Akut disseminerad encefalomyelit

Introduktion till akut spridd encefalomyelit Akut spridd encefalomyelit är ett cellulärt immunsvar på den centrala nervsystemets specifika sekvens orsakad av virusinfektion eller vaccination (såsom rabiesvaccin eller vaccinia), vilket resulterar i ett perivaskulärt neurologiskt immunsvar och orsakar Utvidgad inflammation i hjärnan och ryggmärgen. Akut disseminerad encefalomyelit, även känd som encefalomyelit efter infektion, encefalomyelit efter vaccination, hänvisar till akut utslagssjukdom sekundärt till mässling, röd hund, vattkoppor, smittkoppor etc., eller orsakad av immundysfunktion efter vaccination Demyeliniserande sjukdom i centrala nervsystemet. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: urinvägsinfektioner akne

Orsaken till akut spridd encefalomyelit

Virusinfektion (35%)

Speciellt mässling eller varicellavirus, många patienter med encefalomyelit är sekundära till vanliga luftvägsinfektioner, såsom EB-virus, cytomegalovirus och mycoplasma pneumoni-virusinfektion, de huvudsakliga patologiska förändringarna är hjärna, hjärnstam, cerebellum, ryggmärgsspridning Sexuell demyeliniseringsförändring, vitmaterial runt ventriklarna, temporalben, synnerven, demyelinering är ofta centrerad på venulerna, inflammatoriska celler infiltrerar de små venerna och det yttre lagret domineras av mononukleära celler. Invasiv, dvs kärlmanschett, förlust av vit substans myelin runt venen och spridd gliacellproliferation.

Läkemedelsfaktor (25%)

Encefalomyelit ses också hos rabies. Efter vaccination med smittkoppor rapporteras det ibland efter tetanus-antitoxininjektion. Det anses allmänt att akut spridd encefalomyelit är en immunmedierad demyeliniserande sjukdom i centrala nervsystemet.

patogenes:

Immunisering av djur med hjärnvävnad och Freunds kompletta adjuvans kan resultera i experimentell djurmodell EAE, som har samma karakteristiska venös demyeliniserande och inflammatoriska lesioner som humant MS, antagligen T-cellmedierat immunsvar, och anses vara ADE Akut MS eller dess variant.

De patologiska kännetecknen är spridda i hjärnan och ett stort antal demyeliniserande foci i ryggmärgen. I vissa fall är lesionerna begränsade till hjärnbotten och ryggmärgen. Dessa skador varierar från 0,1 mm till flera millimeter. De är belägna runt de små och mellersta venerna, och lesionerna i hjärnan är flera. Bilateral symmetri, fusionsbenägenhet, främst påverkad av halva-oval centrum, som påverkar mängden, topp-, occipital- och öblad, optisk nerv, optisk chiasm och hjärnstam; allvarlig förlust av vit substans och nekros av vitämnet, involverande nacken, thoraxsegmentet och Ryggradssegmentet, graden av gamla och nya skador är densamma, som skiljer sig från multipel skleros. Axonerna och nervcellerna är i princip intakta. När lesionerna är allvarliga, är axonerna också lätt skadade, de inflammatoriska cellerna infiltreras uppenbarligen och de omgivande små venerna är inflammatoriska. Det finns ett cellulärt svar bestående av pleomorfa mikroglia i motsvarande område av myelinberövning; en perivaskulär mantel som består av lymfocyter och monocyter kan ses; multifokal meningeal exsudation är ett annat väsentligt särdrag, men generellt Inte allvarligt.

Akut spridd encefalomyelit förebyggande

Ytterligare förbättring av förberedelseprocessen för vaccinet, för att bevara den bättre antigeniciteten, minska effekten av att inducera eller inducera vaccination encefalomyelit och ändra förebyggande metod kan minska förekomsten av encefalomyelit efter vaccination.

Akuta komplicerade encefalomyelitkomplikationer Komplikationer, urinvägsinfektion, akne

När sjukdomen utvecklas kan symtomen och tecknen som uppträder vara de primära sjukdomens manifestationer och kan också betraktas som komplikationer (se kliniska manifestationer). Dessutom bör sekundära lunginfektioner, urinvägsinfektioner, hemorrojder etc. noteras, och dödligheten är hög. De flesta av de överlevande har olika nivåer av funktionshinder och vissa patienter kan återhämta sig helt.

Akuta spridda symtom på encefalomyelit vanliga symtom hög irritation av feber, rastlöshet, ofrivillig rörelse, strålningssmärta, kramper

De flesta fall är barn och unga vuxna, akut start 1 till 2 veckor efter infektion eller vaccination, mestadels sporadisk, inget säsongsbetingat, allvarligt tillstånd, i vissa fall är farliga, efter utslag, är encefalomyelit vanligt efter utslag 2 ~ 4 dagar försvann patienten ofta i utslaget, och plötsligt var det hög feber, krampanfall, slöhet och djup koma när symtomen förbättrades.

Kliniskt kan det delas in i följande typer:

1. Encefalomyelit efter vaccination

Vaccin mot rabies, vaccinia, vaccin mot mässling och JE-vaccin kan förekomma. Förekomsten av vaccin mot rabies är det högsta. På senare tid har sjukdomen på grund av förbättrad vaccinberedningsteknik varit mindre vanlig. Förekomsten av vaccination är uppenbarligen hög, vanligtvis vanligare 2 till 15 dagar efter vaccinering, akut uppkomst, plötslig uppkomst av feber, svår huvudvärk eller ryggmärta i ryggraden, kräkningar, kramper, varierande grader av medvetsstörningar, meningeal irritation, etc. Symtom, följt av snabb uppkomst av kvadriplegi (ofta slapp, sedan omvandlad till kramp) eller hemiplegi, positiva pyramidala vägar, urinblåsan och rektal sphincter, kan också vara förknippade med pupillary förändringar, nystagmus, extraokulär muskelförlamning , talstörningar etc., är dödligheten hög, de flesta av de överlevande lämnade olika grader av funktionshinder och vissa patienter kan återhämta sig helt.

2. Encefalomyelit efter infektion

Sjukdomen med den högsta förekomsten är mässling, följt av vattkoppor, röda hundar, kusma och influensa. Det är vanligare efter 7 till 14 dagar efter viralt början eller 2 till 4 dagar efter utslag. Akut uppkomst är vanligtvis viralt för patienter. Efter infektionen avtar febern igen, och plötsligt är det allvarlig huvudvärk, krampanvändning, medvetenhetsstörning, hemiplegi, och sedan finns det uppenbar förlust av intelligens, afasi, blindhet och skador på kranial nerv. Det kan finnas övningsataxi; ryggmärgsskador kan ha varierande grad av paraplegi, vissa av de överlevande kan ha olika funktionsnedsättningar, såsom lamförlamning, mental retardering, personlighetsförändring, blindhet, afasi och kranial Nerverförlamning och så vidare.

3, akut nekrotiserande hemorragisk encefalomyelit

Även känd som akut hemorragisk leukoencefalit, anses det vara ADE-fulminant, snabbt uppkomst, farligt tillstånd, hög dödlighet, hög feber, suddig medvetande eller koma, djup irritabilitet, kramper, hemiplegi eller quadriplegia; CSF-tryck ökade, antalet celler ökade, EEG diffus långsam aktivitet, CT ser hjärnan, hjärnstammen och cerebellär vit substans oregelbundet lågdensitetsområde.

Undersökning av akut spridd encefalomyelit

Laboratorieinspektion

1. Perifert blod leukocytos, erytrocytsedimentationshastighet.

2. Cerebrospinal vätsketryck ökade eller normalt, CSF-MNC ökade, protein milt till måttligt ökat, främst IgG ökat, oligoklonala band hittades.

Bildundersökning

1. EEG vanliga θ- och δ-vågor, se även spik och ryggradskomplex.

2. CT visade diffusa multifokala stora eller fläckiga lågdensitetsområden i det vita materialet, vilket visade en signifikant förbättringseffekt i den akuta fasen. MR visade flera T1-lågsignaler och T2-högsignalskador i vitmaterialet i hjärnan och ryggmärgen.

Diagnos och differentiering av akut disseminerad encefalomyelit

Diagnostisk grund

Enligt diffusa skador på hjärnparenkym efter akut infektion eller vaccination, meningeal involvering och symtom på myelit, ökad CSF-MNC visade omfattande och onormal EEG, CT eller MRI flera spridda lesioner i hjärnan och ryggmärgen. Klinisk diagnos.

Differensdiagnos

Sjukdomen måste differentieras från japansk encefalit och herpes simplex encefalit. Det finns en tydlig epidemisk säsong för japansk encefalit, och ADE är sporadisk. Encefalit och myelit kan skilja sig från viral encefalit.

1. Herpes simplexvirus encefalit: kan vara sporadisk, upprepad herpes labialis före eller under sjukdomens början, andra prodromala symtom är inte uppenbara, med de mest framträdande mentala symtomen, hög feber och kramper och högt intrakraniellt tryck, etc. I koma är dödlighetsgraden extremt hög, hemorragiska förändringar kan ses i cerebrospinalvätskan och specifika IgM-antikroppar kan detekteras. Elektroencefalogrammet orsakas huvudsakligen av förändringar i frontala och temporala lob, som kan försenas eller epileptiform, bilateral asymmetri Det är mer meningsfullt att ha upprepade lober på ena sidan. Både CT och MRI kan visa blödningsförändringar i frontala och temporala lober, som skiljer sig från akut spridd encefalomyelit.

2. Epidemisk encefalit: säsongsmässigt början, mestadels från juli till september, insektsbärande överföring, akut uppkomst, manifesterad som hög feber, huvudvärk, kramper och symtom med högt intrakraniellt tryck, som involverar hjärnan, hjärnstammen, hjärnstammen och ryggmärgen Såsom flera delar kan visa symtom på systemisk förgiftning, perifera vita blodkroppar ökade, mestadels neutrofiler, cerebrospinalvätska i det tidiga stadiet av neutrala polymorfonukleära leukocyter, 4 till 5 dagar senare kan omvandlas till lymfocyter, förekomsten Specifika antikroppar kan detekteras efter 2 veckor, och MRI är en symmetrisk bilateral talamus och basal ganglia-lesion.

3. Akut hemorragisk viral encefalit: De flesta forskare tror att typen av akut spridd encefalomyelit är en plötslig uppkomst, sjukdomen är farlig, dödligheten är extremt hög, mer än några dagar efter sjukdomens början påverkas ryggmärgen. Symtom är mindre vanliga än hjärnansymtom eller maskeras av hjärnsymptom. Perifert blod och cerebrospinalvätska kan ökas avsevärt i vita blodkroppar, främst neutrofiler, vilket återspeglar immunsystemets onormala aktivitet. Avbildning kan vara i mjukgörande och nekrotiska foci. Hemorragiska foci ses inom eller runt, och är också diffusa, mestadels lameller. Vissa fall har rapporterats gå från ADE till akut hemorragisk leukoencefalit genom magnetisk resonans. Den möjliga orsaken finns i Hursts tidigaste patologiska rapport. Beskrivs som venuler och perivaskulär röda blodkroppsutsöndring, vaskulär väggnekros, polymorfonukleär leukocytinfiltrering och gliacellrespons, kan vara i allvarligare fall, medan demyelinisering, mikrovaskulär omgivande skada, vaskulär matris Ödem, lesionen smälter gradvis samman och bildar en relativt stor skada, vilket leder till förekomst av blödning. Resultaten av magnetisk resonans visar att akut hemorragisk leukoencefalit är Akut spridning.

4. Multipel skleros: akut spridning är den huvudsakliga skillnaden mellan sjukdomen och MS MS är teoretiskt spridda, flera lesioner, inte diffusa och multipla händelser, återkommande remissionskurs, kliniskt Vissa patienter med MS kan vara mer akuta och brist på egenskaper för återfallsremission, och sjukdomsförloppet är relativt kort, vilket visar en enfasskurs. Denna typ av patient är associerad med patologi och patofysiologi samt ADE. Det är svårt att identifiera, vissa forskare tror att detta är en övergångstyp. Från perspektivet av klinisk praxis är avyeliniserande sjukdomar deras vanliga punkter, och för patienter med snabbt början och snabb framsteg antas specificitet i tid. Behandlingen är den viktigaste för att rädda den hotade organisationen.

Differensdiagnosen för ADE och MS är mycket viktig för bedömning av prognos, det är också mycket svårt. När det gäller första början har ADE ofta en relativt diffus störning i centrala nervsystemet, åtföljd av koma, slöhet, kramper och engagemang i hjärnan, ryggmärgen. Och flera skador på synsnerven, och MS uppvisar ofta ett enda symptom, eller nerv nervskada, eller subakut myelopati, optiska nervskador i ADE är bilateralt involverade på samma gång, ryggmärgsskador är oftast fullständiga, reflexförlust och i MS Optisk nervskada är ofta ensidig, och ryggmärgsskador är ofta ofullständiga. ADE är ofta infekterad eller vaccinerad innan ADE, och MS har inte nödvändigtvis en sådan föregångare, men dessa faktorer gör att MS-symtomen återkommer, så det är inte Det finns en absolut skillnad. Cerebrospinalvätskeindex är inte specifikt för differentiell diagnos. Cellhöjning kan också förekomma i MS. Även om oligoklonala band är ett särdrag hos MS, kan ADE också förekomma. Men den oligoklonala regionen hos MS kan vara mer beständig. Genom uppföljningsobservation finns det en viss betydelse i identifieringen av de två, så en episod av kliniska symptom och cerebrospinalvätska ensam kan inte Skillnad mellan de två är ADE ofta en multifokal asymmetrisk modell på magnetiska resonansbilder, vilket är svårt att skilja från MS. Typisk ADE är en relativt symmetrisk skada som involverar hjärnan och cerebellär vit substans och som också involverar baskärnan. Det rapporteras att det senare är extremt sällsynt i MS. MS-lesionerna är asymmetriska. Storleken på lesionerna skiljer sig från den gamla och nya. Om de gamla och nya lesionerna existerar vid bildbehandling stöds diagnosen MS. Skillnaden mellan ADE och MS är att det är en enda. Tidsfas, så multipla magnetiska resonansundersökningar under förbättringsperioden och följdåtgärder kan hjälpa till att differentiera diagnosen. Enligt Posers standard visas MS igen i mer än 1 månad, och symtomen återkommer. Därför är det vid avyeliniserande sjukdomar bäst att åtminstone Klinisk och magnetisk resonansuppföljning utfördes var sjätte månad under 2 år i rad.

Det är också nödvändigt att överväga den omfattande invasionen av det centrala nervsystemet, såsom flera metastaser och hematologiska tumörer, såväl som sällsynta sjukdomar som akut encefalopati orsakad av vitaminbrist, och överväga de möjliga effekterna av medicinska sjukdomar när man överväger neurologiska sjukdomar.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.