Långt Q-T syndrom

Introduktion till långt QT-intervallsyndrom Långt Q-tsyndrom (LQTS), även känt som fördröjningsrepolarisationssyndrom, hänvisar till förlängning av QT-intervall på elektrokardiogram med T-våg- och / eller u-vågmorfologiska avvikelser, kliniska manifestationer En grupp syndrom av ventrikulär arytmi, synkope och plötslig död. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga människor: inga specifika människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: synkope, plötslig död

Orsaker till långt QT-syndrom

(1) Orsaker till sjukdomen

Det finns många orsaker till långt QT-syndrom, inklusive både medfödda och förvärvade.

1. Medfødt långt QT-syndrom inkluderar det autosomala dominerande Romano Ward-syndromet och det autosomala recessiva Jervell Lange-Nielsen-syndromet, det förra med normal hörsel och det senare med medfødt dövhet.

Det finns många hypoteser om orsakerna till medfött långt QT-syndrom, inklusive sympatisk dominansobalans, myokardiell repolarisationsavvikelse, intrakardiell neurodegeneration och medfödd myokardial enzymbrist. För närvarande övervägs medfödd lång QT-syntes. Tecknet orsakas av en mutation i genen som reglerar repolarisationsjonkanalen i det ventrikulära myocytmembranet.

1991 använde Keating et al. DNA-sondteknologi för att upptäcka att 40 gener i en familj med långt QT-syndrom är nära besläktade med IIarvey ras 1-genen, kanske sjukdomsgenen för långt QT-syndrom, och denna upptäckt finns i ytterligare 6 långa QT: er. I familjen till syndromet är Harvey ras 1-genen lokaliserad på den korta armen av kromosom 11, och proteinprodukten är det guanin nukleotidbindande proteinet, G-protein, som är fördelat i det inre skiktet av cellmembranet och receptorer för olika hormoner. Effektorer såsom adenylatcyklas, fosfolipas C och jonkanaler är involverade. Codina et al. Observerade att G-protein och Ras-protein reglerar kardiomyocyter påverkade av acetylkolinaktiverade K-kanaler, men otillräckligt fann Moss inte Harvey ras. 1-gen och långt QT-syndromomvandlingsförhållande, bekräftade Wang et al 1995 att idiopatiskt långt QT-syndrom är associerat med genmutationer som kodar för kardiomyocytjonkanalproteiner, och bekräftade att minst tre patogena gener finns, nämligen den tredje , mutationer i scN5A-, HERG- och KVLQT1-generna på kromosomerna 7 och 11, SCN5A kodar natriumkanaler i kardiomyocyter, och HERG kodar för kaliumkanaler i kardiomyocyter. KVLQTl-funktionen är inte väl förstått. Kan relateras till syntesen av vissa kaliumkanaler.

2. Förvärvat långt QT-intervallsyndrom

(1) Läkemedelseffekter: Under senare år har en djupgående studie av klinisk farmakologi och den breda tillämpningen av EKG-monitorer visat sig att fler och fler läkemedel orsakar förlängning av QT-intervall och Tdp-tiporsade ventrikulär takykardi, inklusive:

1 läkemedel mot arytmi: bland de olika läkemedel som orsakar långt QT-syndrom är anti-arytmi läkemedel de vanligaste, bland dem är klass I-anti-arytmi läkemedel troligtvis orsakar långt QT-intervallsyndrom, klass Ia Antiarytmiska läkemedel som kinidin, propiamin, prokainamid kan måttligt hämma ledning, förlänga ventrikulär repolarisering, är den exakta orsaken till Tdp och klass Ib antiarytmiska läkemedel såsom lidokain Kaan, Mexilet förlänger inte ventrikulär repolarisering, vare sig det orsakar långt QT-syndrom är fortfarande kontroversiellt, Ic antiarytmiska läkemedel som flecainid, Encarni, etc. kan förlänga något ventrikulär repolarisering, ofta kan orsaka rum Sexuell takykardi, men oavsett om det orsakar Tdp, är förståelsen fortfarande inkonsekvent. Bland klass II-arytmiska läkemedel, ß-blockerare, kan endast Sotolol orsaka långt QT-syndrom, klass III-antiarytmika och amiodaron. Det bekräftas att långt QT-syndrom och Tdp kan orsakas, och att endast Bepridil kan orsaka långt QT-syndrom och Tdp i klass IV-antiarytmika.

2 fenotiazinläkemedel.

3 tricykliska och tetracykliska antidepressiva medel, erytromycininjektioner och insekticider med organofosfat kan orsaka långt QT-syndrom.

(2) Elektrolytmetabolismstörning: I litteraturen rapporteras att hypokalemi, hypomagnesemi, hypokalcemi etc. kan orsaka långt QT-syndrom, men hypokalemi är den vanligaste. När mild hypokalemi reduceras är förlängningen av QT-intervall inte uppenbar. När den måttliga till svåra graden sänks smälts T-vågen och u-vågen samman och ett långt QT-syndrom uppstår.

(3) långsam arytmi: är en vanlig orsak till långt QT-syndrom, varav den vanligaste är högt atrioventrikulärt block eller komplett atrioventrikulärt block, det inhemska segmentet rapporterade Tdp stod för 25,6%; Följt av svår sinusbradykardi, också sett i gränsrytmen, sinusblock.

(4) Sjukdomar i centrala nervsystemet: hjärntrauma, cerebrovaskulära olyckor, hjärntumörer etc. kan orsaka långt QT-syndrom, särskilt vid subaraknoidblödning.

(5) Koronar hjärtsjukdom: Även om koronar hjärtsjukdom inte är en vanlig orsak till långt QT-syndrom, akut hjärtinfarkt, kan patienter med varierande angina också ha förlängning av QT-intervall och Tdp.

(6) Andra orsaker: myotonisk dystrofi, mitralventil prolapssyndrom, primär kardiomyopati, myokardit kan uppstå långt QT-syndrom.

(två) patogenes

Patogenesen för långt QT-syndrom har ännu inte klargjorts fullt ut. Många forskare har lagt fram några hypoteser, men det finns två typer av tvingande:

1. Repolarisering Diskret hypotes Denna teori antyder att förlängningen av Tdp i QT-intervallet beror på den inkonsekventa ompolarisationen av olika delar av hjärtmuskeln.

Den ideologiska grunden för denna teori kan spåras tillbaka till 1940, då Wigg et al. Studerade patogenesen för ventrikelflimmer och föreslog att olika delar av myokardiet är benägna att återinträda arytmi vid olika repolarisationsstadier och använda "sårbarhet". Termen "Sårbarhet" används för att indikera att när en stark stimulans appliceras på olika delar av ventrikeln sprids aktiveringen först längs myokardiet efter repolarisering, medan den ofullständigt repolariserade hjärtledningen försenas eller fördröjs, när dessa inte är fullständiga. Efter repolariseringen av det repolariserade myokardiet upphetsades myokardiet och vände tillbaka. Som ett resultat bildades en flerställig, instabil reentry-kanal, vilket resulterade i polymorf ventrikulär takykardi och ventrikelflimmer. 1963 utvecklade Han et al denna teori. Och lägger fram begreppet "eldfast diskret", som anses vara benäget för arytmi när den relativa eldfasta perioden för olika delar av myokardiet uppenbarligen är inkonsekvent.

Enligt ovanstående hypotes har många forskare använt repolarisering diskret för att utforska patogenesen för långt QT-syndrom, och tror att QT-intervallförlängning och Tu-våg kan återspegla en betydande fördröjning i repolariseringstiden för ventrikulära myocyters handlingspotential i vissa områden. Det visar att den repolariserade diskreta tiden för normalt myokardium är 31-81ms, och den repolariserade diskreta tiden för patienter med långt QT-syndrom kan nå 100-270ms, särskilt i långsam hjärtrytm, den diskreta tiden ökar tydligare.

Tdp hos patienter med långt QT-syndrom förekommer ofta i bradykardi, efter långt RR-intervall, kan också induceras av R på T, och kan hämmas av snabb rytm, hypokalemi kan förlänga den relativa eldfasta perioden för ventrikulär muskel Och öka diskret tid för repolarisering, vissa läkemedel som förlänger ventrikulär repolarisationstid, såsom kinidin, prokainamid, etc. kan inducera långt QT-syndrom, etc., som stöder teorin om repolarisation diskret, men teorin Kan inte helt förklara förekomsten av långt QT-syndrom, till exempel kan denna teori inte förklara den utlösande impulsen av långt QT-syndrom, det vill säga den första ektopiska takten i återföringsprocessen som avbryter sinusslag Tu-vågen, enligt den diskreta teorin om eldfasta Stimulering är lätt att inducera supraventrikulär takykardi under Tu-vågor, men resultaten från klinisk praxis är inte fallet.

2. Hjärtsympatisk innervation Dissquilibrium Theory Denna teori föreslogs av Schwartz 1975. Den är främst för det adrenalinberoende långa QT-syndromet. Det tros att denna sjukdom uppstår på grund av överdriven sympatisk nervaktivitet i vänster hjärta. Funktionen på höger sida reduceras.

Den teoretiska grunden för denna teori kommer från experimentell och klinisk forskning. Redan 1966 fann Yanowitz et al. I hundens experiment att stimulering av vänster stellat ganglion eller resektion av höger stellate ganglion kan förlänga QT-intervallet. Samma resultat erhölls i grisförsök. År 1990 injicerade Malfatto et al. Nervtillväxtfaktor i nyfödda råttor för att producera onormal sympatisk innervation, vilket också orsakade QT-intervallförlängning. Det mest kraftfulla stödmaterialet är klinisk observation, t.ex. Patienter med denna sjukdom har ofta långsam sinusrytm, vilket är förknippat med minskad aktivitet av höger stellat ganglion. 1971 använde Moss och McDonald först vänster stellate ganglionektomi för att behandla denna sjukdom. Nyligen rapporterade Schwartz et al 85 I fallet med QT-syndrom reducerades arytmin signifikant efter den vänstra stellate ganglionresektionen efter behandling med p-blockerare.

Även om det finns många stödpunkter i denna teori finns det många resultat som inte är konsekventa.

3. Efter att depolarisationshypotesen är försenad, tror många forskare att mekanismen för långt QT-syndrom är efter depolarisering enligt resultaten från cellelektrofysiologisk forskning och klinisk forskning. Post-depolarisationen hänvisar till handlingspotentialens topp. Membranpotentialen återgår inte omedelbart till vilotillståndet, men fortsätter att visa några potentiella fluktuationer som är lägre i amplituden och varar längre Beroende på förekomst kan post-depolarisationen delas upp i tidig post-depolarisering och försenad post-depolarisering. Tidig post-depolarisering (EAD) är en oscillerande potential som inträffar i det tidiga stadiet av ventrikulär repolarisering, dvs handlingspotential 2 och 3. Fasans amplitud kan öka när bradykardin är långsam och mekanismen är fortfarande oklar. Det är relaterat till minskningen av kaliumledningsförmåga, minskningen av K-utströmmen eller Na-inströmmen och ökningen av Ca2-inströmmen. Alla ovanstående faktorer kan få repolarisationsprocessen att sakta ner, åtgärdspotentialens längd förlängs och sen efter depolarisering (DAD) är Uppstår i det sena stadiet av ventrikulär repolarisering, det vill säga potentialen i slutet av handlingspotentialen 3. När hjärtfrekvensen ökar, ökar potentialens amplitud och mekanismen är den onormala ökningen av intracellulärt kalcium. Efter initiering av den inåtriktade oscillerande transienta strömmen (ITI) inducerade potential.

Ursprungligen, på grund av depolarisationsberoende epinefrinstimulering efter fördröjning, spekuleras det att det kan vara grunden för medfødt långt QT-syndrom, och tidig post-depolarisering har bradykardiaberoende eller (pacing) cykellängdberoende, förmodligen Grunden för förvärvat långt QT-syndrom är att orsaken till försenad depolarisering är grunden till början av medfött långt QT-syndrom. Under stimulering av adrenalin ökar amplituden av depolarisering efter försening, och många experimentella och kliniska fynd är också Frågan om detta, till exempel under tidiga år, konstaterades att hjärtkorpus i hjärtat, koronar sinus och mitral mitralventil, som är nedsänkt i katekolaminer, kan ge försenad depolarisering. 1984 bekräftade Schechter et al. In vitro-experiment. Hjärtventrikulära myocyter kan producera försenad depolarisering under verkan av adrenalin ensam, men nyligen genomförda studier har visat att de patofysiologiska mekanismerna för medfødt långt QT-syndrom och förvärvat långt QT-syndrom är tidigt efter depolarisering. .

I studien av medfött långt QT-syndrom fann Levine Bailey och El sherif att blockering av kaliumkanaler och ökande kalciuminflöde inducerade tidig post-depolarisering, varigenom förlängning av myocardial repolarisationstid och utlöser aktivitet. Hartzler Osborn et al. Använde konventionell bipolär elektrodteknik 1981 för att registrera tidig posterior depolarisering i den högra ventrikulära muskeln hos patienter med Jerye II och Lange Nielsen syndrom efter att ha blockerat den vänstra stellate ganglion, Amplituden minskades signifikant, följt av Bonatti et al. Rapportering av 10 fall av långt QT-syndrom, varav 8 förvärvades långt QT-syndrom och 2 var medfødt långt QT-syndrom. Alla fall registrerades i det tidiga stadiet med enfasigt handlingspotentialinspelningsteknik. Efter depolarisering och fann att det inte finns någon signifikant skillnad mellan medfödda och förvärvade. Nyge använde EggeLing et al. Signalmedelselektrokardiografi för att registrera den tidiga depolariseringen av patienter med Romano Ward långa QT-syndrom och fann användningen av beta-blockerare. Efter att ha försvunnit spekulerade Vincent och Eggeling ytterligare att produktionen av Harlleg ras 1-genen förändrade G-proteinets funktion och orsakade kaliumjonet i cellmembranet. Skada på kanalen och beta-adrenerga receptorer leder till tidig post-depolarisering och arytmier.

Mekanismen för förvärvat långt QT-syndrom har varit väl förstått, det vill säga orsakat av tidig post-depolarisering. Denna slutsats har bekräftats av många experimentella och kliniska studier. Exempelvis användte Brachmann m.fl. 1983 klorering 1983.静脉 Intravenös injektion av hundar, vilket resulterar i kortvarig sinusrytmavbromsning och förlängning av QT-intervall, T-vågsmorfologiförändringar, följt av polymorf ventrikulär takykardi, kännetecknad av intermittenta och långvariga QT-syndromspatienter Prestandan är exakt densamma, eftersom rutenium kan blockera kaliumjonflödet i ompolarisationen och ompolarisationen försenas. Om Purkinje-fibern är nedsänkt i strontiumkloridlösningen kan det orsaka tidig post-depolarisering och utlösningsaktivitet, och hunden är i kroppen. Den interna enfasaktionspotentialinspektionen bekräftade att under verkan av bariumklorid kan vågformen som liknar den tidiga post-depolarisationen orsaka Tdp. Därför tror många forskare att den tidiga post-depolarisationen är basen för onormala Tu-vågor och arytmier. Dessutom, in vitro-experiment I mitten nedsänktes Purkinje-fibern i en kaliumlösning med låg koncentration och en terapeutisk koncentration av kinidin. Enfasverkningspotentialinspelningstekniken användes för att registrera tidig post-depolarisering av bradykardiaberoende, vilket ytterligare bekräftade förhållandet mellan de två. Kliniska upptäckter har ytterligare stöttat denna hypotes. Bonatli et al. Använde adsorptiva elektroder för att registrera vågformer som liknar tidigt efter depolarisering hos patienter med förvärvat långt QT-syndrom. Coraboeuf et al. Hämmade repolarisation av kaliumjonström vid acidos. Purkinje-fibern, registrerad i tidig post-depolarisering, och noterade fenomenet som observerats av Bonatu, spekulerade vidare att den tidiga post-depolarisationen kan undertrycks när hjärtfrekvensen ökar.

4. Mekanism för morfologisk vridning av takykardi Under de första åren trodde Dessertenee att två ectopiska rytmepunkter tävlade med varandra och växelvis fick den dominerande hjärtrytmen. Uppenbarligen kan takykardin av två ursprung producera specificitet om frekvensen inte skiljer sig mycket åt. Vänd om formen.

Enligt den eldfasta periodteorin kommer de eldfasta perioderna för de ventrikulära musklerna att bilda två olika reentry-kanaler, och de två reentry-takykarditävlingen dominerar hjärtrytmen. Enligt post-depolarisationsteorin kan arytmin vara ett kontinuerligt QRS-komplex. Delens ursprung rör sig gradvis i myokardiet, och det antas att genereringen av den bakre depolarisationen är omfattande, men en viss del kan vara mer känslig för adrenalin eller andra faktorer. Om hela ventrikulära muskeln har en postpotential, kan varje Den dominerande delen har en långsammare inre tendens och ger den dominerande positionen till den intilliggande delen, vilket får ursprunget till arytmin att röra sig i hela hjärtat. Det kan också vara så att de två delarna tävlar om den dominerande hjärtrytmen. Självslutande av Tdp kan vara högfrekvent. Ventrikulär takykardi fungerar som en kort skur av impulser som undertrycker potentialen för post-depolarisationen.

Det har visats att patienter med långt QT-syndrom, vare sig intermittent eller specifikt, utvecklar en ventrikulär takykardi av torsad-typ. I fallet med torsades de pointes är ventrikelfrekvensen i allmänhet Under 160 ~ 280 gånger / min, och ventrikeln förlorade nästan sammandragningen, vilket orsakade en plötslig minskning av hjärtproduktionen, blodtrycket minskade, patienter med medvetenhetsförlust och synkope, kan vissa patienter vidare utvecklas till ventrikelflimmer och plötslig död.

Lång QT-intervall syndrom förebyggande

1. Förebyggandet av LQTS är främst att förhindra synkope och plötslig död orsakad av arytmi.

2. Försök att undvika eller aktivt behandla de faktorer som orsakar förlängningen av QT-intervallet.Det är nödvändigt att veta läkemedelssituationen och sjukdomstillståndet i tid och ta reda på situationen i tid för att förhindra att den händer.

Lång QT-intervall syndrom komplikationer Komplikationer synkope plötslig död

Denna sjukdom kan orsaka allvarliga komplikationer såsom synkope och plötslig död på grund av upprepade torsades de pointes.

Långa QT-syndrom symptom vanliga symtom arytmi nervös plötslig död ledningsblock atrioventrikulärt block synkope

De kliniska manifestationerna av långt QT-syndrom är huvudsakligen återkommande synkope och plötslig död orsakad av torsades ventrikulär takykardi. Symtomen hos de flesta patienter uppträder under träning, emotionell stress, och när de är upphetsade varar synkope vanligtvis i 1 till 2 minuter, och vissa patienter dör plötsligt under sömn. tid.

Lång QT-intervallsyndromundersökning

EKG-diagnos:

1. QT-intervallmätning väljer startpunkten och slutpunkten tydligare ledning, väljer vanligtvis standard II-ledningen. På senare år rekommenderas det att använda V3- eller V4-ledmätningen som den bästa, mäta QRS-vågens startpunkt till T-vågs slutpunkt, den genomsnittliga vuxna gör inte Mer än 0,40s, men för att bedöma om QT-intervallet är förlängt måste hjärtfrekvensfaktorn beaktas, eftersom hjärtfrekvensen är den viktigaste bestämningen för repolarisationens längd. Den vanligaste pulskorrigeringsformeln är Bazett-formeln från 1926: QTc = QT / RR QT-intervallförlängning beaktas när QT> 0.44s.

2. Observera ST- och T-vågändringarna.

3. Leta efter u-vågor.

4. Diagnostik av takykardi I det långa QT-syndromet kan olika former av ventrikulär takykardi uppstå när takykardi uppstår.

Diagnos och differentiering av långt QT-intervallsyndrom

Diagnostiska kriterier

1. Historia hos patienter med episodiskt synkope och plötslig död bör misstänkas för långt QT-syndrom, särskilt genom träning, emotionellt framkallat synkope, vilket antyder att det kan finnas långt QT-syndrom, sjukdomens historia frågade om början, före skada, Oavsett om du har känslomässig spänning, eller använder läkemedel mot arytmier som kinidin, propiamin eller en historia av hjärtsjukdomar som atrioventrikulär block bör förstås i detalj.

2. Huvuddiagnosen för elektrokardiogram baseras på manliga QTc≥0.47s, och kvinnliga QTc≥0.48s kan ställa oberoende diagnos. Om QTc är mellan 0,41 ~ 0,46s, bör den kombineras ytterligare med medicinsk historik och andra diagnostiska indikatorer.

3. För det idiopatiska långa QT-syndromet är de diagnostiska kriterierna som föreslagits av Schwartz 1985 diagnostiska kriterier för idiopatiska långa QT-syndrom med större klinisk betydelse.

Patienter med två huvudkriterier eller ett primärt kriterium + två sekundära kriterier kan diagnostiseras som idiopatiskt långt QT-syndrom.

Differensdiagnos

1. Det är nödvändigt att identifiera medfødt eller sekundärt långt QT-syndrom förutom förlängt QT-intervall orsakat av antiarytmiska läkemedel såsom amiodaron, ß-blockerare och elektrolytstörningar och intrakraniella skador.

2. Måste skilja sig från andra orsaker till synkope, såsom andra maligna arytmier, livmoderhalsspondylos, epilepsi, hypotension, hypoglykemi etc.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.