Kronisk lymfatisk leukemi

Introduktion till kronisk lymfocytisk leukemi Kronisk lymfocytisk leukemi (CLL) är en klonal proliferativ neoplastisk sjukdom där lymfocyter ackumuleras i benmärg, lymfkörtlar, blod, mjälte, lever och andra organ. Mer än 95% av CLL är en klonal spridning av B-celler (dvs. B-CLL), och mindre än 5% av fallen är T-cellfenotyper (dvs. T-CLL). Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% - 0,002% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Lungcancer Multipelt myelom Akut myeloid leukemi

Orsaker till kronisk lymfocytisk leukemi

(1) Orsaker till sjukdomen

Orsaken till CLL är okänd. Det finns inga bevis som tyder på att retrovirus, joniserande strålning kan orsaka denna typ av leukemi, men flera faktorer har visat sig vara nära besläktade med sjukdomen: ärftlig (ras och familj) och kön.

Genetiska faktorer (30%):

Hos patienter med en familjehistoria av CLL eller andra lymfatiska maligniteter är förekomsten av närmaste familjemedlemmar tre gånger högre än för den allmänna befolkningen, och förekomsten av autoimmuna sjukdomar hos släktingar till CLL-patienter ökar också signifikant.

Kromosomavvikelser (50%):

Cirka 50% av CLL-patienterna har kromosomavvikelser, som ofta involverar kromosomer 12 eller 4, -8, i (7), i (2p), t (13; 21), 18, 6q-, 14q-, -X och andra avvikelser. Det har rapporterats att kromosomavvikelser är relaterade till sjukdomsförloppet.Tidiga kromosomavvikelser svarar för cirka 20% av fallen och avancerade fall kan uppgå till 70%. CLL-drabbade kromosomer involverar ofta immunoglobulinkodande gener (såsom den tunga kedjan av kromosom 14) eller onkogener. (t.ex. c-ras-Harvey på kromosom 12 och c-ras-Kirsten på kromosom 11).

(två) patogenes

Den exakta patogenesen för CLL är okänd och miljöfaktorer är inte signifikant relaterade till förekomsten av CLL Faktorer som är nära besläktade med andra typer av leukemi, såsom joniserande strålning, kemiska cancerframkallande ämnen och insekticider, har rapporterats vara relaterade till patogenesen för CLL. Virala infektioner såsom HCV (Hepatitis C-virus), Epstein-Barr-viruset är inte heller associerat med förekomsten av CLL. Även om det finns fler män än kvinnor i CLL-patienter, finns det ingen korrelation mellan könshormoner och CLL. Den nuvarande forskningen fokuserar på patogenesen och genetiska faktorer för CLL, kromosomer, celler. Förhållandet mellan onkogener och anticancergener.

Genetisk faktor

Förekomsten av CLL är högre hos kaukasier och svarta och lägre i asiatiska gula. Förekomsten förändras inte av etnisk migration, vilket tyder på att vissa genetiska faktorer av olika raser är relaterade till patogenesen för CLL. Dessutom har rapporter rapporterats. I samma familj förekommer CL-typ av B-celltyp hos många.De första generationens barn av CLL har tre gånger större risk att utveckla CLL eller andra maligna lymfoproliferativa sjukdomar än den genomsnittliga personen, och de flesta av dem är yngre, vilket också antyder genetiska faktorer i familjen. Det finns en viktig roll i patogenesen för CLL, men det finns ingen signifikant korrelation mellan HLA-enstaka fenotyp och CLL. För närvarande har inga genetiska faktorer relaterade till CLL hittats. Även hos patienter med en-oval tvilling CLL har inga vanliga genetiska avvikelser hittills hittats.

2. kromosom

Den cytogenetiska studien av CLL är svår eftersom dess lymfocyter inte lätt stimuleras av mitogener och sprider sig, och det är svårt att få mitotiska celler. På senare år, genom att förbättra stimuleringen av CLL celldelningsteknologi, tillämpas kromosom R-banding och in situ hybridisering (FISH). Metoden förbättrade framgången för CLL-kromosomundersökningar. Cirka 50% av CLL-patienterna fann klonade kromosomavvikelser, medan de återstående normala karyotyppatienterna kan vara normala T-cellkaryotyper och inga CLL-abnorma karyotyper upptäcktes.

(1) Kromosom 13-abnormitet: Nästan 50% av CLL-patienterna har lång radering av kromosom 13, och de flesta av de saknade platserna raderas i 13q12.3 och 13q14.3, 13q12.3, och borttagningsstället har bröstcancermottagbarhetsgen (BRCA2). ), borttagen vid 13q14,3, kan deletionsstället påverka tumörundertryckningsgenen RB-1 (retinalcellgen), DBM (relaterad till att förhindra lymfocyt malign transformation), LEV1, LEV2 och LEV5 (relaterad till patogenesen för CLL).

(2) Kromosom 12-abnormalitet: Trisomi-abnormaliteten hos kromosom 12 upptäcks sällan i CLL i det tidiga stadiet, och CLL med kromosom 13-trisomi återfinns vid CLL-klinisk progression eller omvandling till lymfom (Richter syndrom). Det finns många komplexa förändringar i celler och atypisk eller ung lymfocytmorfologi, vilket tyder på att trisomi 12 kromosomala abnormiteter är förknippade med förvärrad CLL.Mekanismen för trisomi 12 kan vara genom vissa gener såsom mdm-genen som ligger mellan 12q13 och 12q22. Återspeglas av påverkan.

(3) Abnormal kromosom 11: Nästan 10% till 20% av CLL-patienter har omvandling eller borttagning av kromosom 11, och de med onormal kromosom 11 har en mildare ålder (<55 år), och kursen visar ofta invasivitet. Abnormal kromosom 11 kan påverka 11q13, och det har erkänts att detta ställe inkluderar tumörsuppressorgenen - MEN-1 (multipel endokrin neoplasi typ I). Den vanligaste raderingen av kromosom 11 är mellan 11q14-24, särskilt vid 11q22. Mellan .3 och 23.1 kan det finnas en tumörundertryckningsgen RDX (multipel neurofibromatos typ II tumörsuppressorgenkongener) och AIM (ärftlig ataxi - hårcellvaskodilatormutantgen). Funktionen för de två generna är relaterad till aktiveringen av tumörundertryckningsgenen p53, som reglerar cellcykeln och upprätthåller den genstabiliserande effekten. Uttrycksprodukten kan stoppa onormala celler i cellcykeln och stoppa dem i S1-fasen, vilket underlättar mer onormala celler. Dags att utföra DNA-reparation, till exempel celler kan inte reparera skadat DNA av sig själva, de kommer själv-apoptos.

(4) Kromosom 6-abnormitet: inklusive kortarm- och långarmabnormalitet i kromosom 6 och kortarmavvikelse hos kromosom 6 har inte visat sig ha motsvarande specifika genfunktionsförändringar. Den 6q21-q24 onormala patienten visar ofta tillväxt och invasion av unga lymfocyter. Sexuellt sjuka är dessutom TNF-α (tumornekrosfaktor alfa) och LY-a (lymf a) lokaliserade på den långa armen i kromosom 6, vilket främjar spridning av CLL-celler och hämmar normala lymfocyter och benmärgsceller. Relaterat till hyperplasi.

(5) Onormal kromosom 14: ofta uttryckt som translokation, sällsynt hos CLL-patienter, vanligare hos lymfompatienter t (11; 14) (q13; q32) translokation: sällsynt hos CLL, 14 q32 innehåller immunitet Globulin en isoform switchgen i tung kedja, och 11q13 har cyklin D1-gen (cyklisk D1) t (11; 14), vanligt i skikttyp som inte är Hodgkins lymfom, t (14:18) CLL-patienter är sällsynta, vanliga För lågkvalitativ follikulär lymfom.

3. Speciella genetiska förändringar

(1) p53-gen: p53-genen är en viktig tumörsuppressorgen lokaliserad vid 17p13.1, kodande 53-kD nukleinsyrafosfoprotein, dess mutation eller defekt kan vara orsaken till nästan hälften av tumörpatienter, kort kromosom 17 Armförlusten ses endast hos 10% till 15% av CLL-patienterna. Dessutom har 10% till 15% av CLL-patienterna p53-genmutationer, och patienter med p53-genmutationer är mestadels progressiva, med hög proliferationsgrad av leukemiceller och kort överlevnadstid. De kliniska kännetecknen av resistens mot första linjen behandlingsmedicin finns i hälften av Richter syndrom och B-celllymfocytleukemi, vilket antyder att p53-genmutation kan erhållas hos vissa CLL-patienter.

(2) Multipel läkemedelsresistensgen (MDR): MDR-1-genuttryck ökas hos cirka 40% av CLL-patienter, MDR-1 är lokaliserat i 7q21.1, kodande för 170 kD transmembran glykoprotein och MDR-1-uttryck i BLL-patienter B-celler Ökad men inte ökad i normala B-celler, utöver behandling eller andra faktorer kan också inducera ökat MDR-1-genuttryck, är MDR-genens onormala uttryck mer för att främja utvecklingen av CLL-patienter snarare än den primära orsaken till CLL.

(3) bcl-2: bcl-2-genen är belägen på kromosom 18q21. De flesta CLL-patienter har ökat uttryck på grund av omclangering av bcl-2-gen. Cirka 5% av CLL-patienterna har bcl-2-genarrangemang beläget vid nr 2 och nr 8 IGk- eller λ-lättkedjegenen på kromosomen translokeras med bcl-genen lokaliserad på kromosom 18, men utöver genarrangemanget är ökningen i uttrycket av bcl-2 i CLL-leukemiceller relaterad till hypometyleringen av dess genlokus, och det kan vara en del De inblandade generna är också involverade i att göra CLL-celler resistenta mot apoptos.

4. Cytokin

CLL-celler har förmågan att utsöndra olika cytokiner, såsom TNF-a, TGF-p (överföringstillväxtfaktor ß), IL-7 (interleukin-7), IL-5, IL-2, etc. Dessa faktorer har direkt eller indirekt Det stimulerar spridningen av CLL-leukemiceller eller förhindrar apoptos av CLL-celler och hämmar spridningen av normala lymfocyter och benmärgshematopoietiska celler. Därför är cytokiner associerade med patogenesen och sjukdomens progression hos CLL-patienter.

Cellulära dynamikstudier visade att antalet 3H-märkta vita blodkroppar i perifert blod från CLL-patienter var litet, vilket tyder på att de flesta vita blodkropparna var i vilofasen (G0-fasen) utan spridning, och att nästan alla CLL-leukocyter uttryckte höga nivåer av anti-aging. Dödsproteinet bcl-2, och den låga nivån av apoptotisk proteinbax, obalansen i bcl-2 / bax-förhållandet, vilket resulterar i försämrad apoptos, i överensstämmelse med ansamlingen av ett stort antal mogna små lymfocyter i kliniska, utgör den huvudsakliga patologiska grunden för CLL.

Förebyggande av kronisk lymfocytisk leukemi

Förebyggande arbete börjar med detaljerna i livet: 1. Håll ett optimistiskt och lyckligt humör, balansera upphetsning och hämning av hjärnbarken, så du måste upprätthålla ett lyckligt humör. 2, uppmärksamma vila, arbete och vila, livet på ett ordnat sätt, för att upprätthålla en optimistisk, positiv, uppåtriktad attityd till livet har en stor hjälp för att förhindra sjukdom. Gör regelbundet te och ris, lev dagligen, inte överansträngda, öppensinnade och utveckla goda vanor. 3, rimlig kost kan äta mer fiberrik och färska grönsaker och frukter, balanserad näring, inklusive protein, socker, fett, vitaminer, spårämnen och kostfiber och andra viktiga näringsämnen, kött och grönsaker, diversifierade livsmedel, Att ge näringsämnen den kompletterande rollen i mat full hjälp är också bra för att förebygga denna sjukdom.

Kronisk lymfocytisk leukemi Komplikationer Lungcancer Multipel myelom Akut myelooid leukemi

1. En av de viktigaste orsakerna till dödsfall och försämring av CLL-patienter är infektion, vilket kan drabba cirka 40% av patienterna. Hypogammaglobulinemi är en av de främsta orsakerna till infektion och försämring av sjukdomen. Dessutom finns det neutropeni. T-celldysfunktion etc., den vanligaste är bakteriell infektion, virusinfektion (speciellt herpesvirusinfektion) svarar för cirka 15%, svampinfektion är mindre vanlig.

2. CLL-patienter med sekundära tumörer 9% till 20% kan vara sekundära till den andra tumören. De vanligaste sekundära tumörerna är mjukvävnadssarkom, lungcancer etc., möjligheten till multipelt myelom hos CLL-patienter är 10 gånger högre än hos vanliga människor, men De två härrör inte från samma maligna B-cellklon, och risken för CLL sekundär akut myelooid leukemi ökar inte.

Symtom på kronisk lymfocytisk leukemi Vanliga symtom Uppblåsthet Klåda i huden Hudinfiltration Diarré Herpes Hud Purpura Indigestion Immunbrist Viktminskning Nattsvett

1. Allmänna symtom: Cirka 1/4 av patienterna är asymptomatiska, av misstag upptäcks genom undersökning av blodrutin, trötthet, minskad fysisk aktivitet och svaghet är vanliga symtom, oftast hos patienter med anemi eller lymfkörtlar, hepatosplenomegaly förekommer, andra sällsynta Symtom inkluderar kronisk rinit som orsakas av infiltration av nässlemhinnan i CLL-celler, multipel neuropati av sensorimotoriska nerver, allergier mot myggbett etc. Under sjukdomens progression kan patienter ha viktminskning, upprepade infektioner, blödningar eller svåra anemisymtom. CLL-patienter är mestadels äldre och kan vara förknippade med lung-, hjärta- och cerebrovaskulär sjukdom.

2. Utvidgning av lymfkörtlar: 80% av CLL-patienter har smärtfri lymfadenopati vid diagnostid. De vanligaste platserna är nack-, supraklavikulära och axillära lymfkörtlar. Typiska CLL-lymfkörtlar är inte ömma, men kan kombineras med infektion. Det är ömt, förstoring av hög lymfkört kan orsaka lokala komprimeringssymtom och påverka organfunktionen, till exempel kan orofaryngeal lymfkörtelförstoring orsaka obstruktion i övre luftvägarna. Abdominal lymfadenopati kan orsaka hinder i urinvägarna och hydronefros, och hindring av gallgången orsakas av hinder. Astragalus, men mediastinal lymfadenopati hos CLL-patienter orsakar sällan det överlägsna vena cava-syndrom. Om detta syndrom inträffar är det mycket misstänkt att ha en lungtumör.

3. Hepatosplenomegaly: Cirka hälften av CLL-patienterna har mild eller måttlig hepatosplenomegali vid diagnostiden, ofta åtföljd av fullhet och bukspänning. I vissa patienter kan splenomegali överskrida naveln och till och med sträcka sig till bäckenhålan och några splenomegali. Kan förknippas med hypersplenism, vilket resulterar i anemi och trombocytopeni, vissa CLL-patienter kan ha hepatomegali, leverfunktionsavvikelser är mest milt, mest utan gulsot, men om maglymfkörtlarna förstorar gallvägarna kan orsaka hinder Sexuell gulsot.

4. Extranodalt engagemang: Hos patienter med CLL har obduktion ofta visat sig ha organinfiltration, men onormal organdysfunktion är sällsynt, till exempel mer än hälften av patienterna upptäckte att njurens interstitiell har leukemicellinfiltration, men sällsynt njursvikt, i en viss Dessa organ och vävnader kan orsaka symtom när de infiltreras med leukemiceller, såsom i ögongloben, svalg, överhuden, prostata, gonader och lymfoida vävnader. Leukemicellinfiltration kan orsaka exofthalmos, övre luftvägsobstruktion, hårbottenknölar, urinrörshinder, etc. Motsvarande symtom, pulmonell interstitiell infiltrat visade knölar eller miliär förändringar, vilket kan orsaka lungdysfunktion, pleural infiltration kan ge blodiga eller chyle-liknande pleural effusion, leukemi cellinfiltration kan orsaka förtjockning av matsmältningsslemhinnan, Ger sår, blödning, malabsorption, infiltration i centrala nervsystemet är sällsynt, kan orsaka huvudvärk, hjärnhinneinflammation, kranial nervpares, svarslöshet, koma och andra symtom.

5. Sällsynta kliniska prestanda

(1) omvandling till invasivt lymfom / leukemi: 10% till 15% av patienterna omvandlade till invasivt lymfom / leukemi, den vanligaste omvandlingen till Richter syndrom, manifesterad som progressiv lever, mjälte, förstärkning av lymfkörtlar, feber, buksmärta , viktminskning, progressiv anemi och trombocytopeni, perifera blodlymfocyter ökar snabbt, lymfkörtelbiopsi är stora B-celler eller immunoblastiskt lymfom, genom immunofenotyp, cytogenetik, immunoglobulin tung kedjegenomarrangemang, DNA-sekvensanalys och andra studier har visat att patienter med 1/2 Richter-syndrom har stora lymfocyter härledda från en enda klon av CLL. Patienter med Richter-syndrom har dåligt svar på systemisk kemoterapi. Den allmänna överlevnadsperioden är 4 till 5 månader och CLL kan också överföras. För ung lymfocytisk leukemi, akut lymfocytisk leukemi, plasmacell leukemi, multipelt myelom, Hodgkins lymfom och liknande.

(2) autoimmuna sjukdomar: cirka 20% av CLL-patienter kan kombineras med Coombs testpositiv autoimmun hemolytisk anemi, hälften av dem har uppenbara kliniska manifestationer, 2% av CLL-patienter med immuntrombocytopeni, CLL klinisk svårighetsgrad Det är inte förknippat med immunologisk anemi och trombocytopeni. Patienter med autoimmun hemolys och trombocytopeni svarar generellt bra på adrenokortikalt hormon. Om binjurebarkhormonet är ineffektivt, prova en stor dos av intravenöst gammaglobulin, splenektomi eller mjälte. Strålningsstrålning.

(3) ren röd blodcells aplastisk anemi: det har rapporterats att CLL i kombination med ren röd blodcells aplastisk anemi kan vara så höga som 6%, de kliniska manifestationerna är svår anemi, benmärgs erytrocyter och perifera blodretikulocyter reduceras, men utan granulocyt och trombocytopeni Adrenalt kortikalt hormon kan ha en kortvarig effekt.De flesta patienter är effektiva för kemoterapi, vilket kan öka hemoglobinvärdet, och CLL-tillståndet lindras Cyklosporin A är också effektivt med eller utan adrenokortikal hormon hos CLL-patienter med ren aplastisk anemi från röda blodkroppar. Men ofta är bara mängden hemoglobin förhöjd, och tillståndet för CLL förbättras inte.

6. Sekundära maligna tumörer CLL-patienter kan vara sekundära maligna tumörer på grund av autoimmunbrist eller kemoterapi, oftast lungcancer och malignt melanom, andra tumörer har Hodgkins lymfom, akut myelooid leukemi, kronisk myeloid Leukemi, multipelt myelom, etc.

Undersökning av kronisk lymfocytisk leukemi

Perifert blod

(1) Röda blodkroppar: Anemi kan uppstå i den sena kursen av CLL. Den vanligaste orsaken är att leukemicellerna infiltrerar benmärgen och orsakar normal hämatopoietisk funktionshämning. Cirka 20% av patienterna i Europa och Amerika har autoimmun hemolytisk anemi, vilket är sällsynt i Kina. Andra skäl är Hypersplenism, anemi är mestadels positiva celler, positiv pigmenterad anemi.

(2) Lymfocyter: Det absoluta antalet perifera blodlymfocyter av CLL är> 5 ​​× 109 / L, och de typiska patienterna är mestadels mellan (10-200) × 109 / L, det högsta kan överstiga 500 × 109 / L, och formen av lymfocyter är De mogna små lymfocyterna är desamma, cytoplasman är mindre, kromatin i kärnan är koagelliknande, och cellerna bryts lätt under smetprocessen, vilket ger typiska fläckceller.

(3) granulocyter: andelen granulocyter minskade, ofta mindre än 40%, särskilt i det sena stadiet, men det absoluta antalet tidiga granulocyter var normalt eller ökat.

(4) Trombocyter: Trombocytopeni kan orsakas av benmärgsinfiltrering av leukemiceller, hypersplenism och ett litet antal immuntrombocytopeni.

2. Benmärg

Benmärgsundersökning är inte nödvändig för CLL-diagnos, men det är gynnsamt för klinisk stadieprognos. Aktiv eller extremt aktiv hyperplasi, lymfocyter ökar signifikant, antalet kärnbildade celler är> 40%, och lymfocytmorfologin är densamma som blod, främst mogna små lymfocyter. Det kan också finnas en liten mängd naiva lymfocyter, som är särskilt vanliga i de senare stadierna av sjukdomen.

3. Coombs-testet är positivt.

4. Benmärgsbiopsi

Lymfocyter infiltreras i olika former, och deras invasiva typ är direkt relaterad till prognosen för CLL-patienter:

1 Interstitiell infiltration av benmärg: lymfocytisk infiltration bandas, cirka 1/3 av patienterna visade ovanstående prestanda, ofta tidigt, patientens prognos är bättre;

2 nodulär eller nodulär och interstitiell blandad infiltration: 10% CLL-patienter med nodulär form, 25% av patienterna med nodulär och interstitiell infiltration blandade, de två formerna av prognos är också bättre;

3 diffus infiltration: 25% av patienterna med diffus infiltration av lymfocyter, benmärgs hematopoietiska celler minskade signifikant, denna typ av patienter kliniskt progressiv eller invasiv, dålig prognos.

5. Lymfkörtelbiopsi

Det visar att lymfkörtlarna är diffust infiltrerade med samma små lymfocyter som perifert blod, och histologiskt samma som lymfocytlymfom. Därför har lymfkörtelbiopsi ingen diagnostisk effekt på CLL-patienter, men när orsaken till lymfadenopati är okänd, särskilt När CLL misstänks konverteras till Richter syndrom-lymfom, bör lymfkörtelbiopsi utföras. Vid denna tidpunkt är de infiltrerande lymfocyterna stora B-lymfocyter eller immunoblaster.

6. Immunofenotyp

Den monoklonala antikroppen och flödescytometri kan användas för att bestämma B- eller T-celldifferentieringsantigen, ytimmunoglobulin, kappa eller lambda lätt kedja på ytan av leukemiceller hos CLL-patienter, som inte bara kan identifiera CLL som T- eller B-celltyp, utan också Andra B-cell-härledda leukemier som lätt kan förväxlas med CLL, B-cellens immunofenotyper av CLL är vanligtvis CD19, CD20, CD21, CD23 och CD24. De flesta CLL har en cellfenotyp av la, Fc-receptor och mus RBC-ros. Blomningstestet är positivt, men vanligtvis i de normala B-cellerna är markörtransferinreceptorn, CD22 mestadels negativ, 95% B-cell CLL är CD5, vilket är en viktig indikator för diagnosen CLL, CDL-typ CLL kan vara dess cellkälla och CD5 Olika typer, i allmänhet cellimmunofenotypen CD22 är positiv, cellytan IgM hög nivå expression, CD23 svagt positiv, och uttryckte myeloida markörer CD11b och CD13, benmärgsdiffus infiltration, dålig klinisk prognos, B-CLL och andra B Cell-härledd leukemi och immunofenotypiska egenskaper hos lymfom.

Enligt kliniska manifestationer, symtom, tecken, kan du välja att göra CT, röntgen, B-ultraljud och andra tester.

Diagnos och diagnos av kronisk lymfocytisk leukemi

Diagnostiska kriterier

1. Inhemska diagnostiska kriterier: Omfattande inhemska rapporter i nästan 15 år och med hänvisning till utländsk litteratur, de diagnostiska kriterierna för CLL sammanfattas enligt följande.

(1) Kliniska manifestationer:

1 kan ha trötthet, fysisk styrka, viktminskning, låg feber, anemi eller blödning.

2 kan ha lymfkörtlar (inklusive huvud och nacke, armhålor, ljumsken), lever, splenomegali.

(2) Laboratorieinspektion:

1 perifera blod leukocyter> 10 × 109 / L, lymfocytförhållande 50%, absolutvärde> 5 × 109 / L, morfologin är främst mogna lymfocyter, synliga naiva lymfocyter och atypiska lymfocyter, ovanstående abnormitet varar ≥3 månader.

2 myeloproliferation är aktiv eller signifikant aktiv, lymfocyter ≥ 40%, främst mogna lymfocyter.

3 Immunofenotypning: B-CLL: CD5, CD19, CD20-positiv; mus rosettest positivt; sIg svagt positiv, visar monoklonal lätt kedja eller X; CD10, CD22 negativ, T-CLL: CD2, CD3 , CD8 och / eller CD4-positiva; får rosettest positivt; CD5-negativt.

(3) Uteslut andra sjukdomar:

1 exklusive lymfom med leukemi och ung lymfoblastisk leukemi;

2 Uteslut virusinfektion, tuberkulos, tyfus, infektiös mononukleos och andra patienter med lymfocytos.

B-cell kronisk lymfocytisk leukemi (B-CLL) kan delas in i tre typer beroende på förhållandet mellan lymfocyter i perifert blod och benmärg, naiva lymfocyter och atypiska lymfocyter:

1 typisk CLL: mer än 90% är liknande mogna små lymfocyter;

2CLL med ung lymfocytos (CLL / PL): omogna lymfocyter> 10%, men <50%;

3 blandad typ: det finns olika proportioner av atypiska lymfocyter, cellvolymen är stor, kärnkrafts- / massförhållandet reduceras, cytoplasman färgas med olika grader av basofila, med eller utan azurofila partiklar.

2. International Diagnostic Criteria International CLL Working Conference (IWCLL) och National Cancer Institute (NCI) CLL Collaboration Group-standarder.

(1) Det absoluta värdet av perifera blodlymfocyter ökade med> 5 × 109 / L. Efter upprepad undersökning varade det i minst 4 veckor (NCI) eller 10 × 109 / L och bestod (IWCLL).

(2) Huvudsakligen mogna små lymfocyter, morfologisk klassificering:

1 typisk CLL: atypiska lymfocyter ≤ 10%,

2LL / PL: Perifera blodlymfocyter svarar för 11% till 54%,

3 atypisk CLL: Det finns olika proportioner av atypiska lymfocyter i perifert blod, men unga lymfocyter <10%.

(3) B-CLL immunofenotypning: SMIg +/-, visar kappa eller lambda monoklonal lätt kedja; CD5, CD19, CD20, CD23, FCM7 +/-, CD22 +/-.

(4) Minst en benmärgspunktion och biopsi utfördes. Smet visade aktiv eller signifikant hyperplasi, lymfocyter> 30%; biopsi visade diffus eller icke-diffus infiltration.

Diagnostisk utvärdering:

Patientålder är en viktig parameter för diagnos av CLL, eftersom 95% av CLL inträffar efter 50 års ålder, har historien om nacken och / eller vänster övre mage smärtfri massa ett suggestivt värde, enligt vilken blodrutinen bör kontrolleras, såsom att visa det totala antalet vita blodkroppar Ökning, det absoluta antalet lymfocyter ≥ 5 × 109 / L, och uthållighet, bör vara mycket misstänkt CLL, utöver andra orsaker till lymfocytos kan göra en grundläggande diagnos, ytterligare blod smuts mikroskopisk granskning, såsom mogna Små lymfocyter svarar för mer än 60% av fallen kan diagnostiseras, benmärgssmetning är vanligtvis i överensstämmelse med resultaten av blodsmetning, med en hjälpdiagnostisk roll, kan benmärgs patologiska avsnitt förstå graden av skada, i kontrollen av diagnosen, valet av behandlingsalternativ Och prognosbedömning ger en referensbasis, eftersom B-CLL leukemiceller har en mer specifik immunofenotyp, vilket är användbart för differentiell diagnos i atypiska fall. Olika undersökningsundersökningar används främst för att förstå sjukdomens omfattning, inte grunden för diagnos.

Som framgår av ovanstående analys kan medicinsk historia och fysisk undersökning ge diagnostiska ledtrådar, medan hematologiska test har avgörande värde och immunologiska undersökningar har en extra effekt.

Vuxen godartad lymfocytos ses av flera skäl:

1 virusinfektion: särskilt hepatitvirus, cytomegalovirus, EB-virusinfektion, infektiös mononukleos, kliniska manifestationer av lymfkörtlar, mild svullnad i levern och mjälten, genom motsvarande virologisk undersökning, kan identifieras;

2 bakteriell infektion: brucellos, tyfus, paratyfoid och andra kroniska infektioner, har deras motsvarande patogena diagnos och motsvarande kliniska manifestationer, kan identifieras;

3 autoimmuna sjukdomar, läkemedel och andra allergiska reaktioner;

4 hypertyreoidism och binjurinsufficiens;

5 efter splenektomi.

2. De kliniska manifestationerna av juvenil lymfocytisk leukemi är uppenbar svullnad. Cellkroppen hos unga lymfocyter är större än för CLL-celler, cytoplasman är ljusblå och det finns en klar kärna. Nivån på globulinuttryck är hög.

3. Hårcellcell leukemi är mestadels B-cellkälla, T-cellkälla är mycket sällsynt och CLL är två olika sjukdomar. Kliniskt är mjälten mycket svullen med typiska hårceller i blodet, som innehåller syrafosfatas-isoenzym. 5, som visar de positiva egenskaperna hos vinsyra-resistent syrafosfatasfärgning.

4. Litet lymfocytiskt lymfom Litet lymfocytiskt lymfom och CLL är de närmast när det gäller klinisk och biologisk prestanda, och deras prognos och behandling liknar därför de senaste kliniska standarderna som Real och WHO klassificerar de två i en kategori. Lymfkörtelpatologi kan inte skilja mellan de två, men små lymfocytiska lymfom infiltrerar inte nödvändigtvis benmärgen, andelen benmärgslymfocyter <40%, även om det finns benmärgsinfiltrering, nodulär infiltration och CLL är mestadels diffus.

5. Icke-Hodgkins lymfom Leukemi under icke-Hodgkins lymfomomvandling till lymfom leukemi, cellkroppen är stor, kärnan är vikta, cellytan är starkt uttryckt immunglobulin, CD5 är negativ, alla dessa egenskaper Lätt att skilja från CLL.

6. T-celllymfom i huden åtföljs ofta av omfattande hudinfiltrering, och dess kärna är en cerebral gyrus, som är ett icke-Hodgkins lymfom härrörande från T-hjälparceller (CD4).

7. Stor-granulocytlymfoblastisk leukemi (LGL) I allmänhet är lymfocyter större än CLL-celler och har rikliga gränser med tydlig genomskinlig cytoplasma. Det finns hjärtformiga granuler av olika storlekar, ovala eller oregelbundna kärnor. Vävnaden är härledd från NK / T-celler, och immunofenotyperna härledda från T-suppressorceller (CD8) är CD3, CD4-, CD8, CD16, CD56-, CD57 / -, med omorganisering av TCR-gen; från NK-celler, CD3 -, CD4-, CD8-, CD16, CD56-, CD57 / -, ingen klonal genavvikelse, T-cell LGL kliniskt tillstånd är inert, kronisk kurs, ofta åtföljd av helblodscellsreduktion och splenomegali, NK-cell LGL del av patienter kan vara Akut fulminant början, och vissa är kroniska.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.