Kronisk progressiv extern oftalmoplegi

Introduktion till kronisk progressiv extraokulär muskelförlamning Kronisk progressiv extraftal pares (kronisk progressiv yttre ftalmoplegi), även känd som vonGraefe okular myopati, är en sällsynt okulär dyskinesiasjukdom. Det är kronisk, progressiv, bilateral, och sag börjar sjunka och gradvis dyker upp. Rör dig inte. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,006% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: talstörningar dysfagi

Kronisk progressiv extraokulär muskelförlamning

(1) Orsaker till sjukdomen

Kronisk progressiv extraokulär muskelförlamning kännetecknas av progressiv ptos och begränsad ögonrörelse.Läsionen kan vara i muskel, nerv-muskelkorsning, perifer nerv och cerebral kärna Orsakerna är trauma, toxin, degeneration. Förändring, smittämnen, ärftliga störningar och massor.

(två) patogenes

Det finns fyra typer av teorier om patogenesen av denna sjukdom:

1. Muskeldystrofi Teori Fuchs föreslog först att sjukdomen är en typ av muskeldystrofi. Sedan dess har Silex, Sandier, SamualGartner och Edwin Billet, Kiloh och Nevin rapporterat de patologiska förändringarna av sjukdomens extraokulära muskler. Svullna och fett degenerativa förändringar, tvärledningar försvinner, hyperplasi av fibrös vävnad, det skiljer sig från neurogen muskelatrofi, även om de senare muskelfibrerna krymper, men fortfarande behåller sin ursprungliga natur, de horisontella ränderna försvinner inte, så musklerna Källteori har erkänts av fler forskare i mer än 20 år.

2. Neuron degenerationsteori Mobius och Saenger rapporterade 23 fall, som tros orsakas av neuron degeneration av ögonrörelse, som tillhör nukleär pares. Langden och CadwMader fick först fall av obduktion, fann ögonrörelse, block Antalet nervceller i de tre typerna av bortförare reducerades och cellstorleken var annorlunda. Ledlowski hade också en patologisk undersökning i ett fall. Det visade sig att antalet celler i oculomotor, trochlearen, kärnan minskades, cellformen krymps och vissa celler var kärnkraftiga. Till periferin finfördelas Nissl-kroppen, Perlia-kärnan och Edjnger-Westphal-kärnan är normala, och nervfibrerna inuti och utanför mellanhjärnan är normala. Därför förespråks den som en neurogen sjukdom och har dominerats av neurogen teori.

3. Neuro-muskel degenerationsteori har nyligen visat sig vara förknippad med cerebellum, kraniala nervsymtom, progressiv extraokulär muskelförlamning kan vara sekundär till degeneration av hjärnkärnan, och senare atrofi och degeneration av extraokulära muskelfibrer, så det finns kliniska ögon Nomenklaturen eller klassificeringen av oftalmoplegi plus, Kearns-sayre-syndrom och "ögon-kranial neuromuskulär sjukdom med ojämna röda fibrer."

4. Metabolisk bristteori Det antas för närvarande att denna sjukdom orsakas av medfödda defekter i muskelcellsenergimetabolismen, men den specifika kopplingen till metabolisk störning har inte fastställts. Nyligen har det observerats genom elektronmikroskopi att det finns en överdriven ansamling av kalcium i de sjuka muskelfibrerna. Onormal kalciummetabolism är en nyckellänk i patogenesen. I det tidiga stadiet av sjukdomen, innan de sjuka muskelcellerna inte har genomgått en tydlig morfologisk förändring, är permeabiliteten i myocytmembranet defekt, vilket resulterar i utstrålning av muskelenzymceller. Efter en viss tid förstörs muskelcellerna. Muskelfibrernas tjocklek är betydligt annorlunda.De sjuka fibrerna är oregelbundet spridda mellan normala muskelfibrer, tvärränderna försvinner, det finns vakuoler, glasartad degeneration och bindvävshyperplasi, vilket resulterar i minskad muskelelasticitet och sammandragning, vilket orsakar ögonrörelsestörningar.

Kronisk progressiv extraokulär muskelförlamning förebyggande

Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.

Kroniska, progressiva extraokulära muskelförlamningskomplikationer Komplikationer, talstörningar, svårigheter att svälja

Svällande och talstörningar kan förekomma vid skador som involverar ansiktsmusklerna och svalgsmusklerna.

Kronisk progressiv extraokulär muskelförlamningssymptom vanliga symtom ptos långsam tillväxt

1. Ptos i övre ögonlock är det första symptom, oftast bilateral symmetri, några kan också vara asymmetriska eller ingen ptos eller bara en sida av ptosen.

2. Cirka 1/4 av de drabbade musklerna påverkades av ansiktsmusklerna, och 10% av fallen involverade muskler i extremiteterna och svalgmusklerna.

3. Det var ingen förbättring i ptos och begränsning av ögonrörelser efter experimentell behandling med antikolinesteras.

Kronisk progressiv extraokulär muskelförlamning

1. Serum CPK kan öka hos patienter med okulär myoftalmopati och oculofaryngeal myopati.

2. Patologisk undersökning kan ta musklerna i extremiteterna, till exempel kan de extraokulära musklerna vidtas under operation av ögonmusklerna. Under ljusmikroskopet kan muskelfibrerna vara i olika storlekar, interstitiellt förstoras, de återstående nervfibrerna finns i muskeln och den onormala mitokondriansamlingen i muskelfibrerna undersöks med elektronmikroskopi.

3. EMG-undersökning EMG: s prestanda motsvarar inte begränsningen av ögonrörelsen, det vill säga den har ett starkt urladdningsfenomen som är proportionellt mot begränsningen av ögonrörelsen när man rör sig till den drabbade extraokulära muskelns riktning. Ju starkare urladdning.

4. Tvångsrotationstest Fixa ögongloben med den fixerade iliac-crest på limbus, dra ögongloben till vänster, höger och övre och nedre, och förlängningen av den extraokulära muskeln går förlorad, med uppenbar motstånd och dålig rotation.

Diagnos och differentiering av kronisk progressiv extraokulär muskelförlamning

På grund av dess långsamma början och långa sjukdomsförlopp bör denna sjukdom frågas i detalj om sjukdomens historia, och det är mycket viktigt att förstå dess patogenes och sjukdomsförloppet. Enligt de speciella kliniska manifestationerna är EMG-undersökning och respons med antikolinesterasläkemedel inte svårt att diagnostisera.

Till skillnad från medfödd oftalmoplegi kan man konstatera att sjukdomen inte utvecklas och ögonläget är nere.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.