Membranös proliferativ glomerulonefrit

Introduktion till membranproliferativ glomerulonefrit Membranproliferativ glomerulonefrit (MPGN), en av de minst vanliga typerna av glomerulonefrit, klassificeras vanligtvis i primär och sekundär sjukdom. Sjukdomen har olika namn, inklusive mesangial. Kapillär glomerulonefritis (MCGN), mesangial kapillär proliferativ nefrit, lobulär nefrit, hypokomplementemi nefrit. Sjukdomen är ett syndrom med specifik patologisk morfologi och immunologiska manifestationer. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,03% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: undernäring, hyperlipidemi, trombos i njurarna, njursvikt, ödem

Membranproliferativ glomerulonephritis etiologi

Membranproliferativ nefrit delas in i primär och sekundär glomerulopati enligt dess kliniska och laboratorieegenskaper.

Orsaken till primär membranproliferativ nefrit är okänd. Det anses allmänt att typ I är en immunkomplexsjukdom, typ II är ett immunkomplex och en autoantikroppssjukdom, som kan vara relaterad till ärftlighet.

Autoimmune (30%):

Det finns tre subtyper av blandad kryoglobulinemi vid sekundär membranproliferativ nefrit. Typ I kryoglobulinemi är en endelad globulin, vanligtvis ett myelomprotein, och typ II är vanligtvis en IgM-boll med en topp. Proteinbindande IgG, även känd som anti-IgG vindfaktor, medan typ III är multi-växt topp immunoglobulin, typ II och typ III kryoglobulinemi är benägna att njurskada, dess patologiska egenskaper är stor spridning av mesangialceller, vita blodkroppar I synnerhet har mononukleär cellinfiltration, glomerulär källarmembranförtjockning ett dubbelspårfenomen, ungefär 1/3 av fallen har små och medelstora arterit, mikrombosbildning i kapillärer, etiologin och patogenesen för MPGN är inte särskilt tydlig, typ I MPGN anser att Immunkomplexsjukdom orsakad av upprepad och ihållande deponering av relativt stora olösliga immunkomplex Immunologiska komplex, kryoglobulin, komplementabnormaliteter och serum C3 kvarstår i serum hos patienter med typ II MPGN, vilket antyder att immunkomplex finns. Rollen av typ II MPGN, C3 nefritfaktor (C3NeF) kan detekteras i serumet av typ II MPGN-patienter, C3NeF är en autoantikropp av C3bBb-konvertas, vilket stärker verkan av C3bBb, vilket resulterar i kontinuerlig aktivering av komplementomgång, vilket resulterar i ihållande hypo-komplementemi. Denaturering av filmbasen, komplement metabolism som den centrala länken.

Onormal deponering av glykoprotein (30%):

Typ II MPGN-njurtransplantation återkommer ofta, kan orsaka nefrit på grund av avsättning av ämnen i patientens serum som kan orsaka onormal bildning av glykoprotein i källarmembranet.

Genetisk (30%):

Sjukdomen kan vara relaterad till ärftlighet. Patienter med typ II MPGN har ofta HLA-B7, och de flesta patienter med typ I MPGN har speciell B-cellalloantigen.

patogenes

Patogenesen av MPGN är fortfarande oklar. Man tror för närvarande att den är relaterad till den immunologiska mekanismen. 50% till 60% av MPGN-patienterna har komplement C3, C1q och C4 i blodet, vilket antyder att både den alternativa vägen och den klassiska vägen aktiveras, vilket resulterar i blodkomplement. Minskad, åtföljd av en liten ökning av immunkomplex och kryoglobulinemi, avsättning av immunoglobuliner och komplement i glomeruli, men förhållandet mellan komplementabnormaliteter och sjukdomar, immunkomplexens roll återstår att vara ytterligare diskussion.

MPGN klassificeras i tre typer i enlighet med formen och avsättningsgraden för olika immunkomplexavsättning i det glomerulära källarmembranet och mesangialområdet.

1. Typ I

Huvudsakligen avsatt i subendoteliala och mesangiala områden, typ I är associerad med virus-, bakterie- och parasitinfektioner och vissa immunkomplexsjukdomar (t.ex. ärftlig komplementbrist, SLE, blandad kryoglobulinemi, SBE, shunt Nephritis, lymfom, schistosomiasis, men ofta idiopatisk, 33% till 50% av patienterna med typ I MPGN har hypocomplementemia, 25% till 30% av patienterna med Clq, C4 och C5 reduceras, 15% ~ 20% av patienterna hade en minskning i faktor B.

2. Typ II

Känd som en autoimmun sjukdom kan en enhetlig bandliknande avsättning längs källarmembranet i källarmembranet observeras under elektronmikroskopi. Denna typ är också känd som tät depositionsjukdom (DDD) och åtföljs ofta av subepitel I likhet med puckliknande avsättningar kan PAS-färgning ibland ses som remsliknande djupfärgning på kapillärflottar. Typ II anses huvudsakligen vara associerad med streptokockinfektion, vilket kan orsaka antikroppsmedierade njurar på grund av korsreaktivitet mellan streptokocker och njurantigen. Skada, typ II ofta komplicerad av låga C3-nivåer i plasma, eftersom vissa patienter har komplementaktivator i blodet, en autoantikropp, även känd som nefritisfaktor eller C3-nefritfaktor, direkt mot C3bBb, förändrat C3-bypass-transformation, genom med invertas Kombination, som blockerar verkan av vissa normala hämmare, såsom faktor H, ökade aktiveringen och konsumtionen av komplement, C3 nefritfaktor är vanligare i typ I och typ II MPGN, särskilt i typ II, vanligare med lipidnäring Dåligt, eftersom MPGN typ II huvudsakligen är skada på källarmembranet, om ett stort antal täta sediment deponeras på källarmembranet, kan dessa avlagringar aktivera komplement, och komplementet ersätts av vissa speciella ämnen som kärnan. Enzym aktivatorer, och normalt kan du aktivera den alternativa vägen C3 nefritisk faktor som sekundär fortsätter att öka, vilket resulterar i blod minskade komplement C3, typ Ⅱ MPGN i 70% av patienterna för att minska komplement C3 och faktor B.

3. Typ III

Det finns avsättningar under endotelet, mesangialområdet och underepitelet. Skillnaden mellan typ III och typ I är om det finns avsättning under epitelet.

Med tiden flyttade de patologiska förändringarna av MPGN mestadels från hyperplasi till uppenbar skleros. När subtypen var fokal MPGN, spridades de patologiska förändringarna i lesionerna till det klassiska MPGN. Vissa barn eller ungdomar började vara diffusa MPGN, och subtyperna var mestadels Den lobulerade typen, varefter det rörliga beteendet är fokal eller fullständig lättnad.

Membranproliferativ förhindrande av glomerulonefrit

Sjukdomens gång 3 är i princip densamma, förebyggande bör börja från sin egen hälsa, vanligtvis undvika trötthet, rimlig kost, vetenskaplig träning, förbättra fysisk kondition, förbättra kroppens immunitet, för att förebygga sjukdom, för patienter som har lidit och komplikationer, Aktiv och effektiv förebyggande och behandling av primär sjukdom och komplikationer bör genomföras. När en infektion har hittats, bör antibiotika som är känsliga för patogena bakterier, starka och icke-neotoxiska väljas i tid. De med klar infektion bör tas bort så snart som möjligt för att förhindra njursjukdom. Progressiv utveckling med ofullständig funktion.

Membranproliferativa glomerulonefritkomplikationer Komplikationer undernäring hyperlipidemi njurar trombos njursvikt ödem

1. infektion

När sjukdomen manifesteras som nefrotiskt syndrom kan en stor mängd proteinförlust, undernäring, immundysfunktion och tillämpning av glukokortikoidbehandling minska kroppens resistens, inducera infektionssjukdomar och kliniska tecken är ofta inte uppenbara, även om det finns många Antibiotika är tillgängliga för urval. Om behandlingen inte är i tid eller ofullständig kan det orsaka återfall och försämring av nefrotiskt syndrom och till och med leda till dödsfall.

2. Trombos, komplikationer vid emboli

På grund av blodkoncentration (effektiv minskning av blodvolymen) och hyperlipidemi ökar blodviskositeten, proteinförlust och leverkompenserande syntetiskt protein, vilket orsakar koagulering av kroppen, antikoagulation och obbalans i fibrinolyssystem, dessutom nefrotiskt syndrom När trombocytfunktionen är hypertyreoidism, och applicering av diuretika och glukokortikoider kan förvärra det hyperkoagulerbara tillståndet, är det benäget för trombos och emboliska komplikationer. Bland dem är trombos i njurvenen den vanligaste och 3/4 fall är långsamma, så de kliniska symtomen är inte uppenbara. Dessutom är lungvaskulär trombos, embolism, vener i nedre extremiteten, inferior vena cava, koronar vaskulär trombos och cerebrovaskulär trombos inte ovanligt Trombos och emboliseringskomplikationer är viktiga faktorer som direkt påverkar den terapeutiska effekten och prognosen för nefrotiskt syndrom.

3. Njursvikt

Patienter med nefrotiskt syndrom kan ha minskat renal blodflöde på grund av otillräcklig blodvolym, framkalla azotemi före njur och akut njursvikt kan uppstå i ett litet antal fall. Indirekt glomerulär filtreringshastighet på grund av renal tubulär hypertoni Plötslig reduktion, vilket leder till akut njursvikt, vanligt hos patienter över 50 år, det finns inga uppenbara incitament, oliguri eller ingen urin, utvidgning av diuretikum är inte effektiv, njurbiopsisk patologisk undersökning visar glomerulära lesioner, renal interstitiell Diffust allvarligt ödem, njur tubuli kan vara normal eller ett litet antal celldegeneration, nekros, ett stort antal proteingjutningar i njurens tubuli.

4. Protein- och fettmetabolismstörningar

Långvarig proteinförlust kan leda till undernäring, pediatrisk tillväxt och utvecklingshämning; immunoglobulinreduktion orsakar låg immunitet och infektion; metallbindande proteinförlust kan orsaka spårelement (järn, koppar, zink, etc.) brist; endokrinbindande proteinbrist Det kan framkalla endokrina störningar; minskat bindningsprotein kan öka plasmafri läkemedelskoncentration, påskynda utsöndring, påverka läkemedlets effektivitet, dyslipidemi leder till ökad blodviskositet, främja trombos, emboli och hjärt-komplikationer i systemet och främja glomeruli. Hårdning påskyndar kronisk progression av njursjukdom.

Membranproliferativ glomerulär nefrit symtom vanliga symtom urinfiltrering poäng signifikant minskat högt blodtryck blek blek kort röd blodkropp misformation glomerulär skleros nodulär venös trombos låg komplementemi tubulär urin

Denna grupp av sjukdomar är sällsynt vid primär glomerulopati och är en av de få proliferativa nefritis vid nefrotiskt syndrom.De kliniska manifestationerna av olika patologiska typer är i princip lika, oavsett vilka kliniska manifestationer av denna sjukdom är. Det finns nästan all proteinuria och hematuri, proteinuria är icke-selektiv, hematuri är ofta mikroskopisk persistent hematuri, och 10% till 20% av patienterna har ofta avsnitt av grov hematuri efter luftvägsinfektion, vilket är allvarligt. Glomerulär hematuri med flera missbildningar av röda blodkroppar i urin, mer än en tredjedel av patienterna med högt blodtryck, graden av högt blodtryck är i allmänhet mild, men det finns också vissa fall, särskilt typ II-patienter, kan ha svår hypertoni, stor Dosen av hormonbehandling kan också orsaka hypertensiv kris. Minst hälften av patienterna har akut eller kronisk njurinsufficiens. I det tidiga stadiet av sjukdomen indikerar njurinsufficiens ofta dålig prognos. Patienter har ofta mer allvarliga positiva celler efter uppkomsten. Positiv pigmenterad anemi, manifesterad som blek, andnöd, trötthet och graden av anemi är inte proportionell mot graden av nedsatt njurfunktion, mekanismen för dess förekomst är fortfarande oklar, kan Komplementaktivering av ytan av röda blodkroppar, på grund av de kapillära lesionerna kan förkorta livslängden för röda blodkroppar.

Vid sjukdomens början visade minst 1/2 av de patienter som presenterades med nefrotiskt syndrom ungefär 1/4 av patienterna asymptomatisk hematuri och proteinuri och 1/4 till 1/3 av patienterna visade akut nefrit Med röda blodkroppar och tubulär urin i röda blodkroppar, hypertoni och nedsatt njurinsufficiens kan ungefär hälften av patienterna ha en historia av prodromala luftvägsinfektioner, 40% har anti- "O" -titer och andra bevis på streptokockinfektion före start. Vissa patienter kan utveckla partiell lipiddystrofi (Barraquar-Simmons sjukdom), särskilt skador av typ II, och kan till och med uppstå när det inte finns någon klinisk manifestation av njursjukdom. Vissa patienter kan visa X-kopplad arv, medfödd komplement. Och a1-antitrypsinbrist är också benägen att förekomma i denna sjukdomstyp I. Vid nefrotiskt syndrom kan trombos i njurvenen uppstå. Även om sjukdomen utvecklar mycket individuella skillnader är sjukdomen i allmänhet långsam. Sexuell progression, eftersom de patologiska och immunopatologiska förändringarna av typ I och typ II är olika och är två typer av former.Det anses för närvarande att de representerar olika sjukdomar i klinisk praxis, och klinisk typ II är mer troligt att kännetecknas av nefrit. Liksom har halvmålsnefrit och akut njursvikt en hög samtidighet, medan typ I har fler egenskaper hos njursjukdom, ofta med föregångareinfektion och anemi. Typ II-patienter har ofta ihållande låg komplementemi och ålder vid början. Små, nästan alla patienter är under 20 år, även om det finns undantag, dessutom är typ II mer sannolikt att återfall efter njurtransplantation.

Typ III är sällsynt, förekommer främst hos barn och ungdomar, toppar mellan 10 och 20 år, <2 år,> 40 år gammal, och förekomsten av män och kvinnor är nära. Det finns liten beskrivning av de kliniska manifestationerna av denna typ. Grundläggande och långvarig klinisk typ I Förändringen är likartad. Enligt Strife har typ III en lägre C3-nivå, men ingen C3-nefritfaktor. Prognosen för icke-renalt proteinuri är bättre än nefrotiskt syndrom. Den individuella skillnaden i denna typ av njursjukdom i slutstadiet är relativt stor. I det långa sjukdomsförloppet kan vissa patienter vara mer stabila eller till och med gradvis förbättra.

Undersökning av membranproliferativ glomerulonefrit

Patienten har nästan alltid hematuri, inklusive mikroskopisk eller grov hematuri. Proteinuri kan vara milt, varav cirka 30% är asymptomatisk proteinuri, men hälften av patienterna har urinprotein> 3,5 g / 24 timmar, mer än 90% av patienterna med proteinuri. Dålig selektivitet, urin FDP och C3 kan höjas.

En karakteristisk förändring i laboratorietester är minskning av blodkomplement. Cirka 75% av patienterna med denna sjukdom har en ihållande minskning av C3. Bland dem är typ II-lesioner vanligare, står för 80% till 90%, och cirka 10% av patienterna är betydligt nere till Under 20-30 mg / dl, i skador av typ I, minskade den genomsnittliga C3-koncentrationen till 68% av det normala, och typ II minskade till 47% av det normala, och typ II varade längre än typ I, och tidigt agerande komplement Ingredienser (såsom C1q, CA) har olika grader av nedgång i typ I-skador, men vanligtvis normalt eller lätt minskat i typ II, men typ II åtföljs ofta av en minskning av den senverkande komplementkomponenten C5b-9. I avsaknad av några förändringar eller behandling kan serum C3-nivåer variera, och det kan finnas en tendens att återgå till det normala över tiden, vilket indikerar att det inte finns något motsvarande samband mellan förändringarna i komplement och tillståndet och behandlingen, sekundärt till lupus nefrit. Sen leversjukdom, monoklonal globulinsjukdom, leukemi och metastaserande cancer nefrotiskt syndrom kan ha en minskning i C3, men andra primära nefrotiska syndrom, förutom nefrit efter streptokockinfektion, sänker sällan C3, så kontinuerlig komplementreduktion för detta Diagnos av sjukdom Det finns en stor suggestiv effekt. Till skillnad från sjukdomen sjunker C3-nivån för glomerulonefrit ofta efter streptokockinfektion, men den återgår till normal nivå inom 6-8 veckor. Kapillär glomerulonephritis nefropati I syndromet reduceras komplementet kontinuerligt, mer än 2 månader, och C3 är låg. Det är resultatet av minskningen av komplementvägsaktivering och syntes. C3 minskas och de klassiska vägarna C1q och C4 är i allmänhet normala, vilket indikerar att den alternativa vägen kan aktiveras, men sekundär till Vid kryoglobulinemi, mesangial kapillär glomerulonefrit, är C4 mer uttalad än C3.

Det finns en värmestabil faktor i blodet hos denna grupp av patienter, även känd som C3 nephritis factor (C3NF), som är en antikropp mot sitt eget C3-konvertas. Mer än 60% av typ II är positivt för C3NF, och endast 10% för typ I. ～ 20% positiva kan vara en av orsakerna till långvarig låg C3emia hos dessa patienter. C3NF och dess analoger kan också hittas vid andra glomerulära sjukdomar associerade med nefrit. Andra faktorer som bryter ned C3 är särskilt akut nefrit. Det kan upptäckas vid lupus nefrit.

Nivån av properdin i serum är vanligtvis normal. Om nivån av C3 sänks kan nivån av properdin också sänkas något. Serumnivån av faktor B är vanligtvis normal eller något minskad. Det cirkulerande immunkomplexet och kryoglobulin kan vara positivt, mer än 75%. Typ I har en specifik B-cellalloantigen, vilket antyder en genetisk bas för mottaglighet, och HLA-AB7 och familjär BIH-brist är associerade med typ II-sjukdom.

Kliniskt kan vissa patienter ha azotemi, vilket ofta antyder akut nefritiskt syndrom, glomerulär filtreringshastighet reduceras ofta, men det kan också vara normalt, även njurbiopsi visar allvarlig skada på glomeruli, GFR ibland normalt, ofta Med natrium- och vattenretention, vilket leder till högt blodtryck, kan mer än hälften av patienterna ha en positiv cellanemi, anemi kan vara mycket allvarlig, dess svårighetsgrad är inte proportionell mot azotemi, röda blodkroppar och blodplättars livslängd kan förkortas, 40% till 60% Patientens anti-streptokock antikroppstiter ökas.

1. Typ I-membranproliferativ glomerulonefritispatologi och biopsiundersökning:

(1) Ljusmikroskopi: De viktigaste förändringarna i proliferativ glomerulonefrit av typ I-membran är diffus kapillärväggförtjockning och intravaskulär cellproliferation, liksom en leukukyt- och neutrofilinfiltrering, mesangialt område och kapillärer. Väggen uppvisar olika expansionsgrader på grund av cellförökning och ökad matris.Den påverkar vanligtvis nästan alla broschyrer jämnt, vilket kan orsaka att den lobulära strukturen i kapillärplexen sticker ut.Därför kallas denna skada lobular glomerulonephritis i början. Det finns ett kausalt eller sekventiellt förhållande mellan lobulerade och icke-lobulerade skador. Det är fortfarande otänkande. Mesangialområdet är uppenbarligen dilaterat för att bilda en nodulär form, och den mellersta delen av knölen kan ha en sklerotisk foci, som är härdad eller diabetisk med glomerulus. Skadorna på kedjeuppsättningsjukdomen är liknande, men resultaten av immunfluorescens och elektronmikroskopi kan enkelt skilja sjukdomen från andra sjukdomar. En annan uppenbar men inte specifik manifestation är förtjockningen av det glomerulära källarmembranet. Lämplig färgning (såsom silverfärgning eller periodisk syra Schiff-syrafärgning) kan lätt ses som dubbla eller flerskiktade på grund av spridningen av mesangialceller och deras matrisförlängning och infogning. Mellan endotelcellerna och endotelcellerna bildas det interstitiella utrymmet, det vill säga det infogade mesangiumet bildar ett pseudo-källarmembran istället för den allmänt betraktade källarmembranavdelningen. Ibland kan eosinofila avlagringar ses i subendotelområdet, och några få patienter kan ha nya Månkropp, men som sällan involverar mer än 50% glomeruli, som andra nefrit, såsom ett stort antal halvmåner tyder på dålig prognos, avancerade patienter har ofta interstitiell fibros, tubulär atrofi och interstitiell mononukleär inflammatoriska celler Infiltration, "transparent trombos" uppträder i kapillärlumen, vilket antyder att lesionen kan vara sekundär till kryoglobulinemi eller systemisk lupus erythematosus. "Transparent trombos" är inte en sann tromb, utan ett immunkomplex fylt med kapillärlumen. .

Under det njurbiopsiska ljusmikroskopet kan MPGN delas in i 5 subtyper: 1 lobulerad typ: kapillär vasospasm är uppenbarligen lobulerad, främst cellproliferation, och kan också åtföljas av olika härdningsgrader, 2 klassisk typ ( Dubbelspårstyp): Källarmembranet är diffust förtjockat på grund av införandet av mesenteriet, och det finns en dubbelspårig, lobulerad atypisk, 3-blandad typ: mesenterisk insättning och lobulering är inte typiska, men under källmembranets epitel, Det finns immunkomplexavsättning i de subkutana och mesangiala områdena, mesangialcellsproliferation och stromal hyperplasi, och källarmembranet är uppenbarligen hypertrofiskt. Denna typ liknar den diffusa hyperplasin av lupus nefrit. Vissa kallar det blandat membran och hyperplasi. Glomerulonephritis, 4 fokaltyper: MPGN-förändringar står för mindre än 50% av alla glomeruli, 5 halvmåner: mer än 50% av glomeruli verkar halvmånen.

(2) Elektronmikroskopi: Det typiska kännetecknet för ultrastruktur är förlängningen och metafas mellan mesangialceller och matris i källarmembranet hos glomerulära kapillärer och endotelceller, med elektronstävt immunkomplexavsättning, mesangial kapillär njure Namnet glomerulonephritis härstammar från denna förändring i mesangiala och kapillärer i lesioner av typ I. Nytt källmembranmaterial bildas runt det subendoteliala sedimentet och i närheten av cytoplasma av mesangialceller. I områden där mesangial cellproliferation och mesangial matrisutvidgning finns vanligtvis spridda täta avlagringar, och det kan finnas många olika typer av elektronstäta avlagringar under epitelet. När mängden är tillräcklig, liknar den membranös nefropati, vissa njurpatologer kallar det. "Blandad membranös och proliferativ glomerulonefrit", eller Burkhards "typ III mesangial kapillär glomerulonefrit", det finns väldigt få skador med glomerulär skada och typ I ljusmikroskopi och immunitet Fluorescensen är liknande, men ultrastrukturen kännetecknas av oregelbunden förtjockning av det glomerulära källarmembranet och ett stort antal sediment med olika tätheter i membranet. Sådana skador klassificeras också som typ III, och det kan finnas mellan mesangialmatrisen och källarmembranet. Enkel kärna Infiltrering av celler eller neutrofiler, en del av njurbiopsivävnaden har en liten till medel mängd extra-membranavlagringar som är "puckel", och epitelfotprocesserna försvinner ofta. Den transparenta tromben under ljusmikroskopet kännetecknas av intravaskulära sfäroidala kompakter. När dessa strukturer eller andra elektronstäta avsättningar uppvisar en mikrotubulärliknande struktur, vilket antyder att det kan vara kryoglobulinemi eller immunologisk visp-liknande nefropati.

(3) Immunfluorescens: Den karakteristiska förändringen är att komplementet, särskilt C3 och immunoglobulin, är i en granulär eller bandliknande fördelning, som kan visa konturen för periferin av broschyren, som är relaterad till platsen för avsättningen av det subendoteliala immunkomplexet som observerats genom elektronmikroskopi. Konsekvent är sedimentens morfologi vanligtvis inte lika symmetrisk som membranös nefropati, och granulerna är inte så uppenbara. Faktorerna för korrekt din och B är på samma sätt fördelade. Den granulära avsättningen av mesangialmembran kan eller är kanske inte uppenbar. Några typ I synliga immunkomplex Längs källarmembranet på tubuli och / eller glomeruli utanför glomerulus kan sammansättningen av det avsatta immunkomplexet variera mycket och kan återspegla flera orsaker av typ I. De flesta patienter deponerar C3 mer än någon immunboll. Proteinerna är uppenbara, vissa är huvudsakligen IgG eller IgM; det finns väldigt få IgA-baserade IgA nefropati, som anses vara mesangial kapillär glomerulonefrit, och tidigt bidragande komplementkomponenter såsom C1q och C4 Lite mindre än C3 kan ett litet antal patienter se en segmentell granulär fördelning av Ig (särskilt IgM och IgG) i kapillärväggen, ibland i mesangialområdet, ett stort antal immunglobuliner i kapillärlumen Komplementavsättning bildar en kulaformig struktur, som överensstämmer med den transparenta tromben som observerats genom ljusmikroskopi, vilket antyder att lesionen är sekundär till systemisk lupus erythematosus eller kryoglobulinemi.

2. Typ II membranformig proliferativ glomerulonefritpatologi och biopsi:

(1) Ljusmikroskopi: Typ II-förändringar i ljusmikroskopi är mer varierande än typ I, inte bara förändringar i membranproliferation, vilket är vad vissa njurpatologer anser vara kallade täta avlagringar än typ II mesangiala kapillärnjurar. Små bollnefrit är mer exakt. 1995 klassificerade WH0 det som en sekundär metabolisk sjukdom. I histologi visade det glomerulära mesangialceller och stromal hyperplasi. När hyperplasi var uppenbart kunde det bilda en distinkt lobulerad struktur. Kapillärväggsförtjockning, vissa kapillärer på grund av mellanliggande utrymme, kapillärväggen är dubbelbana, dessa typiska membranproliferativa förändringar liknar typ I, men vissa har uppenbara kapillärväggförtjockning, cellproliferation är fokus Ingen eller ingen cellproliferation, och vissa celler har endast fokal eller diffus hyperplasi, men det finns ingen signifikant förtjockning av kapillärväggen. Graden av mesangiala förändringar är mycket individuella, mesangiala celler och matris. Ökningen kan vara mycket mild eller allvarlig. Det finns cirkulära eosinavlagringar i mesangialområdet med Massons trikromfärgning. Vissa kan ha subepitelial "puckel" -liknande avlagringar, och antalet neutrofiler i kapillärlumen är ofta Öka, ett litet antal halvmånebildning, interstitiell kan ha leukocytinfiltrering och fibros, därför kan typ II-ljusmikroskopiska förändringar likna andra nefrit, behovet av att kombinera resultaten av elektronmikroskopi och immunfluorescens för att exakt bestämma, det finns enskilda rapporter av denna typ Patienten är inte associerad med mesangiala hyperplastiska förändringar och skiljer sig därför från typ I.

(2) Elektronmikroskopi: Typ II, även känd som kompakt deponeringssjukdom, betonar att den diagnostiska funktionen hos denna sjukdom är bildandet av diskreta elektronstäta band på det glomerulära källarmembranet, åtföljt av mesangiala eller oregelbundna kompakter. Avlagring, ibland under subendotel- och subepitelavlagringar, vissa förändringar som liknar "puckeln" av glomerulonefrit efter streptokockinfektion, källarmembranet är betydligt breddat och har en extremt elektronisk tät struktur, som har stor diagnostisk betydelse, men I varje glomerulus kan vissa kapillärväggar inte ha ovanstående skador, och den täta strukturen kan vara fusiform, kulaformig eller korvliknande, och gränsen mellan den normala strukturen och den normala strukturen är klar, och mesangialcellerna och matrisen sträcker sig ofta till periferin. Interstitiella, men inte uppenbara, epitelcellfotfotprocesser försvinner ofta fullständigt, många patienter i mesangialområdet har ofta runda elektrontäta avsättningar, till exempel renal tubulär källarmembran med elektron täta avlagringar, det är mycket som tyder på typ II-sjukdom förlust.

(3) Immunofluorescens: en stor mängd C3 är linjär eller bandad i källarmembranet på den glomerulära kapillärväggen, och C3 är en diskontinuerlig linjär typ, som kan visa konturerna av kapillärväggen, njurkapseln och njurens tubuli. Membranavlagringar är spridda nålar eller ringar, och ringformen är resultatet av att man bara färgar sedimentets yttersida. Dessutom kan många kapillärväggar ha granulära C3-avlagringar och den linjära kapillärväggens fluorescens Den dubbla orbitalformen beror på avsättningen av C3 på båda sidorna av källarmembranet. Andra komplementkomponenter finns i mindre än 50% av biopsifall och immunoglobulinavlagring är sällsynt.

3. Andra typer av mesangial kapillär glomerulonefrit:

Det är ännu inte säkert om de är varianter av typ I-skador eller oberoende lesioner. Dessa typer identifieras nästan alltid på grundval av elektronmikroskopi. Burkholder föreslog en typ III-skada, som kännetecknas av en annan vanlig patologi än typ I. Förutom förändringarna finns det en framträdande subepitel-immunkomplexavsättning, och blodkärlsväggen åtföljs av isolerade extramembranösa avlagringar, som isoleras av utsprången i källarmaterialet (liknande spikformen på det membranformiga glomerulonephritis källmembranet). Protrusion), vissa forskare tror att denna typ är en blandning av membranös och proliferativ glomerulonefrit. Dessutom har vissa forskare under de senaste åren rapporterat olika typer av mutationer, såsom typ IV, med källarmembranindelning. De skiktade kännetecknen kännetecknas av subepitel- och subendotelialavlagringar, och resten beskrivs inte här.

Diagnos och differentiering av membranproliferativ glomerulonefrit

Diagnostiska kriterier

Huvudbasen för diagnosen av denna sjukdom är de patologiska undersökningsresultaten Elektronmikroskopi och immunofluorescens kan skilja mellan typ I och typ II, ihållande hypokomplementemi, ihållande icke-selektiv proteinuria (eller nefrotiskt syndrom) med allvarlig mångfald. Missbildad erytrocyt urin, anemi som inte står i proportion till minskningen av njurfunktionen, tyder ofta på att sjukdomen uppstår C3 nefritfaktor och blodkomplement C3 minskar samtidigt antingen sjukdomsaktivitet, och låg C3emia ses också i andra sekundära glomerulopati som: Aktiv leversjukdom, leukemi, metastatiska tumörer och immunglobulinemi är inte svåra att identifiera på grund av deras primära sjukdomskarakteristika.

Eftersom MPGN ofta utvecklas akut efter infektion i övre luftvägarna, kännetecknas det av akut nefritssyndrom. Även hälften av patienterna har positiva bevis på anti-O Streptococcus-infektion, så det bör skilja sig från glomerulonephritis efter streptokockinfektion. Ofta finns det grov hematuri, och blodkomplementnivån återgår ofta till det normala inom 2 månader.Den grova hematurin av denna sjukdom är sällsynt det första året efter uppkomsten, medan den ihållande lågkomplementemin bör misstänkas för denna sjukdom och efter streptokockinfektion. Patologin för nefrit manifesteras ofta som intraproliferativ proliferativ glomerulonefrit, vilket inte är svårt att urskilja med patologisk undersökning.

Typ IV systemisk lupus erythematosus aktiv period, komplement, särskilt C3 reduceras ofta, patologisk undersökning har ibland mesangial struktur till källarmembranet och endotel för att bilda ett metafas, lesionerna är omfattande, immunkomplex kan deponeras i glomerulus Webbplatsen är något förvirrad med sjukdomstyp I, men uppmärksamhet kan ägnas åt den positiva graden av C1q i kombination med andra kliniska manifestationer och immunofluorescens och immunologisk undersökning av serum.

Patologisk undersökning av typ I är markant utvidgad i mesangialområdet och kan manifesteras som en nodulär skleros, liknande ljusmikroskopin av diabetisk glomerulär skleros eller lätt kedjeslagringssjukdom, men resultaten av immunfluorescens och elektronmikroskopi kan lätt Det skiljer sig från andra sjukdomar och naturligtvis i kombination med kliniska manifestationer är blodbiokemi och immunologisk undersökning i serum lättare att identifiera.

Bör differentieras från andra sekundära mesangiala kapillär nefrit, såsom hepatit B-associerad nefrit, enligt viral serologi och njurvävnad kan hepatit B-virus antigenmarkörer identifieras, klinisk klinisk och patologisk kryoglobulinemi liknar sjukdomen Det är emellertid sällsynt och den förstnämnda har en motsvarande systemisk manifestation. Patologi inkluderar renal vaskulit och transparent trombos som antyder sekundära lesioner.

Differensdiagnos

Diagnosering av MPGN kräver uteslutning av alla sekundära faktorer, såsom hepatit B eller hepatit C, AIDS, andra infektioner eller bindvävssjukdomar. Diagnosen av MPGN sker huvudsakligen genom histopatologisk undersökning, tillsammans med hepatit C-relaterat MPGN, HIV-relaterat MPGNC blir mer och mer populärt och patienter med till synes primärt MPGN måste ha en motsvarande serologisk undersökning. Vanliga sjukdomar som måste identifieras är:

Diabetisk nefropati

De nodulära lesionerna av MPGN förekommer i de flesta glomeruli, medan de små bollarna med nodulära lesioner i diabetisk nefropati är relativt få och kan identifieras genom immunopatologi.

2. Amyloidos nefropati

HE, Kongo-rödfärgning och elektronmikroskopi kan identifieras fullständigt.

3. Lättkedjan nefrit

Under ljusmikroskopi och MPGN är svåra att identifiera, kan immunopatologi tydligt särskiljas.

4. Lupus nefrit

Kronisk hypo-komplementemi bör differentieras från lupus nefrit. Det finns många typer av patologiska förändringar i lupus nefrit. Till exempel MPGN-liknande förändringar som liknar typ I och III kan förekomma, men lupus nefrit finns i glomerulus. Det finns avsättningar av IgG, IgM, IgA, C3, C4, C1q, det vill säga "full hall ljus" prestanda, medan MPGN är sällsynt i närvaro av flera immunglobuliner och komplementdeposition.

5. Allergisk purpura nefrit

Det kan förekomma patologiska förändringar som liknar MPGN, och huvudpunkterna för differentiering är en stor mängd IgA-avsättning på mesangialområdet och kapillär vasospasm av purpur nefrit, och kan också visa hudpura, ledvärk och buksmärta.

6. Nephritis efter infektion

Nephritis efter infektion och MPGN typ I är ibland svåra att identifiera, men nefritförloppet är i allmänhet kortare efter infektion, och ibland kan nefrit också utvecklas till MPGN.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.