Exfolieringssyndrom

Introduktion till exfolieringssyndrom Exfoliations-syndrom (pseudoexfoliation) är ett onormalt protein som syntetiseras av olika ögonvävnader, vilket blockerar det trabekulära nätverket och orsakar trabecular dysfunktion, och förhöjt intraokulärt tryck leder till glaukom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: inga specifika människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: grå starr Glaukom

Orsak till avskalningssyndrom

(1) Orsaker till sjukdomen

1. Även om det finns en rapport om patogenesen av familjär XFS, är det genetiska mönstret fortfarande oklart.Resultaten av förhållandet mellan XFS och kronisk öppenvinkel glaukom i samma släkt är olika.

2. Infektioner Vissa människor fann att förekomsten av XFS hos 343 par var betydligt högre än när de bodde ensam. Ringvold fann att det fanns 30-50 nm membranbundna mikropartiklar i XFS-ögonprover, vilket tyder på att det kan finnas ett virus som orsakar sjukdomen. I detta avseende behövs ytterligare forskning. Research.

3. Klimatet har föreslagit att sjukdomen är relaterad till exponering för solen. De australiska invånarnas XFS är nära besläktade med ultraviolett ljus. XFS verkar vara vanligare i pakistanska bergsbefolkningar än i låg höjdpopulationer.

(två) patogenes

1. Patogenes Källan till exfoliering har följande två teorier: Teorin för sedimentation är att exfolieringen härrör från epitelcellerna under den främre kapseln i linsen, som sedan avsätts på linsens yta, men efter borttagningen av kataraktkapseln, exfolieringen Det existerar fortfarande, vilket indikerar att linsen inte är dominerande i bildandet av avföljning.Det föreslås också att exfoliatet kommer från iris, eftersom irisens främre membran, pigmentepitellagret och blodkärlsväggen har exfolierar. Den lokala produktionsteorin är att exfolieringen härleds. Degenerationen av linskapseln eller den onormala metabolismen av linsepitelcellerna inträffar.Am åldern fortskrider flyttas exfolieringen av linsepitellagret gradvis till ytan genom kapseln, och vissa människor har synen på samtidig exfoliering och sedimentation.

2. Patogenesen för XFS i kombination med glaukom I allmänhet kan endast ett litet antal patienter med XFS associeras med glaukom, varav de flesta inte åtföljs av glaukom efter många års uppföljning. XFS kombinerad glaukom är ofta öppenvinklad, med normalt främre kammardjup, möjligt Mekanismen är att kombinationen av exfoliering och pigment blockerar det trabekulära nätverket. Dessutom är de trabeculära cellerna försämrade på grund av produktion och ansamling av exfolierande ämnen, men det senare är inte det främsta skälet, eftersom det ibland kan användas på trabeculae av normala ögon. Ett brett spektrum av pigmentering har dykt upp. Det har bekräftats att det finns exfoliering i det trabekulära nätverket, förstörelse av Schlemm-röret, närvaron av pigmentmolekyler i det trabeculära nätverket och patogenes av XFS kombinerat med vinkelförslutande glaukom: XFS kombinerat med vinkelförslutande glaukom är generellt mycket mycket Sällsynt eller bara tillfällighet, oftast rapporterade som sporadiska fall, är prevalensgraden 1,5% till 3%, men den smala vinkeln i XFS är vanligare, Wishart et al i 76 fall av XFS gonioskopisk undersökning, i 73 fall av glaukom 32% av vinklarna på den främre eller bakre occipital cerebral pares ökade. I alla fall ökade den trabekulära pigmenteringen. När pigmentet var uppenbarligen asymmetriskt var förekomsten av glaukom mer vanlig. XFS i främre kammaren var mer kontrast. Minskad, förmodligen en orsak eller på grund av sjukdomen.

Förekomst av exfolieringssyndrom

Förebyggande: Det finns för närvarande ingen relevant innehållsbeskrivning.

Förekomsten av exfolieringssyndrom är globalt, men det kännetecknas av regional distribution. Förekomsten av exfolieringssyndrom har nyligen rapporterats vara högre än tidigare. I Norge, England, Island, Sverige, Danmark och Tyskland finns det en rasskillnad i förekomsten av avskalningssyndrom i områden med hög förekomst, men det varierar från land till land. Vanligare hos vita och kinesiska är sällsynta. Utbredningen i USA liknar den i Västeuropa. Eskimo-prevalensen är nästan noll, indierna kan vara så höga som 38%, Islands högsta prevalens är cirka 25%, Finland är mer än 20% och Danmark är cirka 5% lägre. Exfoliation-syndrom har en tendens att öka med åldern och åldersåldern är ofta 69 till 75 år gammal, sällan mindre än 40 år gammal. Det finns också rapporter om att lägsta ålder är 22 år. Könsskillnader rapporteras annorlunda. Vissa tror att manliga patienter med vanligt exfolieringssyndrom troligtvis har glaukom. Andra studier har inte hittat några könsskillnader hos patienter med exfolieringssyndrom med glaukom.

Förekomsten av exfolieringssyndrom med glaukom är också olika (0% till 93%). De flesta glaukom med öppen vinkel har ungefär 20% glaukom med vinkelstängning. Förekomsten av exfolieringssyndrom i öppen vinkel glaukom är mycket högre än i åldersmatchade icke-glaukompopulationer i centrala Norge, med 60% av glaukompatienterna drabbade. 26% av den danska öppna vinkeln glaukom är förknippad med exfoliation syndrom, jämfört med 8,1% för australierna och 34% för Indien.

Komplikationer av exfolieringssyndrom Komplikationer katarakt glaukom

Kärnkatarakt och glaukomatisk optisk nervskada.

Symtom på exfolieringssyndrom Vanliga symptom Ciliär trängsel, nystagmus, vana, haka, dislokation, pigmentering, förhöjd intraokulärt tryck, hög hudskalning

1. Allmänna kliniska manifestationer Förloppet med XFS är mycket långsamt, upp till 10 till 20 år. Det finns många mycket små och viktiga förändringar i det främre segmentet av ögat, som måste undersökas noggrant under slitslampan för att identifiera:

(1) Konjunktiva: Under normala förhållanden finns det ingen uppenbar abnormitet i konjunktiva. I progressiva fall kan fluoresceinangiografi uppvisa regelbundna marginella vaskulära defekter och neovaskulära områden, som kan kännetecknas av främre ciliär vaskulär överbelastning.

(2) hornhinnan: det finns diffusa kluster eller flagnande fina skräpliknande peeling bakom endotelskiktet, ibland Krukenberg fusiform deposition, och vissa hornhinnor endotel ändras lätt, inklusive minskat cellantal, morfologiska förändringar, Denna skada kan uppstå i båda ögonen, oavsett svårighetsgrad och varaktighet på den åtföljande glaukom.

(3) Iris och elev: Det finns grova granulära pigmenteringsområden på irisens främre yta, få irisskakningar, onormal irisangiografi, inklusive reducerat antal blodkärl, förlust av normal radiell form, neovaskulär plexus och fluorescensläckage och irisfinkter Det finns en speciell pigmentering, och den perifera delen av iris är sällsynt. Sphincter i närheten av pupillområdet undersöks med iris-transillumination och kännetecknas av oregelbundna "malliknande" eller "virvel" -liknande pigmenteringsplattor. Nedan presenterar pupillmarginalen ett diagnostiskt gråvitt skräpstycke, varav de flesta kan ses utan utvidgning, vilket är ett lätt förbisett tecken hos tidiga XFS-patienter.

(4) Framkammare och främre kammare: När det inte finns någon expansion, ibland ses en liten mängd pigment som flyter i den främre kammaren. Efter utvidgningen ökas uppenbarligen de pigmenterade flottorna, medan den främre kammarens djup inte skiljer sig från det normala ögat. Pigmentering, ojämn fördelning, ibland en pigmentlinje som kallas Sampaolesis-linje ovanför Schwalbe-linjen, men den här linjen är inte så uppenbar som pigmentspridningssyndromet, det kan finnas en liten mängd dispergerat tillstånd av skräp i hörnet, i den främre kammaren Den pigmenterade flottören orsakas av att iris som gnuggar bort från kristallytan för att få den att falla av. Detta är också en karakteristisk manifestation av XFS. Det trabekulära nätpigmentet tenderar att vara snyggt, fläckigt och oklart. Detta är tidiga diagnoser. Egenskaper, trabekulär nätpigmentering och ökning av ögontrycket är nära besläktade, med XFS hos patienter med glaukom med normal spänning är denna pigmentering sällsynt.

(5) Lins: Efter utvidgningen delas kristallytan i 3 zoner: den genomskinliga centrala zonen, den granulära perifera zonen och den mittersta transparenta zonen. Den centrala zonen har en diameter på 1 till 2,5 mm, och gränsen är klar. Det finns exfolieringsskräp, 18% till 20% av patienterna har ingen central panel, och kullens rullning ofta rullas framåt. Det transparenta området i mitten orsakas av den fysiologiska aktiviteten hos eleven som gnides av iris på linsytan. Det omgivande området finns alltid. Det kan vara granulärt i dess periferi, medan mitten är dimmiga vita och radiella ränder. Det senare ses ofta, och det omgivande granulära skiktet är den ostörda folien. Vid behandlingen av dekomprimering kan den centrala panelen Utvecklad till en granulär form, ansluten till den centrala zonen i den centrala zonen och den omgivande zonen, ibland broliknande peeling.

Det tidiga utseendet på exfoliering på linsen kan vara ett likformigt frostat glas eller gräsliknande utseende, eller en fuzzy radiell icke-granulärliknande randig ring fördelad i den mellersta tredjedelen av irisens bakre främre kapsel. Dessa tecken använder smala band. Att fokusera på linsens yta i en vinkel på 45 ° är lätt att hitta. Med tiden breddas bandet och säkras för att bilda en kontinuerlig tandlinje. Scheimbflug-fotografering hjälper till att tidigt upptäcka XFS, och peeling kan också uppstå på den intraokulära linsen. .

(6) Ciliärkropp och spännande ligament: med hjälp av en cytoskopisk (cykloskop) undersökning kan det uppstå exfolieringsackumulation i latitudzonen, spännande ligament och ciliärprocessen i linsen. Det spännande ligamentet påverkas ofta kraftigt och kan täckas fullständigt av exfoliat. Eller istället, på grund av ökad bräcklighet, bristning, ofullständig förflyttning eller fullständig förflyttning av linsen, i XFS-grå starkextraktionen, på grund av spännande ligamentlesioner, ökas postoperativa komplikationer kraftigt.

(7) Glasartad kropp: Det har exfolierats ansamling i det främre glasögonmembranet, och exfoliering finns också på den glasartade fibern. Det har rapporterats att exfolieringen på glaslegemet fortsätter att öka flera år efter borttagandet av den intracapsulära kapseln, vilket ytterligare illustrerar exfolieringen. Det kommer också från andra vävnader än linskapseln.

2. Kliniska manifestationer av glaukom med XFS kan öka det intraokulära trycket med 30 mmHg efter utvidgningen, så jag bör vara uppmärksam på mätning av intraokulärt tryck efter utvidgning hos XFS-patienter. XFS kan kombineras med glaukom med öppen vinkel och stängning av vinklar. Den förstnämnda är vanligare. Och skadorna på synsnerven är ofta tyngre än den primära öppna vinkeln glaukom, det vill säga synfältet skada och skador på synskivor är uppenbara, men svaret på läkemedelsbehandling är dålig, XFS kan åtföljas av hornhinneadem och akut intraokulärt tryck, ofta högt Vid 50 mm Hg är vinkeln på den främre kammaren öppen. Glaukom med vinkelförslutningen inträffar på grund av att det spännande ligamentets svaghet gör att linsen rör sig något framåt, vilket gör det lätt att låsa pupillen. Speciellt i liggande läge förvärras knäbotten och pilocarpinen kan främja XFS. Bildandet av glaukom med sluten vinkel.

3.XFS och ögonrelaterade sjukdomar och systemisk relation

(1) Katarakt: Förhållandet mellan XFS och kataraktbildning blir närmare och närmare, men etiologin för de två är fortfarande oklar. Katarakten i XFS ökas avsevärt, och vice versa. I XFS brister kapseln och glaskroppen försvinner. Det är en vanlig komplikation av extrakapsulär grå starkextraktion och förhöjd intraokulärt tryck inträffar ofta. Det kan finnas "vidhäftning" mellan linsbarken och kapseln. Den genomsnittliga tjockleken på linskapseln i XFS skiljer sig inte signifikant från för vanliga människor.

(2) Ischemi: XFS-iris är allmänt involverat, lumen i blodkärlen minskas, perfusionen reduceras och till och med lumen kan fullständigt täckas. De vaskulära endotelcellerna och perikyterna är degenererade. Det har visat sig att 50% av patienterna med XFS har spolning och lemmar. Det finns också avvikelser i blodkärlen, och utsträckningen av den neovaskulära grenen till den bakre iris kan leda till en minskning av mikrovolemi. I en studie utfördes enukleation för neovaskulär glaukom orsakad av central retinal ven occlusion (CRVO), med 35% associerade Exfolierande glaukom.

(3) keratom: Ibland hos manliga patienter med XFS har hornhinnan elliptisk degeneration (klimatskummig keratopati) medan kvinnliga patienter inte gör det. Det finns också sådana skador hos australiensiska invånare, detta förhållande kan orsakas av miljöfaktorer.

(4) Förhållande till hela kroppen: XFS anses nu vara en systemisk sjukdom. Exfoliering kan förekomma i olika vävnader i ögat och bindväv eller fibröst septum i hjärta, lever, lunga, etc., och dess förhållande till systemiska sjukdomar är inte I Qinghai har patienter med XFS med glaukom minskat AH-sekretion och ökat HB-sekretion jämfört med primär kronisk öppenvinklig glaukom. Det har också visat sig att 34,4% av XFS preoperativ vattenhaltig humor har antinuclear antikroppar i diabetisk retinopati. Speciellt hos patienter med proliferativ retinopati är förekomsten av XFS låg. Hos patienter med TLA har XFS högre incidens än åldersmatchade normala människor, vilket antyder att hypoperfusion kan ha en viss typ av roll.

Exfoliation syndrom

1 Konjunktiva och hornhinna: Under elektronmikroskopet har konjunktiva vid limbus och endotelcellerna nära källarmembranet i konjunktivvaskulaturen typiska mikrofibergranulat, och det frilagda exfolierade materialet kan ses i hornhinnens endotelceller.

2 trabecular meshwork: trabecular mesh gap och Schlemm tub, det finns exfoliering, ultrastruktur visar att exfoliate ackumuleras i trabecular meshwork endotelceller och inuti och utanför Schlemm tub, även i vakuoler i endotelceller .

3 Iris: Det finns exfolieringsvidhäftning i pupillens marginal, och det exfolierade materialet är spridda på matris på iris, kryptan, det främre membranet, muskelfibrerna mellan sfinktern och den öppna muskeln, irisens bakre yta och de omgivande blodkärlen, och exfolieringen med elektronmikroskopi. Ligger under endotelceller med brott i källarmembranet och degeneration.

4 lins och spännande ligament: typiska linsförändringar kan delas in i tre områden: A. Centralt område: se mikrofiberfoliering under spridd elektronmikroskopi, spridda cellorgan och pigmentpartiklar, under optiskt mikroskop och elektronmikroskop, se Det finns bara ett mycket löst fäste mellan linskapseln och det exfolierade materialet, så det är lätt att raderas genom extern mekanisk kontakt; B. Mellanområde: ljusmikroskopi och elektronmikroskopi, ingen exfoliering finns i detta område, linskapseln i detta område Membranet är också normalt; C. Perifer partikelområde: under ljusmikroskopet och elektronmikroskopet finns det fin dendritisk peeling på ytan av den främre kapseln i linsen i detta område, ibland innehåller pigment, ibland vidhäftningen efter iris orsakad av närvaron av peeling, dessutom innan Exfolieringar är synliga i både den longitudinella zonen och den spännande ligamenten i den bakre linsen.

5 Ciliärkropp: Ciliärprocessen täcks med exfoliering såsom dun, och exfoliatet fäster sig fast vid ciliary epitelceller.

Ingen speciell extrainspektion.

Diagnostisk identifiering av exfolieringssyndrom

Diagnostiska kriterier

Enligt den karakteristiska prestanda för inspektionen av slitslamporna finns det några gråa eller vita flagniga exfolierande skräp och några eller alla pigmenteringsveck i pupillkanten. Efter utvidgningen, se de tre områdena i ytans främre kapselyttsedimentering. Det finns pigment som frigörs i den främre kammaren och bakre hornhinneaendotelet. Speciell pigmentering på iris sfinkter är sällsynt i den perifera delen av iris. Corneroscopy (användning av Koeppe-spegel är mer lämpad än Zeiss eller Goldmann vinkel spegel) ): trabekulär pigmentering ökar, fördelningen är ojämn, konturen är oklar eller fläckig, vilket kan användas som ett kännetecken för tidig diagnos. Pigmenteringen bildar en Sampadesis-linje framför Schwalbe-linjen, iris angiografi förändras onormalt, och konjunktivens vaskulära form saknas. Det är till hjälp för diagnos, intraokulärt tryck, synfält och fundusundersökning för att bestämma närvaron eller frånvaron av samexisterande glaukom. Undersökning av linsens exfoliering med Scheimbflug-fototeknik är användbart för tidiga XFS-resultat.

Differensdiagnos

1. Pigmentspridningssyndrom förväxlas lättast med exfolieringssyndrom, och är också en av de viktigaste sjukdomarna vid differentiell diagnos av XFS. Pigmentspridningssyndrom är en spontan sjukdom, främst manifesterad i myopi-patienter i åldrarna 30 till 40 år, hos män. Det är mer troligt att patienter är förknippade med glaukom, men kvinnor är sällsynta. Förhållandet mellan de två är 2: 1 till 3: 1. Pigmentpartiklarna som frisätts från iris är små och diffunderar inte på irisytan, men samlas i irisveck, ofta med Krukenberg. Fusiform pigmentering, transillumination undersökning har en spricka i mitten av iris, och det radiella pigmentet saknas. Pigmentbandet på det trabekulära nätet är ofta tätare än XFS. Det är svårt att identifiera hos äldre, och pigmentbandet är jämnare. I det bakre bandet på det trabekulära nätverket är pigmentbandet på XFS tydligt grus.

Vissa patienter med pigmentspridningssyndrom kan utveckla XFS, bilateral glaukom är också benägen att inträffa, eftersom pigmentspridningssyndromet är nästan bilateral symmetri, en med bilateralt pigmenteringssyndrom och högt monokulärt tryck Äldre patienter bör misstänkas ha XFS.

2. Iris inflammation sekundär glaukom irit är positivt för vattenhaltig humor, med cellflytning, åtföljd av före irisal vidhäftning eller bakre vidhäftning av iris, patienter är i allmänhet yngre och kan kombineras med systemiska sjukdomar, såsom unga sexuella reumatoidled Inflammation, medan det inte finns någon exfoliering framför ögat.

3. Andra typer av linsavlägsning

(1) äkta linsexfoliering (kapseldelaminering): sjukdomen ses i okulär trauma, svår uveit och exponering för operationer vid hög temperatur etc. Inspektion av slitslampor visar att kristallens främre kapsel har ett transparent ark med böjda kanter. Det skiljer sig från avskalningen av denna sjukdom och åtföljs ofta av glaukom.

Främmande kroppar som koppar, järnögra trauma kan också uppstå i linsen exfoliation, men mycket sällsynta, bevattnade trabecular nätpigmentering, men ingen peeling på den främre lins kapsel kan identifieras, det finns andra orsaker till trabecular nätpigmentering Till exempel, Fuchs heterokrom iridocyclitis, senil eller postoperativ förmaksrollfaktorer, pigment orsakade av intraokulära tumörer, i kombination med deras andra kliniska manifestationer, är identifiering inte svårt.

(2) Primär familjär amyloidos: en systemisk sjukdom med vissa okulära manifestationer, kan vara förknippad med glaukom, vid iris och pupillmarginalen, den främre kapseln i kristallen har gråaktig flagnande peeling och i hörnet av iris hornhinnan Till skillnad från XFS i ultrastruktur kan pigmentering vara en subtyp av XFS.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.