Terrien limbisk degeneration

Introduktion till marginal degeneration av hornhinnan i Terrien Terrien Marginal Degeneration (TMD) är en speciell typ av degeneration av hornhinnens limbus och är sällsynt, huvudsakligen kännetecknad av kronisk, bilateral hornhinneparenkyma med grunt neovaskularisering vid kanten av den bilaterala hornhinnan. Formen blir tunnare och så småningom buknar hornhinnan framåt, och perforeringen och iris frigörs, vilket orsakar allvarliga skador på ögongloben. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0035% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: konjunktival hyperemi

Terrien hornhinne marginal degeneration etiologi

(1) Orsaker till sjukdomen

Den exakta orsaken är oklar och tros vara relaterad till endokrina störningar, okulära manifestationer av kollagenstörningar, neurotrofiska störningar eller limbal kapillär dystrofi och andra faktorer, som nyligen har betraktats som en autoimmun sjukdom.

(två) patogenes

Patogenesen av Terriens degeneration av hornhinnelemmar har inte varit känd hittills, och följande spekulationer finns.

1. Immunsjukdom: TMD förekommer i limbus, limbus är den aktiva delen av immunsvaret; histologiskt konstaterat att kornagenfibrerna i hornhinnan sväljs av vävnadsceller som innehåller hög lysosomal enzymaktivitet; TMD kan associeras med vissa Kollagensjukdomar såsom reumatiska sjukdomar, vårkonjunktivit, etc; korneala patologiska vävnadssektioner hittade makrofager, lymfocyter och ett litet antal plasmaceller, Lopez immunohistokemisk undersökning av hornhinnan hos en patient med TMD, visar 25% celluttryck HLA-DR, HLA-DQ, TH: TS = 1: 1, men Berkowitz fann att immunkomplexet i serum hos TMD-patienter, cirkulerande antikroppar inte skilde sig från den normala kontrollen, vilket antydde att åtminstone typ III-allergi inte deltar i början.

2. Näringsstörningar: TMD är bilateral, progressiv sjukdom, kliniska manifestationer och laboratoriedata visar att TMD saknar inflammatoriska manifestationer; patologisk undersökning avslöjade lipidavsättning i lesionsområdet, kolesterolkristallisering, och vissa patienter med xanthomas, vilket tyder på För lipidgeneration; TMD hornhinnekollagenfibrer genomgår cellulosaliknande degeneration, fann Pouliquen Y ett fall av TMD med keratokonus, som är en fibrotisk sjukdom.

3. Inflammatoriska sjukdomar: Vissa patienter åtföljs av irritationssymptom, kornealpatologiska sektioner hittar ett litet antal inflammatoriska celler som neutrofiler, lymfocyter, makrofager, Reboul, Iwamoto tror att sjukdomen är resultatet av inflammation och TMD baseras Elektronmikroskopi delades in i två typer: inflammatorisk och icke-inflammatorisk. Den förstnämnda kännetecknades av neovaskularisering runt hornhinneskador och konjunktival hyperemi. Elektronmikroskopi visade trombos i neovaskulariseringen av lesionen, omgiven av lymfocyter och neutrofilfiltrering. Fibrinös nekros uppstår, men Folk tror att det inflammatoriska svaret kan vara sekundärt till immunsvaret orsakat av hornhinneanekros, vilket är resultatet av TMD och inte orsaken.

4. Abnormaliteter i sammansättningen av tårar: Tårarna i tårarna hos patienter med TMD hos Hayasok-patienter jämfört med normala människor fann att aktiviteten hos lysosomala enzymer såsom N-acetyl-ß-D-glukosaminas i TMD-patienter var högre än för den normala kontrollgruppen, men Det bestämdes inte om detta enzym härstammade från onormal utsöndring av lacrimala körtlarna eller från celler i hornhinnevävnaden.

5. Övriga: Vissa TMD-, keratokonus- och andra sjukdomar i strömlösande hornhinnor kombineras med vårkatarrhal konjunktivit. Det spekuleras i att marginella eosinofiler ökar och släpper inflammatoriska mediatorer såsom metalloproteinas, vilket leder till progressiv tunnning av hornhinnan.

Terrien förhindrande av marginal degeneration i hornhinnan

Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.

Komplikationer hos degeneration av Terrien hornhinneledem Konjunktival trängsel

Ögonbollarna krymper.

Terrien hornhinnea marginella degenerationssymtom vanliga symtom synnedsättning fotofobi konjunktival hyperemi cyste hornhinnesår stora hornhinnes tårar

Cirka 75% av patienterna är manliga, de flesta är 20 till 40 år gamla, vanligtvis påverkas båda ögonen, men sjukdomens framsteg är ofta i strid med sjukdomens svårighetsgrad, kursen är längre och framstegen är långsam, ibland upp till 20 år eller mer, äldre fallet Utvecklingen av hornhinnatunnning är långsammare och lesionerna börjar mer än ovanför hornhinnan. Den tidiga formen liknar den gamla ringen och det finns en liten punktumstromal opacitet runt sulcus. Opaciteten är parallell med limbus och det finns ett gap mellan dem. Intervallet sträcker sig in i det grumliga området, och det finns en gulvit remsa av lipidavlagringar i slutet av vasospasmen. Lesionen blir långsamt gradvis tunnare och har en bågformad spårliknande fördjupning. Lesionen kan expanderas mot mitten och båda sidorna, och hornhinnan i spåret Den centrala sidokanten är brant, och den perifera sidan är lutande. Den nedre hornhinnan i spåret är mycket tunn. Den expanderar framåt under inverkan av intraokulärt tryck. Hornhinnens epitel förblir vanligtvis intakt. Det förbises ofta på grund av brist på självmedvetna symtom och utvecklas gradvis med sjukdomen. Mild irritation kan förekomma, till exempel fotofobi, rivning och känsla av främmande kroppar. I det sena stadiet buklar hornhinnans skador framåt, vilket ger uppenbar astigmatism i hornhinnan och varierande visuella förluster. På grund av mindre trauma eller spontant tunnaste hornhinnan perforering.

När sjukdomen utvecklades delade Francois den i fyra faser:

1. Infiltrationsperiod: En 2 till 3 mm bred gråvit grumlig zon parallellt med limbus visas i den perifera delen av den övre hornhinnan, åtföljd av neovaskularisering, och den omgivande konjunktiva är lätt överbelastad och utvidgad.

2. Degenerationsperiod: lesionen vinkade gradvis och stromlagret, vävnaden blev denaturerad och tunnare och bildade en böjd vaskulär sulkliknande depressionzon, den grunda vävnaden smältes gradvis och absorberades och det fanns lipidavsättning i spåret.

3. Expansionsperiod: hornhinnan i lesionsområdet fortsätter att vara tunnare, och det finns enstaka eller flera porfyriska utbuktande områden på 1,5 till 3,0 mm eller mer, som har ett litet cysta-liknande utseende, och det kan finnas betydande retrograd astigmatism vid denna tidpunkt.

4. Keratokonus: Under inverkan av intraokulärt tryck minskas vävnadsspänningen i lesionsområdet avsevärt, så att hornhinnan utbuktas är konisk, och lesionen kan spridas till centrala eller sidocentret, vilket visar ett keratokonusliknande utseende. Vid denna tidpunkt, när hosta eller mindre trauma, ibland Till och med spontant inträffar i hjärnbrott i hornhinnan, vilket orsakar utflödet av den vattenhaltiga humoren, iris att fly, följt av vidhäftningen av hornhinnan till placken. I svåra fall inträffar iris efter hornhinnesbrott, och linsen och glaskroppen försvinner. Om den inte behandlas i tid, kan ögongulet förstöras.

Marginal degeneration av Terrien hornhinnan

Många forskare har spekulerat att TMD är en autoimmun sjukdom, men det finns fortfarande ingen exakt immunologisk grund. Lopez och andra hornhinnelesioner av TMD och ektopiskt hornhinnesår undersöks immunohistokemiskt för att uttrycka HLA-DQ och HLA-DR. Antigencellerna stod för 25% av TMD-proverna, 75% till 100% i de nekrotiska hornhinnesårproven, 1: 1 för CD4 +: CD8 + -cellerna, 2,4: 1 för de nekrotiska hornhinnesåren och CD22 + -cellerna. TMD står för endast 5%, medan nekrotiska hornhinnesår svarar för 25% till 50%, men eftersom provstorleken är för liten kan ovanstående resultat endast förklara det kliniskt mer betydande inflammatoriska svaret hos nekrotiska hornhinnesår än TMD.

Hematologiska tester för kollagen vaskulära sjukdomar, såsom reumatoidfaktor, antinuclear antikroppar och anti-neutrofila cytoplasmiska antikroppar kan användas för identifiering av andra liknande hornhinnesjukdomar.

Diagnos och differentiering av Terrien hornhinnedegeneration i hornhinnan

Enligt de kliniska manifestationerna var den progressiva synskärpan inte uppenbar när irritationssymptomen var uppenbara. Ögonundersökningen visade att hornhinnakanten var tunn och lesionerna cirklade och hornhinnens epitel var intakt i skadaområdet, åtföljt av ytlig neovaskularisering och lipidavsättning. Med inflammatoriskt svar, i kombination med hornhinnetopografi visar att hornhinnediopter är den högsta i limbala lesioner, och oregelbunden astigmatism i hornhinnan kan diagnostiseras.

Perifert hornhinnedegeneration runt Terriens är en perifert hornhinnetunnande sjukdom, vanligtvis belägen i den övre perifera hornhinnan, förekomsten av båda ögonen, vanligtvis utan ögonsmärta och inflammation, hornhinnens epitel är intakt, det tunnare området fortskrider långsamt till mitten av hornhinnan, men involverar sällan den centrala hornhinnan Det finns ingen mejsl-liknande kant, och lipidavsättning ses vanligtvis i den främre kanten av hornhinnens tunnare område, ofta åtföljd av neovaskularisering i hornhinnan, vilket kan skiljas från intrång i hornhinnesår.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.