Hemorragisk chock och encefalopatisyndrom

Introduktion till hemorragisk chock och encefalopati syndrom Hemorragisk chock och encefalopatsyndrom (HSES) är ett sällsynt tillstånd som kännetecknas av allvarlig chock, encefalopati och andra symtom på en akut förvärring hos ett tidigare friskt barn och resulterar i dödsfall eller extremt allvarlig neurologisk skada. Uppkomsten är snabb, dödligheten är hög och de överlevande är benägna att ha allvarliga neurologiska följder. Det kännetecknas av plötsliga koma och kramper, chock, BCD, vattnig diarré, metabolisk acidos, lever- och njursvikt. Hemorragisk chock och encefalopatsyndrom förekommer huvudsakligen hos spädbarn mellan 3 och 8 månader (medelåldern är 5 månader), men det har också rapporterats inträffa vid 15 års ålder. De flesta barn har symtom på prodromal feber, övre luftvägar, kräkningar och diarré. De viktigaste kliniska kännetecknen är akut encefalopati (uttryckt som kramper, koma och minskad muskelton) och allvarlig chock. Andra vanliga kliniska egenskaper inkluderar hög feber (upp till 43,9 ° C, rektal temperatur), diffus intravaskulär koagulering, hjärnödem, blod i avföringen, metabolisk acidos, förhöjd levertransaminas, akut njursvikt, trombocytopeni och minskad hematokrit. Primär lung- och hjärtmuskelinvolvering är sällsynt. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% -0,008% Känslig population: spädbarn som förekommer mellan 3 och 8 månader Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: metabolisk acidos

Hemorragisk chock och etiologi av encefalopati syndrom

Orsaken är fortfarande oklar och fler rapporter har upptäckt rotavirus och parainfluensavirus. Läkarsamhället anser att HSES är en överhettningsskada orsakad av överinveckling av barn med feber Även om HSES är sällsynt under den nyfödda perioden, finns det ingen konsekvent rapport om överstramning. Andra teorier inkluderar reaktioner på enterotoxin, miljötoxiska ämnen, trypsin frisatt av bukspottkörteln eller oidentifierade bakterier eller virus. Rapporter om ökade plasmaproteaser och minskade plasmaproteashämmare. Det är inte känt att denna reduktion varken är primär (syntes- eller frisättningsdefekter) eller sekundär (på grund av ökad konsumtion eller inaktivering).

Allergiskt hjärnödem med cerebral pares, fokal blödning eller infarkt i hjärnbarken och andra organ kan hittas. Andra icke-specifika fynd har beskrivits, inklusive fläckig hepatocytgrumhet och degeneration, men ingen steatos som Reye-syndrom.

Hemorragisk chock och förebyggande av encefalopati syndrom

Sjukdomen kan ha mild till allvarlig motorisk dysfunktion, och efter några månader är det främst idrottsgenerering och följd av epilepsi. De flesta fall (> 60%) dör, och 70% eller mer av de överlevande har allvarliga Senare i nervsystemet.

Hemorragisk chock och komplikationer av encefalopati syndrom Komplikationer metabolisk acidos

Det finns mild till allvarlig motorisk dysfunktion, metabolisk acidos, och efter några månader är de flesta av degeneration av sport och följd av epilepsi. De flesta fall (> 60%) dör, 70% eller mer av de överlevande Allvarliga neurologiska följder.

Hemorragisk chock och symtom på encefalopatsyndrom Vanliga symtom Komfeber åtföljd av buksmärta, ... Lever tunika brister vattnig avföring kramper kramper kramp chock låg intrakraniellt tryck syndrom

De flesta barn har symtom på prodromal feber, övre luftvägar, kräkningar och diarré. De viktigaste kliniska kännetecknen är akut encefalopati (uttryckt som kramper, koma och minskad muskelton) och allvarlig chock. Andra vanliga kliniska egenskaper inkluderar hög feber (upp till 43,9 ° C, rektal temperatur), diffus intravaskulär koagulering, hjärnödem, blod i avföringen, metabolisk acidos, förhöjd levertransaminas, akut njursvikt, trombocytopeni och minskad hematokrit. Primär lung- och hjärtmuskelinvolvering är sällsynt. Laboratorietester visar ofta leukocytos, hypoglykemi, hyperkalemi, men blodammoniak är normalt. Både bakteriologi och virusodling var negativa.

Hemorragisk chock och undersökning av encefalopati syndrom

Testobjekt: hemoglobin, trombocyter, ALT (alaninaminotransferas), AST (aspartataminotransferas), PT (protrombintid), APTT (vit lera partiell trombintid), FDP (fibrinogen nedbrytningsprodukt), pH, PCO2 , BUN (urea kväve), Cr (kreatinin), mjölksyra, EEG, huvud CT.

Diagnostisk identifiering av hemorragisk chock och encefalopati syndrom

Resultaten av laboratorietester för förhöjd ALT och AST, hemoglobin och trombocytopeni är diagnostiska tillstånd. Differentialdiagnos inkluderar septisk chock, Reye-syndrom, toxiskt chock-syndrom, hemolytiskt uremiskt syndrom, värmeslag och viral hemorragisk feber, Reye-syndrom och toxisk chock, uteslutna enligt deras kliniska kurs eller laboratorieprestanda.

De kliniska egenskaperna hos HSES hjärnskada kan delas in i två kategorier: fulminant och hjärndysfunktion. Den förstnämnda: in i koma inom 24 timmar efter inträde, ofta krampor, minskad muskelton signifikant, åtföljt av hjärta, lunga, njure, blod och andra orgelfel. Levin et al rapporterade 25 fall (20 av dem dog); den stora majoriteten av patienterna hade minskat muskeltonen efter införandet, medan konvulsiv status och komatid var större än 24 timmar, prognosen var dålig. Ince et al rapporterade fyra fall: kramper var vanligast vid början. Cerebral dysfunktionstyp: Tillståndet lindrades efter inträde, men upprepade kramper efter 3 till 4 dagar, kramper stoppades inom 2 dagar; neurologiskt syndrom förblev under återhämtningsperioden. Denna typ av hjärnskador är lättare än fulminant hår. Sinnet förändras eller förbättras efter mer än 24 timmar, och muskelspänningen är normal eller förhöjd. Det finns mellanliggande remission och återkommande anfall är kliniska funktioner, och det finns ingen litteraturrapport. Återkommande tid kan vara relaterad till toppen av cerebralt ödem 2 till 3 dagar efter början, det är relaterat till regression efter 1 vecka.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.