Idiopatisk trombocytopen purpura under graviditet

Introduktion till graviditet med idiopatisk trombocytopenisk purpura Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP) är ett kliniskt syndrom som ökar förstörelsen av blodplättar på grund av immunmekanismer. Det är också känt som immuntrombocytopenisk purpura. Det är den vanligaste trombocytopeniska purpura, kännetecknad av förkortat blodplättliv. Megakaryocyter i benmärgen ökar och omsättningshastigheten för blodplättar accelererar. Kliniskt är det uppdelat i akut typ och kronisk typ. Akut typ är vanligare hos barn och kronisk typ är vanligare hos unga kvinnor. Denna sjukdom påverkar inte fertiliteten, så det är inte ovanligt att ha en graviditet, vilket är en av de allvarliga komplikationerna hos obstetriken. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 1% - 2% Känsliga människor: vanliga hos unga kvinnor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: intrakraniell blödning

Graviditet med idiopatisk trombocytopenisk purpura

(1) Orsaker till sjukdomen

Akut typ förekommer oftast under återhämtningsperioden för virusinfektion eller övre luftvägsinfektion. Patienterna har högre antivirala antikroppar i serum- och trombocytytorelaterade antikroppar (PAIgG) ökas signifikant.

Kronisk typ av förinfektion har ingen uppenbar historia av pre-infektion. Det tros att uppkomsten orsakas av autoantikroppar orsakade av förändringar i antagonister av blodplättstrukturen. 80% till 90% av fallen har antikroppar relaterade till blodplättar (PAIgG, PAIgM, PA-C3, kronisk typ). Hos kvinnor i fertil ålder under graviditeten, och lätt att återfall, vilket indikerar att östrogen ökade fagocytos och förstörelse av blodplättar.

(två) patogenes

Patogenesen för akut ITP har inte klargjorts, det kan bero på adsorptionen av virala antigener på ytan av blodplättar, vilket förändrar antigeniciteten hos blodplättkomponenterna och binder till motsvarande antikroppar som produceras, vilket resulterar i blodplättdestruktion, förkortad blodplättliv och svår blodplättliv. På några timmar ökar ofta blodplättar-associerat immunglobulin (PAIg) hos patienter med akut ITP. Denna ökning är oftast kortvarig. När trombocytantalet börjar stiga, sjunker PAIg snabbt. Dessutom kan viruset direkt skada blodplättar och förstöra blodplättar. öka.

Studier av histokompatibilitetsantigener hos patienter med ITP har visat att ITP är särskilt utbredd hos patienter med DR-antigen, och HLADR4 (LB4) är nära besläktat med behandlingsrespons. Dessa patienter har dålig effekt på binjurekortikala hormoner, men har en bättre effekt på mjältresektion. Bra effektivitet, vissa forskare tror att ITP är ett manifestation av viss immundysfunktion, trombocytopeni hos systemisk lupus erythematosus (SLE) är ganska vanligt, 7% till 26% av patienterna med ITP, däremot <2% av ITP-patienter Utvecklingen kommer så småningom att utvecklas till SLE, och dessa patienter är ofta positiva för ACL (antikardiolipin-antikroppar).

Patogenesen för kronisk ITP har ännu inte klargjorts till fullo. Under de senaste 40 åren har studier på ITP-trombocyt-associerade antikroppar bekräftat att denna sjukdom är en grupp av immuentrelaterade sjukdomar.

1975 upptäckte Dixon först immunoglobulinet på ytorna på trombocyter med kvantitativa metoder, kallad blodplättassocierad antikropp (PAIg). Det har bekräftats att 80% till 90% av patienterna med ITP har signifikant högre PAIg-värden än normala kontroller och icke-immunplättar. Hos patienter med reducerad purpura är ökningen av PAIg negativt korrelerad med trombocytantalet och trombocytlivet. PAIg har tre typer: PAIgG, PAIgM och PAIgA. Hos ITP-patienter är PAIgG vanligare, upp till 10 till 20 gånger högre än normalt. Anledningen till ökningen är oklar och kan vara ett ospecifikt fenomen. Vissa sjukdomar relaterade till förhöjt serum-PAIg, såsom cirrhos, har hittats och PAIg är därför inte en specifik antikropp relaterad till ITP.

Komplement 3 och 4 (C3, C4, hos ITP-patienter har också visats binda till IgG på trombocytytan, vilket ökar blodplättassocierade C3 och C4 (PAC3, PAC4).

Anti-blodplättar antikroppsproduktion är huvudsakligen i mjälten. Mängden IgG i mjältvävnaden hos ITP-patienter är 5 till 55 gånger högre än vid normala kontroller. Trombocyt-specifik IgG kan också detekteras i benmärg, och andra lymfoida vävnader kan också producera små mängder IgG. Nyligen genomförda studier har bekräftat Hos ITP-patienter är antalet NK-celler normalt, men dess aktivitet är bristfällig.Detta fel, tillsammans med onormaliteten i T-cellens immunreglerande funktion hos ITP-patienter, får B-celler att utsöndra antikroppar, vilket orsakar förstörelse av blodplättar.

För närvarande tros det att huvudorganen som förstör ITP-trombocyter är i mjälte, lever och benmärg. Mjälten har en viktig roll i att förstöra blodplättar. Den blodplättassocierade antigenantikroppen binder specifikt, och blodplättarna behålls i mjälten för att påskynda förstörelsen. Efter att mjälten har tagits bort blir benmärgen huvudkroppen. I områden där blodplättarna förstörs förstörs ITP-trombocyter sällan i levern när antikroppstitern i blodet är låg. Om antikroppstitern är hög och C3b-fragment är fästa på trombocytytan kan blodplättar förstöras i levern och blodplättassocierade antikroppar i ITP-patienter. Efter bindning av Fab-fragmentet till det relevanta antigenet exponeras Fc-fragmentet av antikroppen IgG-molekylen för att binda till Fc-receptorn i makrofagen, och komplementet aktiveras under bindningen av antikroppen till antigenet, vilket resulterar i bindning av C3-lysat C3b till blodplättytan, med C3b-trombocyter binder till C3b-receptorn för makrofager i levern, vilket orsakar IgG-drabbade blodplättar att fagocytoseras och förstöras, och allvarliga trombocyter kan minskas signifikant på kort tid.

Eftersom kronisk ITP är vanligare hos kvinnor och efter puberteten är klimakteriet lätt att uppstå, ibland återfall under graviditet, vilket antyder att östrogen kan spela en roll i förekomsten av denna sjukdom, studier på möss fann att östrogen kan stimulera mononukleära makrofager signifikant Det cellulära systemets fagocytiska kapacitet.

Sammanfattningsvis beror förekomsten av denna sjukdom främst på förekomsten av immunantikroppar i serum hos patienter, förkortning av överlevnaden av blodplättar, ökad blodplättdestruktion och minskning av trombocytopeni. I ett litet antal patienter kan megakaryocyter också påverkas av antikroppar. En kvalitativ förändring.

Graviditet med idiopatisk trombocytopenisk purpura-förebyggande

Förebyggande: Förhindra förkylningar, observera noggrant förändringar i lila fläckar, såsom täthet, färg, storlek, etc., uppmärksamma kroppstemperatur, medvetande och blödning, hjälpa till att förstå prognosen och resultatet av sjukdomen och behandla den i tid. Undvik trauma, allvarliga blödningar måste vara absolut säng vila. Kroniska patienter, enligt den faktiska situationen, lämplig träning, undvika sju känslor, upprätthålla ett gott humör, dieten bör vara mjuk, om det är gastrointestinal blödning, ska vara semi-flytande eller flytande, äter inte kryddig och kryddig mat. Fläckig klåda, kan gnides med kalaminlotion eller Jiuhua-pulverlotion, var uppmärksam på hudhygien, undvik att repa hudbågen med infektion.

Graviditet komplicerad med idiopatisk trombocytopenisk purpura Komplikationer intrakraniell blödning

Akuta ITP-patienter med intrakraniell blödning är 3% till 4%, och de som dör av intrakraniell blödning svarar för 1%.

Graviditet med idiopatisk trombocytopenisk purpurasymtom Vanliga symtom Hud purpura hud akne kyla trombocytopeni blodblister intrakraniell blödning

1. Akut typ: Det är vanligt hos barn och står för 90% av fallen av immuntrombocytopeni. Förekomsten av män och kvinnor är likartad. 84% av fallen 1 till 3 veckor före början har en historia av luftvägsinfektion eller andra virusinfektioner, så förekomsten är den mest under hösten och vintern. Akut uppkomst, kan ha feber, frossa, plötsliga och utbredda purpura av hud och slemhinnor, och till och med stora områden med ekkymos eller hematom, hudfel är mestadels systemisk, nedre extremiteterna, jämn distribution, slemhinneblödning är vanligare i näsan, Tandköttet, munhålan kan ha blodblåsor, gastrointestinala och urinvägsblödningar är sällsynta, intrakraniell blödning är sällsynt, men livshotande, mjälten förstoras ofta inte, blodplättar reduceras avsevärt, sjukdomsförloppet är mestadels självbegränsande, mer än 80% av patienterna Kan bli lättad, sjukdomens genomsnittliga varaktighet är 4 till 6 veckor, några kan försenas i ett halvt år eller mer, och den akuta typen står för mindre än 10% av vuxen ITP.

2. Kronisk typ: vanligt hos unga kvinnor, kvinnor är 3 till 4 gånger mer benägna att vara manliga, långsamma eller lumska, milda symtom, ofta återkommande blödningar, varje blödning varar i flera dagar till flera månader, blödningsgrad och blodplättar Räkning, trombocytantal> 50 × 109 / L, ofta efter skada, trombocytantal (10 ~ 50) × 109 / L kan ha olika grader av spontan blödning, trombocytantal <10 × 109 / L har ofta svår blödning Hud purpura är vanligare i de distala extremiteterna i de nedre extremiteterna. Det kan ha nasal, tandkötts- och oral slemhinnablödning. Kvinnlig menstruation är ibland det enda symptomet, och det finns också dödsfall orsakade av intrakraniell blödning. Denna typ av spontan lättnad är mindre, och patienten har ett allmänt tillstånd förutom blödningssymtom. Bra, ett litet antal återkommande episoder kan orsaka anemi eller mild mjälteförstoring, om det finns uppenbar splenomegali bör möjligheten till sekundär trombocytopeni uteslutas.

Undersökning av graviditet med idiopatisk trombocytopenisk purpura

1. Den akuta typen av trombocytantal är ofta <20 × 109 / L, och den kroniska typen är mestadels (30) 80) × 109 / L. På grund av minskningen av trombocytopeni förlängs blödningstiden, blodproppen är dåligt sammandragad och strålearmtestet är positivt, med undantag för en stor mängd blödning. , i allmänhet ingen signifikant anemi och leukopeni.

2. Trombocytmorfologi och funktion Perifert blodplättmorfologi kan ändras, såsom ökad volym, speciell morfologi, reducerade partiklar och för djupfärgning. De stora blodplättarna i det omgivande blodet är några naiva blodplättar, vilket återspeglar den accelererade blodplättomsättningen.

3. Benmärgsundersökning Antalet megakaryocyter i benmärgen är normalt eller ökat. Antalet megakaryocyter i akut typ ökas, men de megakaryocyter som producerar blodplättar reduceras avsevärt. Megakaryocyterna i kronisk typ ökas avsevärt, men cytoplasman reduceras i granulat. Starka, blodplättar-producerande megakaryocyter är signifikant reducerade eller frånvarande, vakuolär degeneration inträffar i cytoplasma, och megakaryocyter i benmärgen kan minskas hos några få patienter med eldfast ITP som har en lång sjukdomsförlopp.

4. Trombocytantikroppar av akut typ av blodplättytorassocierad antikropp (PAIgG) är högre än kronisk typ, och dess förhöjning är kortvarig. PAIgG har snabbt minskat eller till och med återgått till det normala innan blodplätters stigning. Trombocytkompenserande förstörelse, är patienten benägen att återkomma, PAIgG minskade till normalt efter mjälten borttagning, om det fortfarande är förhöjd, betyder det att antikroppen produceras i levern eller att det finns en mjälte. I allmänhet är nivån på PAIgG relaterad till blodplättantalet, men det finns en falsk Positiv eller falsk negativ.

Enligt tillståndet, kliniska manifestationer, symtom, tecken, B-ultraljud, röntgen, CT, MRI, lever- och njurfunktionstester.

Diagnos och differentiering av graviditet komplicerad med idiopatisk trombocytopenisk purpura

Diagnostiska kriterier

Kliniskt, enligt blödningssymtomen på denna sjukdom, trombocytopeni, förlängd blödningstid, fysisk undersökning av mjälten är inte svullen, benmärgs-megakaryocyter ökar, mognadsstörning, antikropp mot liten plåt ökad, utesluter sekundär trombocytopeni, de viktigaste diagnostiska kriterierna för denna sjukdom 1986 diagnostiserade Chinese Society of Hematology National Conference on Thrombosis and Hemostasis sjukdomen som:

1. Flera test för att kontrollera om trombocytopeni.

2. Milten ökar inte eller ökar något.

3. Benmärgsundersökning av megakaryocyter ökade eller normala, det finns mognadsstörningar.

4. Har något av följande 5 artiklar

(1) Prednisonbehandling är effektiv.

(2) Behandlingen av mjälten är effektiv.

(3) Ökad blodplättassocierad IgG.

(4) Ökad blodplättassocierad C3.

(5) Mätningen av trombocytlivet förkortades.

Differensdiagnos

På grund av de många orsakerna till trombocytopeni måste kronisk ITP skilja sig från kronisk trombocytopeni orsakad av andra orsaker, såsom tumörer, systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, ulcerös kolit, Evans syndrom, etc. Startade eller uppenbara patogena faktorer och har motsvarande kliniska och testegenskaper:

1. Systemisk lupus erythematosus trombocytopenisk systemisk lupus erythematosus är ofta associerad med röda blodkroppar och leukopeni, 14% till 26% av fallen med trombocyt- och megakaryocytreduktion, främst orsakade av immunavvikelser, idiopatisk trombocytopeni Purpura kan användas som ett föregångarsymptom på SLE. Efter ett visst steg visar den typiska SLE-prestanda. Trombocyterna märkta med 51Cr används för att bestämma dess livslängd. Det är definitivt överdriven förstörelse. Orsaken till blodplättdestruktion är relaterad till närvaron av antikroppar antikropp i serum. Behandling med kronisk primär trombocytopenisk purpura antas att mjälte kan främja förekomsten av potentiell SLE, men de flesta forskare håller inte med.

2. Ingen megakaryocyttrombocytopenisk purpura aplastisk anemi, vitamin B12, makrofaganemi orsakad av folatbrist, paroxysmal nattlig hemoglobinuri, intramedullär infiltration av maligna tumörer, trombocytopeni hos dessa patienter, Antalet megakaryocyter reduceras, även om ett fåtal kan ökas, men trombocytlivet är normalt.

3. Mikrovaskulär sjukdom påskyndar förstörelse av blodplättar, vilket leder till trombocytopeni orsakad av olika orsaker till liten vaskulit, cavernös hemangiom och proteshjärtventilsyndrom, svår infektion, etc. I dessa sjukdomar åtföljs trombocytopeni ofta av röda blodkroppsförstörelse Anemi orsakad, dessutom finns det fortfarande den primära sjukdomen eller orsaken till sjukdomen.

4. Miltfunktion hyperthyreoidism gör att blodplättar kvarhåller och förstörs i mjälten, vilket orsakar trombocytopeni. Förutom splenomegali och trombocytopeni finns det fortfarande leukopeni och anemi, och det finns primära sjukdomar som lever som orsakar hypersplenism. Härdning, malaria, etc.

5. Evans-syndrom Detta är ett syndrom av ITP med immunhemolytisk anemi, som kan vara primär eller sekundär. Utöver blödningssymtomen orsakade av trombocytopeni finns det tecken på gulsot och anemi. Coombs test är ofta (+).

6. Trombotisk trombocytopenisk purpura är sällsynt i klinisk praxis och dess egenskaper är:

(1) Mikroangiopatisk hemolytisk anemi.

(2) trombocytopenisk purpura.

(3) Neurologiska symtom.

Varje ålder kan förekomma, ofta uppkomst, feber, blödningssymtom, neurologiska symtom efter uppkomst, manifesteras som medvetenhetsstörning, förvirring, domningar, afasi, kramper etc., njurskador uttryckta som proteinuria, spegel Lägre hematuri, gulsot kan förekomma, det finns olika grader av anemi, laboratorietester: trombocytantalet minskade, hemoglobin minskade i varierande grad, ett stort antal trasiga och deformerade röda blodkroppar dök upp i blodbilden; benmärgsundersökning visade erytroid hyperplasi, megakaryocytantalet var normalt eller ökat; En typisk laboratorieundersökning av spridda intravaskulära koagulationsförändringar.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.