Fullständig dislokation av de stora artärerna

Introduktion till fullständig aortadislokation Betydelsen av fullständig aortadislokation är att de två aortapositionerna är felplacerade. Aorta får venöst blod från den högra ventrikeln, medan lungartären tar emot syre från den vänstra kammaren och därmed bildar två isolerade cirkulationssystem, höger atrium. → Höger ventrikel → aorta → hela kroppen → kroppsvene → höger atrium är en cykel; vänster atrium → vänster ventrikel → lungartär → lunga → lungven → vänster atrium är ett annat cirkulationssystem. Det ventrikulära läget är normalt och aortaöppningen är belägen på den högra sidan av lungartären. Det kallas höger axillär aortadislokation (D-TGA). D-TGA är en vanlig klinisk typ, ofta åtföljd av förmaks septal defekt, ventrikulär septal defekt, patent ductus arteriosus, Pulmonal artärstenos, missbildning av atrioventrikulär rör etc. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0009% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hjärnblödning, cerebral emboli, hjärtsvikt, andningsfel, atrioventrikulär block

Komplett aortadislokation

Orsak:

Komplett aortadislokation (TGA) beror på den femte till sjunde veckan av embryonal utveckling, mediastinal torsion eller icke-spiralformad torsion, vilket resulterar i transponering av huvud- och lungartärerna, så att kroppens och lungcirkulationen blir oberoende cykler, det vill säga kroppens vener. Blodet flyter tillbaka till höger atrium, den högra ventrikeln och når de olika vävnaderna och organen i hela kroppen genom aorta. Arterialblodet i lungvenerna flyter tillbaka in i det vänstra atriumet, och den vänstra ventrikeln passerar genom lungartären och når lungorna. Därför är barnet svårt att överleva, såsom att kombinera andra hjärta missbildningar. Shuntkanalen mellan de två cyklerna kan byta ut en liten mängd blandat blod för att tillfälligt upprätthålla liv, och flödeshastigheterna på båda sidor är olika. Upprepade gånger kan det orsaka pulmonell hypertoni, hinder, ventrikulär dilatation, hypertrofi, hjärtsvikt och död.

Komplett förebyggande av aortadislokation

Komplett aortadislokation utan ventrikulär septal defekt, dålig prognos, cirka 80 till 90% av fallen dog inom 1 års ålder, cirka 45% dog inom 1 månad utan operation, 69% dog inom 3 månader, 75% Inom åtta månader efter döden dog 80% inom 1 års ålder. På senare år, på grund av utvecklingen av hjärtkirurgi i spädbarn, lägger avdelningen för kardiologi för barnläkare stor vikt vid diagnosen och behandlingen av aortadislokation, vilket har ökat överlevnadstalet för spädbarn efter födseln. Hjärtkirurgi har skapat förutsättningar för radikal kirurgi. Vanliga dödsorsaker utan operation är hjärtsvikt och lunginfektion, hypoxi, hjärnblödning och erytrocytos, som orsakar cerebral emboli. Vanliga orsaker efter operationen är hjärtsvikt, syntes med låg urladdning. Tecken, andningsfel och fullständigt atrioventrikulärt block.

Komplett komplikationer i aortadislokation Komplikationer, hjärnblödning, cerebral emboli, hjärtsvikt, andningsfel, atrioventrikulär block

Komplett aortadislokation är vanligt med ASD, VSD, höger ventrikulär utflödeskanalstenos, PDA, lungstenos, aortakarctation, vänster ventrikulär dysplasi, kranskärlens ursprung och onormal promenad, etc., den vanligaste dödsorsaken utan operation är hjärta Fel och lunginfektion, hypoxi, cerebral blödning och erytrocytos orsakar cerebral embolism Vanliga orsaker efter operationen är hjärtsvikt, låg förflyttningssyndrom, andningsfel och fullständigt atrioventrikulärt block.

Symtom på fullständig aortadislokation vanliga symtom dyspné qi ventrikulär septal defekt hjärtsvikt systoliskt murla hjärtförstoring cyanotisk vaskulär missbildning

Klinisk klassificering: Enligt samexisterande kardiovaskulära vaskulära missbildningar kan sjukdomen delas in i fyra typer:

Typ I: ventrikulär septum intakt men med förmaks septal defekt eller patent foramen ovale (kan ha patent ductus arteriosus), svarande för cirka 50%.

Typ II: med ventrikulär septal defekt (kan ha patent foramen ovale eller patent ductus arteriosus), svarande för cirka 25%.

Typ III: med lungstenos och / eller ventrikulär septal defekt (kan ha patent foramen ovale eller patent ductus arteriosus), svarande för cirka 10%.

Typ IV: med ventrikulär septal defekt och lungvaskulära obstruktionsskador eller andra missbildningar, svarande för cirka 15%.

Kliniska manifestationer: dyspné, purpura, progressiv hjärtförstoring och tidig hjärtsvikt. På grund av olika typer av lesioner är graden av lungstockning och blodcirkulation i lungcirkulationen olika, och symtomen och tidpunkten för uppträdande är också olika.

Spädbarn av typ I förefaller hypoxi, purpura, andnöd, acidos och hjärtsvikt vid födseln eller inom några dagar.De kan höra systoliska jetmurrningar och dör ofta av svår hypoxemi inom några dagar efter födseln.

Typ II har en sen symptom, och andnöd inträffar inom veckor eller månader efter födseln. Patienter med stor ventrikulär septal defekt med purpura och kongestiv hjärtsvikt har en stor mängd lungcirkulation, förstorat hjärta, förstorad lever och ofta grov längst ned till vänster stern. Fullt systoliskt eller systoliskt murmur.

Typ III med lungventil, ringformig eller subvalvular stenos, minskat lungblodflöde, försenad pulmonell hypertoni och lungvaskulär obstruktiv sjukdom, sen uppkomst, kliniska manifestationer som liknar tetralogi av Fallot, med purpura, hypoxi Och acidos, men hjärtsvikt är sällsynt.

Typ IV kännetecknas vanligtvis av lungvaskulär obstruktiv sjukdom på grund av pulmonell hypertoni efter 1 års ålder, som visar dyspné, hjärtsvikt och progressiv purpura. Förutom systolisk mumling är det andra ljudet i lungventilen ofta hypertyreos.

Avsluta undersökning av aortadislokation

Röntgenundersökning av bröstet: hjärtstorleken är normal vid födseln, framtiden ökar, det pulserande vaskulära mönstret ökar, hjärtans kontur är snett äggformat, eftersom aorta, lungartär skugga överlappar före och efter, så den övre mediastinum är liten, såvida inte åtföljs av lungartär Smal, i allmänhet ökad lung vaskulär stenos, det finns en stor ventrikulär septal defekt med pulmonell hypertoni, hjärtat är betydligt förstorat, pulmonell vaskulär skugga ökar och kan ge lungödem.

Elektrokardiogramundersökning: elektrisk avvikelse från elektrisk axel, höger ventrikulär hypertrofi och ventrikulär septal defekt eller patent ductus arteriosus, vänster och höger ventrikulär hypertrofi och hjärtkärlsskada.

Ekkokardiografi: Den tvärgående delen av aortroten visar lungartären i vänster bakre del, aorta i höger front, lungartären som har sitt ursprung i vänster kammare är uppdelad i två vänster och höger, aorta kommer från den högra ventrikeln, och lungventilen är mer öppen än aortaklaffen. Sent och sent.

Kateterisering av höger hjärta: katetern sätts in i höger atrium genom lårbenen, och den högra ventrikeln kommer in i aorta. Den kan också komma in i vänster atrium genom foramen ovale i höger atrium och komma in i lungartären genom den vänstra ventrikeln. Det högra ventrikulära systoliska trycket ligger nära det systemiska trycket. Syremättnaden i blodet i aorta är låg.

Höger ventrikulär angiografi: Omedelbar utveckling av aorta, om det finns en ventrikulär septal defekt, kan inte bara visa dess storlek och läge, utan också vänster ventrikel och lungartär också utvecklas.

Diagnos och diagnos av fullständig aortadislokation

Differensdiagnos

(a) tetralogi av Fallot

Det andra ljudet i lungartären försvagades, röntgenstrålningen visade lungischemi, hjärtskuggan visade en skoformad utvidgning, den andra artären av aortadislokationen var normal eller hyperaktiv, lungvaskulaturen ökade, hjärtat expanderade, ekokardiografi och kardiovaskulär angiografi bekräftade diagnosen.

(2) Permanent arteriell stam

Ekkokardiografi visade att den arteriella stammen sträcker sig över ventrikulär septum, den högra hjärtkatetern undersöker vänster och höger ventrikulär tryck lika, och den kardiovaskulära angiografin visar att den enda arteriella stammen ligger ovanför det interventrikulära septumet och koronartärerna och lungartärerna härrör från artärstammen.

(C) komplett typ av venös anslutning

De kliniska symtomen på de två är lika, barnen är dåligt utvecklade och det finns olika grader av purpura. När bröstkorgen filmas visar patienterna med fullständig venös anslutning av lungvenerna "8" -tecknet; ultraljudet visar att lungvenerna bildar en gemensam venös stam, som inte är kopplad till vänster atrium. Från den vertikala venen till vänster innominatven, ofta med ASD.

(4) Komplett typ av atrioventrikulär septal defekt

Det sjuka barnet har en divertikulum i det atrioventrikulära planet. När den gemensamma atrioventrikulära ventilen är stängd och stängd, uppträder symtomen tidigt, okontrollerbar hjärtsvikt uppstår, hjärtat förstärks uppenbarligen, den allvarliga lunghypertoni uppstår för tidigt, och ekokardiogrammet visar atrioventrikulär septal defekt. Korset försvinner och bildar en gemensam främre och bakre lobbe.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.