 år. Den orala jodiserade oljemetoden är enkel, massan är lätt att acceptera och kontrolleffekten är också uppenbar. Jodtillförseleffektiviteten är i allmänhet ungefär ett och ett halvt år.

(3) Garantera den mängd jod som krävs av människokroppen:

1 grupp <4 år gammalt normalt intervall 30 ~ 105μg / d; lämplig mängd 70μg / d.

2 ≥ 4 år gammalt och normalt intervall 75 ~ 225μg / d; lämplig mängd 150μg / d.

3 gravida kvinnor, det normala området för ammande mamma 150 ~ 300 μg / d; lämplig mängd 200 μg / d.

(4) Kvinnor i fertil ålder under graviditet kan förhindra jodbrist under embryonperiod (kretinism, subklinisk kretinism, nyfödda hypotyreos, neonatal hypertyreoidism och för tidig födsel, dödfödelse, medfödd missbildning).

2. Förebyggande av andra nivå:

(1) Övervakning av jodförebyggande och -behandling:

1 Jodsalt innehållande jodövervakning: inklusive jodiserat saltjodkoncentration, förpackning, fabriksprovtagning, lagring och lagring, försäljningsställen och hushåll vid platskontroller, snabb korrigering av problem, minska jodförluster.

2 Jodiserad oljeinjektion och oral övervakning: för att förhindra komplikationer.

3 Sjukdomskontroll: Övervakningspunkten granskar och jämför regelbundet de dynamiska förändringarna av förekomsten av struma i befolkningen före och efter konsumtion av jodiserat salt.

4 jodmetabolism och funktionsstatus i hypofyssköldkörtelsystemet, urinjodbestämning: urinjod ökat efter tillsats av jod, grupp urinjodbestämning är meningsfullt, när urinjod <25μg / g kreatinin, är kritiken för endemisk goiter komplicerad med kretinism Koncentration; 131I-hastighet för upptag av sköldkörteln (24 timmar) var lägre än före jod; serum T3, T4: ökat med jod; serum TSH: lägre än före jodtillskott.

5 Bestämning av barns IQ: inte mindre än 70.

(2) Diagnostiska kriterier för endemisk struma (1978 Kina-konferensen om förebyggande och behandling av endemisk struma):

1 bor i streckområdet.

2 Förstoringen av sköldkörteln överstiger den distala änden av tummen eller har knölar som är mindre än den distala änden av tummen.

3 utesluter hypertyreos, sköldkörtelcancer och andra sköldkörtelsjukdomar.

4 kriterier för avdelningsdelning (på landsbygden).

Lätt sjuka områden: förekomsten av struma hos invånare är> 3%; graden av struma i grundskolestudenter i åldrarna 7 till 14 är> 20%; urinjod är 25-50 μg / g kreatinin.

Område för intensivvård: förekomsten av struma hos invånare är> 10%; frekvensen av struma i grundskolestudenter i åldern 7-14 år är> 50%; urinjod <25μg / g kreatinin.

(3) Diagnostiska kriterier för endemisk kretinism (utvecklad 1980):

förutsättningar:

1 född, bosatt i områden med endodisk struma med låg jod;

2 har mental retardering, främst manifesteras i varierande grad av mental retardering.

Hjälpvillkor:

1 har olika grader av hörsel, språk och motoriska neurologiska störningar;

2 hypotyreos, det finns olika grader av fysiska utvecklingsstörningar, cretinism bild (dum fas, brett ansikte, stort ögonavstånd, kollapsad näsa, bukbukt, etc.);

3 olika grader av hypotyreos (slemödem, torr hud, försenad röntgen och försenad läkning av epifysen, minskad plasma PBI, förhöjd serum T4, TSH).

Den som har ett eller flera av de nödvändiga och hjälpförhållandena och som kan utesluta födelseskador, hjärnhinneinflammation, hjärnhinneinflammation och drogförgiftning kan diagnostiseras med Dick-sjukdomen.

3. Förekomst av tredje nivå:

Terapi för sköldkörtelpulverberedning: Det har extremt uppenbar effekt på behandlingen av patienter med gelatinös strumpor. Vuxna tar orala sköldkörteltabletter 60-120 mg per dag, kombinerat med kaliumjodid 10 mg, 3 månader för en behandlingsförlopp, vanligtvis 2 till 4 kurser, behandlingsintervall Under en halv månad är den botande strumpan och cystisk hypertrofisk knoppig strumpan bättre.

Subklinisk kretinkomplikation Komplikationer, mental retardering

Mild psykisk retardering, mild nervskada, påverkar hjärnans utveckling och fysisk utveckling.

Subklinisk kretinism symtom Vanliga symtom Kraniofacial deformitet Jodbrist Trötthet gång instabilitet Långsam sköldkörtel dysfunktion Mental retardering Dövhet Meningit Reflex hyperaktivitet

1. Mild mental retardering: I termer av mental retardering kan IQ (IQ) mindre än 54 diagnostiseras som Dick-sjukdom; IQ är 55 till 69 är mild mild retardering (MMR), den så kallade mental retardationen, som är De viktigaste egenskaperna hos Aktin 1966 använde Firro Stanford-Binet-skalan för att undersöka "normala" barn i jodbristområdet i Ecuador och fann att 35,4% var MMR, jämfört med 3,2% i kontrollgruppen. Mehta bekräftade i Indien MMR är cirka 20%. Wang Dong, Chen Zupei et al. Använde det kinesiska interntestet och Raven-testmetoden för att bekräfta att förhållandet MMR är cirka 5% till 20% och att vissa svåra jodbristområden kan nå 30%. Dessa resultat återspeglar MMR. Förekomsten är dess förekomst mycket högre än förekomsten av Dick-sjukdomen (vanligtvis <5%, varav de flesta är under 2% =, MMR-barn uppvisar ofta dålig beräkningsförmåga; minne, särskilt långsiktigt minnesförmåga, abstrakt datorkraft Dålig, uppmärksamhet, kognition och förståelse är lägre än vanliga barn, och vissa åtföljs av vissa känslomässiga störningar. Under senare år har Meta-analys (metaanalys) genomförts i rapporter om intelligensundersökningar. Resultaten visar att jodbrist kan leda till befolkningens genomsnittliga IQ. Förlorade 12,45 procentenheter, detta Real tillräcklig för att visa allvarliga konsekvenserna av jodbrist på hjärnans utveckling och mänskliga egenskaper, efter genomförandet av salt iodization av barn födda efter metaanalys visade att IQ kan ökas 11,1 procentenheter.

2. Mild nervskada: Nervskadorna av Aktins sjukdom är lätt, och det är ofta nödvändigt att använda en fin inspektionsmetod för att upptäcka den.

(1) psykomotoriska defekter: färdigheter har motoriska färdigheter och intellektuella färdigheter, den förstnämnda är den uttryckliga skelettmuskelaktiviteten, den senare är den interna tänkande aktiviteten, när man kompletterar mer komplexa eller finare rörelser eller aktiviteter, två Alla typer av färdigheter fungerar, det vill säga de så kallade händerna och hjärnorna.Testobjekten för motorfunktioner som designats av denna princip kan ofta återspegla den milda skada som är relaterad till intelligent utveckling, såsom: greppstyrka, tappning, reaktion, rörelsesnoggrannhet, handling. Trötthet och andra tester, Aktin-patienter utför ofta onormalt, såsom långvarig reaktion, trötthet och dålig noggrannhet. Om testet testas med en komplett uppsättning metoder, kan det återspegla den låga poängen av ictinos, vilket visar onormala neuromotoriska funktioner, av vilka några är allvarligare. Barn med yktingsjukdom verkar normalt, men när de springer kan de hitta gånginstabilitet och dålig rörelsegradighet. För förskolebarn, särskilt spädbarn och små barn, kan du kontrollera utvecklingen av neuromotorisk funktion för att bedöma avvikelser. Eller beräkna utvecklingskvotienten (DQ) för att bedöma utvecklingsstatusen för barn.Den mest använda i Kina är DDST-skalan (Danvers utvecklingsscreeningstest). 1984 använde Wang Dong DDST-skalan för att screena dysplastiska och misstänkta spädbarn i tre byar i Hequ County, Shanxi-provinsen.Den onormala andelen är relaterad till graden av jodbrist.

(2) Mild hörselnedsättning: patienter uppvisar ofta inte dövhet, men har olika nivåer av hörselnedsättning. Hos svåra barn kan de bara sitta i första raden under lektionen för att höra lärarens föreläsning. Pretell rapporterar att incidensen är 11 %, Wang Yanxi fann i Guizhou, 23,3% av "normala" barn hade en genomsnittlig hörselgräns (> 23dB), vilket var signifikant högre än kontrollgruppen (7,5 dB). Dessutom var MMR-patienter mer benägna att ha svag hörselnedsättning.

(3) Andra positiva resultat: Vissa patienter åtföljdes av pyramidala reflexer, Babinskis positiva sjukdomar och andra pyramidala kanal symptom, och vissa EEG fann långsam vågökning (θ, δ våg), de flesta hörsel väckte potentiella avvikelser, Det finns också visuella framkallade potentiella avvikelser.

3. Ett litet antal patienter med hormonell hypotyreoidism visade en minskning i T4 och en ökning av TSH, men de flesta visade normal T3, något lägre T4 (kan vara i normalområdet), subklinisk hypotyreos såsom förhöjd TSH och endast TSH. Högt indikerar att hjärnan och hypofysen har viss grad av hypotyreoidism i organ, så det kommer att påverka hjärnans utveckling eller fysisk utveckling i viss utsträckning, så Aktin-patienter kan uttryckas som höjd, vikt, huvudomkrets är lägre än normalt, benålder Dålig läkning eller dålig läkning av epifysen är ofta en känslig indikator för upptäckt av ictinosis.

Subklinisk kretinism

1. Bestämning av sköldkörtelhormon: Ökningen eller minskningen av TT4 är främst relaterad till mängden sköldkörtelsekretin (hypertyreos eller hypotyreoidism), och för det andra till nivån av TBG i blod och dess affinitet med tyroxin och om det finns onormalitet. Bindning till proteiner.

TT4 minskar minskningen av syntes och utsöndring av sköldkörtelhormon orsakat av olika orsaker, inklusive primär och sekundär hypotyreos.

2. Bestämning av sköldkörtelstimuleringshormon (TSH): Bestämning av TPOAb kan öka autoimmun subklinisk hypotyreos när TSH är förhöjd. Ju högre TPOAb-titer, desto snabbare är utvecklingen till hypotyreos.

3. Benålderstest: antyder att det har utvecklats benålder och dålig läkning av kallus.

4. EEG-undersökning: visuellt framkallade potentiella avvikelser kan förekomma och hörande framkallade potentiella avvikelser.

Diagnos och diagnos av subklinisk kretinism

diagnos

De diagnostiska kriterierna som utvecklats av Health Standards Committee och utfärdats av Health Ministry är följande:

1. Diagnosprincip: De som har följande nödvändiga villkor och har ett eller flera av hjälpförhållandena kan diagnostiseras som Dick eller Yak separat efter att ha uteslutit de sjukdomar som orsakats av jodbrist. ting.

2. Diagnostiska kriterier:

(1) Förutsättningar:

1 Epidemiologi: Patienter måste vara födda och bo i en jodbristavdelning.

2 kliniska manifestationer: det finns olika grader av mental retardering, främst manifesteras i varierande grad av mental retardering (lägre), IQ (IQ) av ögonsjukdom är 55 till 69, IQ av Dick-sjukdomen är under 54 (inklusive 54) .

(2) Hjälpvillkor:

1 Nervsystemet: motoriska neurologiska störningar (konsystem och extrapyramidalt system), inklusive varierande grader av spastisk förlamning, avvikelser i gång- och kroppsställning, Dick-patienter visade uppenbara, och dessa typiska kliniska tecken fanns inte hos Aktin-patienter. Det kan emellertid vara mild skada på nervsystemet, vilket manifesteras som psykomotoriska störningar och / eller motoriska färdighetsstörningar, och Dick's sjukdom kan ha nedsatt hörsel; Aktin kan ha extremt mild hörselnedsättning, till exempel hörseltrösklar vid användning av elektrisk audiometri. Upphöjd, hög frekvens eller låg frekvens är onormal.

Dick-sjukdomen har talstörningar (dum eller talstörning); akektin är extremt mild talstörning eller normalt.

2 dysfunktion i sköldkörteln: Dicksjukdom har fysiska utvecklingsstörningar; akektin kan ha inga eller milda fysiska utvecklingsstörningar.

Dick-sjukdomen har följande olika grader av kretinism (uppkomsten av mental retardering), såsom: dumt, smirk, brett ögonavstånd, nasal brokollaps, mjukt örat, buk i buken, navelbråck osv .; Prestanda, men graden av utvecklingen av benåldern kan vara annorlunda och läkningen av epifysen är dålig.

Dicksjukdom har ofta klinisk dysfunktion i sköldkörteln (hypotyreos), såsom slemödem, torr hud, torrt hår; serum T3 är normalt, kompensatorisk ökning eller minskning, T4, FT4 är lägre än normalt, TSH är högre än normalt; Acetin har i allmänhet ingen klinisk låg prestanda, men kan ha hormonell hypotyreos, det vill säga serum T3 är normalt, T4, FT4 normal nedre gräns eller lägre, TSH kan höjas eller över den normala övre gränsen.

3. Diagnostiska överväganden:

(1) Vid diagnos av Dick-sjukdomen bör man uppmärksamma uteslutning av födelseskada, nyfödda asfyxi, encefalit, hjärnhinneinflammation, epilepsi, läkemedelförgiftning etc. orsakad av mental retardering orsakad av hjärnskada, otitis media, droger (som streptomycin, Qing Hörsel- eller talstörning orsakad av cerulein, så när patienten har ovan nämnda nödvändiga tillstånd, men inte kan utesluta andra sjukdomar som orsakar liknande symtom på sjukdomen, bör det betraktas som en misstänkt patient med Dick-sjukdom, för att ytterligare diagnostiseras.

(2) Vid diagnostisering av icytin bör andra orsaker uteslutas, såsom undernäring, zinkbrist och kulturell bakgrund kan påverka intelligens, otitis media eller andra läkemedel som skadar hörselnerv kan påverka hörsel och faktorer som påverkar benåldern och fysisk utveckling. Du bör utesluta dem en för en för att diagnostisera ictin.

(3) Diagnosen psykisk utvikningsstörning kan baseras på metoden för intelligenskontroll. De som är 5 år eller äldre (inklusive 5 år) rekommenderas att använda det kinesiska Raven-testet; 4 år (inklusive 4 år) rekommenderas att använda den kinesiska Denver Development Screening Scale eller annat Utveckla en skala med utvecklingskvotient (DQ).

(4) För diagnos av psykomotoriska störningar eller motoriska störningar, rekommenderas det att använda flera mått för omfattande bedömning eller använda den fullständiga testskalan för mental övning.

Obs: IQ-värdet är baserat på Raven- och Wechsler-testen (χ = 100, s = 15).

Differensdiagnos

I könsområdets epidemiska område är det inte svårt att diagnostisera sputum, dum, demens, neuromotorisk dysfunktion och dåligt utvecklad fysiologi. Svårigheten att identifiera är främst dysplasi utan sköldkörtel eller hypotyreoidism. Hur man kan skilja patienter med annan psykisk retardering och döva döda patienter (inte orsakade av jodbrist).

1. Sporadisk kretinism: Dessa patienter har mycket framträdande slemödem och andra hypotyreos symtom, mental retardering, försenad ossifikationscentrum, men i allmänhet inget uppenbart heshet, sköldkörteljodabsorptionshastighet är nästan noll, nästan ingen uppenbar Muskulär dyskinesi, sköldkörteln kärnan visar sköldkörtelbrist eller ektopisk, och i allmänhet inga symtom på skador på pyramidvägarna, dessa kan identifieras.

2. Uppföljningarna av hjärnskador orsakade av förvärvade faktorer: såsom födelseskada, encefalit, hjärnhinneinflammation, förgiftningsfaktorer, etc., deras identifiering beror främst på detaljerad medicinsk historia, och de med en tydlig historia kan uteslutas från diagnosen gramsjukdom.

3. Medfödd typ (Downs syndrom): Den här patienten har ingen heshet, ingen hypotyreos, har ofta liten öra deformitet, liten finger deformitet och traversal hand, kromosomundersökning kan tydligt diagnostiseras, det vill säga 21 trisomi, så lätt att identifiera .

4. Pendred-syndrom: Syndromet har uppenbart struma och medfödd dövhet, men det finns ingen hypotyreos, ingen mental retardering och fysisk utveckling är normal.

5. Pitumy pygmy: Patienten uppvisade symmetri, proportionell kropps kort, normal intelligens, hörsel- och språkbarriärfri, normal sköldkörtelfunktion, som kan identifieras med Dick-sjukdomen.

6.Laruence-Moon-Biedl-syndrom: ett sällsynt autosomalt recessivt ärftligt, med låg psykisk retardation och dysplasi av sexuella organ, men följande tre symtom är unika för detta syndrom och kan skiljas från Dick-sjukdomen: fetma, mer Finger (tå) eller finger (tå) missbildning och retinit pigmentosa.

7. Fenylketonuri: en vanlig autosomal recessiv störning med symtom inom 4 till 6 månader efter födseln, gult (gult hår), vitt (hudvitt), dumt (intellektuellt lågt), stinkigt (Slå och lukt har lukt) och andra fyra egenskaper, urinjärnoxidtest är positivt, blodfenylalaninkoncentrationen ökade.

8. Mukopolysackaridos (begränsad av slip): autosomal recessiv arv, kort statur, utvecklingsfördröjning, mentala, hörsel- och språkbarriärer. Poängen med differentiering är att sjukdomen har hepatosplenomegaly och fingrarna är böjda. "Speciellt ansikte: som: fult, näsa lyft, näsborr uppåt, den nedre kanten på båda öronen är lägre än den binokulära nivån, tungan är stor och tjock, halsen är kort, röntgenfilmen är bandliknande, ryggraden är tungliknande, urin Mukopolysackarid är positivt och de flesta barn dör omkring 10 år.

9. Galaktoshematuri: autosomal recessiv arv, utfodringssvårigheter eller vägran att äta veckor till månader efter födseln, mental retardering, lever, grå starr, urins slemhinnestest positivt.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.