Cerebral pares

Introduktion till cerebral pares Cerebral pares (cerebralpalsy), även känd som cerebral pares, även känd som infantil cerebral pares (infantilecerebralpalsy), är en medfödd motorisk dysfunktion och onormalt hållningssyndrom. Kliniskt kännetecknad av onormal hållning och muskelton, muskelsvaghet, ofrivillig rörelse och ataxi, ofta åtföljd av sensation, kognition, kommunikation, beteende och andra störningar och sekundära skelettmuskulaturavvikelser, och kan ha kramper. Topical symposium av cerebral pares (1988) föreslog att cerebral pares definieras som: icke-progressivt hjärnskaddsyndrom under utvecklingsperioden från födseln till en månad efter födseln, huvudsakligen manifesterad som central dyskinesi och onormal hållning, andra Orsakerna till övergående dyskinesi, hjärnbenägda sjukdomar och ryggmärgsskador ligger inte inom ramen för denna sjukdom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: spädbarn och små barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: epilepsi, mental retardering

Cerebral pares

Medfödda faktorer (35%):

Inklusive embryonala utvecklingsmissbildningar i hjärnan, medfödd hydrocephalus, allvarlig infektion av tidig graviditet (särskilt virusinfektion), allvarliga näringsbrister, trauma, förgiftning (såsom graviditetstoxi) och strålningsexponering, genetiska faktorer i början Effekten är inte uppenbar.

Perinatal skada (20%):

Fallanalys visar att för tidig födelse är den definitiva orsaken till cerebral pares. I USA föds cirka 50 000 premature barn som väger mindre än 1500 g varje år. Bland 85% av de överlevande lider 5% till 15% av cerebral pares, 25% till 30%. Mental sjukdom i skolåldern (Volpe, 1989), lång leveranstid, navelsträngen runt halsen, abrupt placenta, placenta previa, fostervattensblockering och inandning av meconium orsakat av fosterhjärnhypoxi, dystocia eller förfallna spädbarn har för lång arbetskraft, Bronketerskada och intrakraniell blödning är vanliga perinatala orsaker, neonatal hyperbilirubinemi orsakad av inkompatibilitet med mödrar och barnblod eller andra orsaker, såsom serum okonjugerad bilirubin> 340μmol / L kan utvecklas till bilirubin encefalopati Och orsakar cerebral pares.

Andra faktorer (15%):

Inklusive olika infektioner, trauma, förgiftning, intrakraniell blödning och svår asfyxi, inkluderar Russman-statistik över höga riskfaktorer för cerebral pares mammal prenatal epilepsi, hypertyreos och toxemi, blödningshändelser inom 3 månader efter avslutad graviditet, leveransperiod Svagheten i livmodern, placentabbrott, placenta previa och bäckproduktion kan också inducera sjukdomen.

patogenes

Bibehållandet av normal muskeltonreglering och hållningsreflex i människokroppen beror på den dynamiska balansen mellan hämningen av kortikalfibrer och underlättandet av omgivande Ia-afferenta fibrer. Exempelvis skadas den kortikala fiberbunten och hämningen av undersidan är oundviklig. Den excitatoriska effekten är relativt förbättrad, och det kan finnas spastisk dyskinesi och arbetsställningsavvikelse. Perseptuell förmåga som synskärpa, nedsatt hörselförmåga kan göra barn med psykisk retardering, skador på basala ganglier kan leda till akromegali, cerebellär skada kan uppstå ataxi och så vidare.

Det finns två typer av speciella patologiska förändringar i cerebral pares:

1 hemorragisk skada, subependymal blödning eller intraventrikulär blödning, vanligare hos omogna barn med mindre än 32 veckors graviditet, kan bero på relativt stort cerebralt blodflöde, vaskulär instabilitet, vaskulär nervutveckling är ofullkomlig, reglera cerebralt blod Förmågan att flyta är dålig.

2 ischemisk skada, såsom mjukgöring av vit substans, kortikal atrofi eller atrofisk lobular skleros, etc., vanligare hos spädbarn med hypoxi asfyxi.

Under de senaste åren har många länder antagit klassificeringen av orsaker, som huvudsakligen är indelade i följande tre typer:

1. För tidig spädbarn (subependymal) blödning är blödningen nära caudatkärnan i Monro-hålet i hjärnhalven. Den är belägen i den subembryonala cellmatrisen, ofta involverad bilateral och asymmetrisk.

Den subependymala blödningen tillhandahålls av bönervärartären, den kronoidala artären och Heubner-returartären. Det venösa blodet införs i Galen-venen genom den djupa venen. Cirka 25% av den subependymala blödningen delas upp i litet hålrum och resten bryts in i den laterala ventrikeln. Eller i anslutning till hjärnvävnad, en grupp med 914 påföljande neonatal nekropsi visade att 284 fall av subependymal blödning, svarande för 31% av det totala, var låg födelsevikt, etiologin och mekanismen för subventrikulär subkutan blödning, Det kan vara relaterat till den signifikanta ökningen av venöstrycket i stromalskiktet och bristen på adekvat stödvävnad. Ökningen av blodtrycket eller venetrycket kan vara relaterat till lungskador hos premature barn.

2, ventrikel vitmjukgöring, är en vit substans bandad nekros som uppträder i vattenskyddsgrenen av kortikala grenen och djup perforerande artär, belägen i den laterala och bakre laterala delen av den laterala ventrikeln, kan involvera ockipital strålning och strålningskrok sensorisk motorfiber, Sverige undersökning Rapporter visar att 55% av spastiska bilaterala tvillingar beror på subependymal blödning, mjukning av vit substans eller båda, barn har ofta bilateral bilateral förlamning och mental retardering, dyskinesi är ofta viktigare än kognitiv och tal Dysfunktion, som ses i 1/3 av fallen av subependymal blödning, kan också förekomma hos för tidigt eller heltidiga barn med hypotoni och dyspné. Chaplin et al. Observerade 20 patienter med hydrocephalus efter blödning, 40% dyskinesi, Mer än 60% av barnen hade en IQ på mindre än 85. Victor et al. Observerade 12 fall av lätta fall. Barnets medelvikt efter födseln var 1,8 kg och den genomsnittliga graviditetsåldern var 32,3 veckor. Endast 1 fall hade kvarlig bilateral sputum och 9 fall av IQ. Under det låga och normala eller normala IQ-intervallet är den genomsnittliga överlevnadsåldern 8,5 år.

3, hypoxisk-ischemisk encefalopati (hypoxisk-ischemisk encefalopati) är ett kliniskt syndrom av olika orsaker till hypoxi, ischemi, hjärnskada, även om många nyfödda har olika grader under perinatal period Kvävning, men bara ett litet antal hjärnskador, många barn med cerebral pares kan säkert passera perinatalperiod, vilket indikerar att vissa patogena faktorer före och efter födseln också spelar en viktig roll, djurförsök bekräftade att barnet strax efter födseln CNS Tolerant mot hypoxi är förmågan till ischemi den starkaste i livet, endast när det arteriella syrepartiet trycket sjunker till 10% till 15% av det normala värdet, hjärnskador inträffar och annan organdysfunktion kommer också att förvärra graden av hjärnskada. Till exempel orsakar myokardiell skada och arytmi hypotoni, en rimlig förklaring är att hypoxisk-ischemisk encefalopati vanligtvis uppstår i livmodern och kliniska symtom uppträder efter att barnet föddes.

Prenatal riskfaktorer för hypoxisk-ischemisk encefalopati kan inkludera graviditetstoxemi, prenatal uterusblödning eller dysplasi såsom mikrobebis, varav den främsta orsaken är onormal arbetskraft och prenatal patogena faktorer såsom livmoderhypoxi, ischemi Etc., liksom onormal mental utveckling hos modern, födelsevikt mindre än 2000 g, dödlig missbildning och bäckproduktion, cirka 1/3 av de bäck-producerade spädbarn har inga hjärnabnormaliteter, Nelson och Ellenberg observerade 189 barn med cerebral pares, 21% har viss grad av asfyxi, och andra faktorer relaterade till patogenes inkluderar mödrar med epilepsi, syskon med motorisk dysfunktion, två eller flera syskon för tidigt, mödrar med hypertyreos, preeklampsi eller eklampsi, etc. De patogena faktorerna hos barn med bilateral cerebral bilateral hernias varierar.Nästan hälften av fallen orsakas av graviditetstoxi, undernäring och låg kroppsvikt, placentainfarkt och intrauterin asfyxi. Allvarlig neonatal asfyxi är full tid. Eller för tidigt födda barn har en viktig orsak till spastiskt-myodystoniskt ataxiskt syndrom, ofta åtföljt av epileptiska anfall och onormal mental status.

Barn med cerebral pares utan vanliga orsaker såsom hypoxi-ischemi, matrisblödning och mjukgörelse av vit substans bör överväga andra skäl. Symmetrisk hjärnpenetrerande missbildande hjärndefekter är ofta belägna i en främre lob, vilket kan leda till medfödd hemiplegi, såsom skador som ligger i dubbla Sidan kan ha hemiparis och allvarlig mental utvecklingsstörning; hydrocephalus utan hjärndeformitet, de flesta halvkärlen ersätts av ett membran, vilket bara lämnar den nedre temporala loben, occipitalloben, thalamus och basala ganglia, skallen kan vara intakt eller förstorad Barnet kan överleva i veckor, månader eller år för att bevara de grundläggande funktionerna i hjärnstammen.

Cerebral paresförhindrande

Var uppmärksam på hälso- och sjukvård hos mödrar och perinatal och vård av nyfödda, förebygga för tidigt födda barn, låg födelsevikt, hypoxi och gulsot efter födseln, och prognosen beror vanligtvis på typen av cerebral pares och svårighetsgraden av cerebral pares. Mer än 90% av barn med cerebral pares Överlevnad till vuxen ålder, bara de mest drabbade barnen, det vill säga de som inte har någon förmåga att leva, har en kortare livslängd.

Komplikationer i cerebral pares Komplikationer, epilepsi, mental retardering

De kliniska tecknen och symtomen är komplexa och olika och deras prestanda är olika. För mer information, se de olika typerna av kliniska manifestationer som inte beskrivs här.

Vissa barn kan ha hyperbilirubinemi, låg födelsevikt, emaljgrön pigmentering, hjärtskada och arytmi. Ofta åtföljt av mental retardering och anfall. Det finns hinder för syn och hörsel.

Neonatal neonatal kortikal dysplasi på grund av olika faktorer, vilket resulterar i "kortikal blindhet." Efter tidig barndom är de vanligaste intraokulära strabismus och brytningsfel, såsom myopi, amblyopia, strabismus och så vidare. Några har nystagmus och till och med blinda. Det finns också fall där det är svårt att urskilja ljudets rytm.

kramper

Epilepsi är en mycket farlig form av cerebral pares, som kan vara livshotande. Kliniskt har minst 10% till 40% av barn anfall i olika åldrar.Det är vanligare hos patienter med spastisk kvadriplegi, hemiplegi, förlamning med en enda lem och mental retardering. Barn med dysregulation är sällsynta.

Känslor och uppfattningar kommer att vara onormala

Barnen saknade rätt visuellt utrymme och stereoskopisk känsla, och deras kognitiva funktionsfel var mer framträdande. Barnens erkännande av komplex grafik är dålig, och förhållandet mellan objektets form och rymdets bakgrund är inte klart, och erkännandet av färgen är också dålig.

Psykisk retardering

Cirka 2/3 av barnen är intelligent bakåt, ungefär 1/4 är allvarligt intelligenta och bakåt, och kvadriplegisk och tonisk cerebral pares är ofta sämre, och barnen med hand- och fotpulsering är allvarligt sämre.

Cerebral paresymtom Vanliga symtom Irritabilitet, trötthet, trötthet, långvarig sjukdom, svag förlust, långsam vikt, viktökning, kramper

Den kliniska klassificeringen av cerebral pares är komplicerad. Tidigare användes Minear klinisk symptomklassificering. Egenskaperna är tydliga definitioner och enkla att applicera. Det kan delas in i:

1 spastisk typ: den vanligaste, står för 50% till 70% av barn med cerebral pares, inklusive diplegiska nedre extremiteter, kvadriplegisk, hemiplegisk, bilateral Dubbel hemiplegisk.

2 dyskinetik: inklusive hyperkinetisk eller atetoid, myodystiker.

3 ataxityp (atax).

4 blandade (blandade), enligt Nelson (1978) statistik, sputum dubbla lägre extremiteter sputum stod för 32%, hemiplegi stod för 29%, quadriplegia stod för 24%, träningssvårigheter och ataxi typ stod bara för 14%.

De kliniska manifestationerna av cerebral pares varierar och sjukdomens svårighetsgrad varierar. Allvarliga symtom uppträder under dagarna efter födseln. Symtomen är svårt att suga och muskler. De flesta fall finns endast efter månader av familjemedlemmar som försöker lyfta upp. De viktigaste kliniska typerna är Den specifika prestandan är som följer.

Cerebral kramp

Cerebral spastisk diplegi kan påverka extremiteterna, de nedre extremiteterna är tyngre, kan existera oberoende, eller med subependymal blödning eller mjukgörelse av vitt material i sidokammaren, förekomsten är nära besläktad med graden av för tidigt födelse, eftersom användningen av nyfödda Efter övervakningen minskade incidensen betydligt, de genetiska faktorerna kan inte ignoreras, sjukdomen föreslogs först av Ingram (1964), och Litter (1862) föreslog först begreppet hypoxi-ischemisk födelseskada, det är också känt som Litter-sjukdom.

(1) Ursprungligen minskas muskelspänningen, senreflexen försvagas och svagheten och kramporna uppträder efter flera månader. Underbenen är tydligare än de övre extremiteterna. Svagheten involverar först adduktormusklerna, senreflexerna är aktiva och barnens ben är styva och klumpiga. När barnet lyfts under armhålan finns det ingen benrörelse, och benet är fortfarande sträckt eller böjt. De flesta av barnen har ett extensorespons, och barnet har en sen småbarn som visar karakteristisk hållning och gång. När det lilla steget är något böjt, benen är styvare, musklerna i femoral addukten är starka, kalvarna korsas, steget är krökt (tvärgående gång), fotens flexion är adducted, hälen kan inte röra marken och benen kan vara tonåriga eller vuxna. Bli tunn och kort, ingen uppenbar muskelatrofi, passiv rörelse av lemmarna kan känna extensor och flexor stelhet, övre extremiteterna påverkas något eller inte trött, såsom klumpar och stelhet i fingrarna, vissa patienter verkar svaghet och förlamning, kan nå utöver när de når föremål Målet, ansiktet kan ses med ett leende, uttalet är klart eller vagt, en tredjedel av barnen har anfall, vissa kan ha hyperaktivitet i hand och fot, ansikte, tunga och hand ofrivillig rörelse, ataxi och minskning av muskelspänningar.

(2) Skolios är mycket vanligt, kan komprimera ryggmärgen, nervrötterna eller påverka andningen, patienter lär sig att urinera spontant mycket sent, men sfinkterfunktionen är vanligtvis inte trött, subtypen av sputum bilateral sputum kan vara förknippad med milt huvud och intelligens låg.

2. Barnhemipares, paraplegi och quadriplegia

(1) medfødt infantil hemiplegi: vanligtvis efter förlossningen observerar föräldrarna olika fysiska aktiviteter på båda sidor av barnet. Om du bara använder en hand för att plocka saker eller ta tag i saker, väcker det ofta inte uppmärksamhet förrän 4-6. Först när månaden är medveten om allvarligheten i problemet, finns den nedre extremiteten vanligtvis när barnet lär sig att stå eller gå. Barnet kan sitta och gå på egen hand, men flera månader senare än det vanliga barnet; undersökningen visar att barnets senreflex är uppenbarligen hyperaktiv, vanligtvis Babinski-tecken (), de övre extremiteterna är böjda, adducted och pronated, foten är klubben, vissa barn kan ha sensoriska störningar och synskador, och de med psykiska störningar är mer cerebral bilateral och bilateral Hemiplegi är sällsynt, det kan finnas långsamt språk, uppmärksamhet bör uppmärksamma mental retardering och bilaterala motoriska avvikelser, 35% till 50% av barn kan ha kramper, vissa barn håller livet, kan vara systemiska anfall, vanliga hemiplegiska sidokontakt Sexuella anfall, Todd-förlamning efter anfall, Gastaut m.fl. har beskrivit hemiplegi-hemiplegiskt syndrom.På månader eller år har patienten atrofi och progressiv förlamning på grund av försenad utveckling av ben och muskler i hemiplegin.

(2) Förvärvad infantil hemiplegi: Hemiplegi som förekommer hos vanliga spädbarn inom 3 till 18 månader, vanligtvis med eller utan afasi, ofta med epileptiska anfall, kan vara medvetslös efter anfall Till förekomst av hemiplegi är språkåterställningen relativt fullständig, förmågan att få utbildning kan minskas i varierande grad, graden av återhämtning av motorisk funktion är inte densamma, när funktionsnedsättningen är tyngre, det kan finnas rörelser i hand och fot, skakning och ataxi, etc. .

(3) infantil paraplegi (infantil paraplegia): manifesteras som muskelsvaghet i nedre extremiteten och sensoriska störningar, sfinkter dysfunktion och sensorisk förlust under stamnivån antyder ofta ryggmärgsskador.

(4) infantil quadriplegia (infantil quadriplegia): Skillnaden mellan de båda sidorna av spasmen är att de senare ofta har medullär muskelinvolvering och mental retardering är allvarligare.

3. Medfødt extrapyramidalt syndrom

Medfødt extrapyramidalt syndrom kan gradvis utvecklas från bilateral sputum i cerebral pares, enligt patologisk grund och sjukdomsförloppet kan det delas upp i prenatal-producerande extrapyramidalt syndrom och förvärvat eller postpartum kon. In vitro-syndrom har de förstnämnda vanligtvis uppenbara symtom och tecken det första året efter födseln; de senare symtomen uppträder senare, inklusive familjär akromegali, dystonia musculorum deformans och ärftligt cerebellum Arytmi osv., Vanliga sjukdomar på grund av svår hypoxi under födseln, polycytemi med bilirubin-encefalopati, etc. Den vanligaste skadan i hjärnan är putamen, det vita marmorliknande utseendet på korsningen av talamus och hjärnbarken, nervcellernas försvinnande. Glialcellhyperplasi och medullär fiberkondensation.

(1) dubbel atetos (även känd som dyskinesia cerebral pares), är den vanligaste medfödda extrapyramidala skada, på grund av hyperbilirubinemi, Rh-faktor inkompatibilitet, brist Blodhypoxisk encefalopati, etc., medfödd icke-hemolytisk gulsot eller glukos-6-fosfatdehydrogenasbrist kan orsakas.

Patienter har ofta en slumpmässig kombination av dans- och hand- och fotrörelser, eller andra ofrivilliga rörelser som dystoni, ataxi-tremor, myoklonus och hemiplegi, månader eller år efter födseln. Alla patienter med bilateral akromegali har primär autonom dyskinesi och inga tecken på pyramidvägar. Sjukdomens svårighetsgrad skiljer sig mycket mellan spädbarn och barn med dyskinesi. Den milda personens onormala rörelse kan misstas av ångest. Den autonoma rörelsen hos allvarligt sjuka patienter kan orsaka intensiva ofrivilliga rörelser. Enskilda patienter fortsätter att utvecklas under puberteten eller tidigt vuxen ålder. De bör skilja sig från ärftliga metaboliska eller degenerativa sjukdomar, extrapyramidala sjukdomar, etc., och patienter med tidiga manifestationer av låg muskelton, Sedan finns det motorisk utvecklingsfördröjning, vanligtvis upp till 3 till 5 år gammal när man går upprätt eller inte står upprätt, senreflexer är mestadels flex, inga sensoriska störningar, kan ha mentala defekter eller helt normalt, några kan acceptera högre utbildning Vissa patienter missförstod mental retardering på grund av motoriska och språkliga störningar. Diagnosen av CT / MRI är av liten betydelse. Vissa har mild hjärnatrofi och basala ganglier blir små, vissa allvarliga. Ataxi hos patienter med lakunära skador, om kramper, är EEG vanligtvis inte till hjälp vid diagnos.

Med tillväxt och utveckling kommer patientens hållning och atletiska förmåga att förbättras. De som är lätta kan delta i vissa yrken. De som är svåra kan sällan träna självständigt. De kan ofta inte leva självständigt. Vissa har rapporterat att de har provat fysioterapi och sensorisk integrerande terapi. Sådana rehabiliteringsåtgärder, progressiv progression av processövningar kan främja neuromuskulär utveckling, men med liten effekt.

(2) bilirubin encefalopati (kärngulsot, kernicterus): är en allvarlig neonatal sjukdom som kännetecknas av medfödda och / eller neonatala fysiska faktorer orsakade av gulsot och ett stort antal kärnbildade röda blodkroppar i blodet, är en extrapyramidal sjukdom Den sällsynta orsaken, serumbilirubininnehåll> 25 mg / dl ger vanligtvis toxiska effekter i centrala nervsystemet, vilket orsakar neurologiska symtom, låg födelsevikt eller transparent membransjukdom hos spädbarn i fall av acidos och hypoxi, till och med serum Mycket låga nivåer av bilirubin kan också orsaka bilirubin encefalopati.

1 mild kärngulsot: kan bero på olika blodtyper oförenliga och fysiologiska orsaker, ofta under 24 ~ 36 h efter födseln, gulsot och lever, splenomegali, efter den fjärde dagen, gulsot gradvis avtagit, inga uppenbara neurologiska symtom.

2 allvarlig gulsot: gulsot inträffar snabbt vid födseln eller flera timmar efter födseln, ofta med lever, splenomegali och hjärtutvidgning, med ödem och anemi, hud- och slemhinneblödning, etc. 3 till 5 dagar baby blir Utbrändhet, sugande svaghet och andningssvårigheter, kan ha kräkningar, tröghet, muskelstivhet, vinkling i bågen vändning, ögongloppsvängning, kramper och andetag som håller blåmärken, samt dans eller hand- och fotrörelser, fingrarörelser, muskelspänning Obstruktion och andra extrapyramidala symtom, i vissa fall kan det bli spastisk förlamning, om de inte behandlas i tid, kan de flesta fall dö inom några dagar till två veckor, även om barnet överlever ofta lämnat mental retardering, dövhet och muskelspänning etc. Kan inte sitta, stå och gå, efter tänderna, emaljen kan ha grön pigmentering, neonatal extrapyramidala symtom med bilateral dövhet och förlamning i övre syn, bör överväga möjligheten till bilirubin encefalopati.

3 premature barn med gulsot orsakad av fysiologisk gulsot: symtom uppträder ofta 2 dagar efter födseln, topp 8 till 10 dagar, kan också försenas till flera veckor efter födseln, vilket visar glukuronyltransferasbrist och hyperbilirubin hyperlipidemi.

4 laboratorieundersökningar visade att det fanns en hel del kärnbildade röda blodkroppar i blodet, måttliga vita blodkroppar, minskade blodplättar och hemoglobin, ökat serum totalt bilirubin, indirekt reaktion av bilirubinkvalitativt test, stark urinär urinvägar, positiv mor och nyfött blodtyp Undersökningen är användbar för diagnos, Rh eller andra sällsynta blodtyps inkompatibilitet direkt anti-humant globulintest (), ABO blodgruppkompatibilitet bilirubin kvalitativt direkt test (-), indirekt test ().

4. Medfødt ataxi

Medfödda ataxier kan vara det enda symptomet på neonatal hypoxisk ischemisk encefalopati Orsaken är okänd Det kan vara relaterat till genetiska faktorer, intrauterin kvicksilverförgiftning och strålningsexponering hos modern 3 månader före graviditeten. Cerebellära skleroserande lesioner, medfödd atrofi och hypoplasi, hjärnan kan skadas.

Barnet visade initialt nedsatt muskelton och minskad aktivitet. När barnet växte upp, när kroppen och lemmarna skulle samordna rörelser, som att sitta, stå och gå, var det uppenbar cerebellär dysfunktion, som kännetecknades av sittinstabilitet och räckte till objektet. Okoordinerade rörelser, gång obekväm och faller ofta, går när överkroppen är instabil med en något rytmisk rörelse i huvudet (it gång), muskelstyrka, sputumreflex, sakral reflex eller töjbarhet, ingen muskelatrofi I vissa fall kan ataxi med senor, ingen muskeltonreduktion, kallad spastisk ataxisk diplegi, förbättras med tillväxt och utveckling hos patienter, äldre barn kan se hjärngång, lemmar Ataxia, nystagmus och inkoherent uttal måste skilja sig från myoklonus, chorea, hand och fot, dystoni och tremor. CT och MR kan ses i cerebellar atrofi.

5. slapp förlamning

Slapp förlamning inkluderar följande typer:

(1) Cerebral form av slapp förlamning: först beskrivs av Foerster, kallad cerebral atonisk diplegi, hållningsreflex, sputumreflexretention och motorisk utveckling Hysteres bör differentieras från förlamning orsakad av ryggmärgen och perifera nerver, medfödd muskeldystrofi.

(2) syndrom av infantil spinal muskelatrofi: är en typisk lägre motorisk neuronstörning, även känd som Werding-Hoffmann-sjukdomen, modern kan känna minskad kontraktion under graviditeten, de flesta barn efter födseln Det manifesterar sig som uppenbart motoriskt underskott eller ledningsböjningsdeformitet vid födseln. Andra typer av familjens progressiv muskelatrofi kan uppstå i tidig eller sen barndom, pubertet och tidig vuxen ålder.Det manifesteras som muskelsvaghet, muskelatrofi och senreflex, men ingen sensorisk störning. Ett litet antal misstänkta spädbarn eller muskelatrofi i barndomen, uppföljningsobservationer fann att inte älskar aktiviteter, orsakade av fysisk svaghet, måste identifieras med polymyositis eller akut idiopatisk polyneurit.

(3) brachial plexus pares (brachial plexus pares): är en vanlig komplikation av tvillingar, eftersom höfterna först drar axeln eller axeln när den första utsätts, huvudet är i draget tillstånd och lutningsläge, ibland kan skador vara Lång livslängd, utveckling av små lemmar efter födseln, skelettdysplasi, övre brachial plexus (hals 5 ~ 6) och nedre brachial plexus (7 ~ 8 livmoderhalsnerv, första thoraxnerv) nervrot kan vara involverad, det finns rapporter Den övre brachialplexen är 20 gånger mer benägna att skadas än den nedre brachialplexus, och ibland är hela brachialplexus involverad.

(4) ansiktsförlamning: är en vanlig neonatal perifer neuropati, som involverar den ensidiga sidan, pincett i ansiktsnerven orsakas av den bortre änden fiber i stjälken av stjälken, som kännetecknas av sidstängning och sug svaghet. Det måste skilja sig från medfödd bilateral förlamning (Möbius-syndrom), som ofta åtföljs av yttre rektusförlamning.De flesta fall återhämtar sig efter några veckor, och några livslösa ohelade och vänster ansiktsasymmetri.

Undersökning av cerebral pares

1, neonatal rutinhematuriundersökning, biokemisk elektrolytundersökning.

2, mor- och nyfödda blodtesttest, kvalitativt test av bilirubin, total bilirubinkvantifiering av serum.

3, moderns fostervård för amniotisk vätska, kromosom, immunologisk undersökning.

4, kranial CT används huvudsakligen för att identifiera närvaron eller frånvaron av organiska skador och lesioner, vanliga avvikelser inkluderar omfattande hjärnatrofi, mjukgörelse i hjärnan och dyspasi av vit substans, etc., i vissa fall kan man använda för att föreslå orsaken, såsom medfödd hjärnutveckling Missbildningar, intrauterina infektioner etc.

5, EEG eftersom barn med cerebral pares har mer epilepsi, bör det rutinmässigt utföras EEG för att utesluta komplikationen, vanliga avvikelser inkluderar långsam bakgrundsaktivitet, begränsad långsam vågfoci eller epileptisk anfall.

6, IQ-mätning: utvärdering av intelligens och social anpassning, för att avgöra om barnet har kombinerat mental retardering.

7. Framkallade potentialer: Barn med misstänkt syn och onormal hörselfunktion kan göra visuella och hörande framkallade potentialer för att upptäcka avvikelser tidigt och ingripa i tid.

Diagnos av cerebral pares

diagnos

För närvarande, avsaknaden av specifika diagnostiska indikatorer för cerebral pares, främst baserat på kliniska symtom och tecken, är de tre diagnostiska kriterierna som utvecklats i Kina (1988) Pediatric Cerebral Parals Conference:

1 Central förlamning inträffar i barndomen.

2 med mental retardering, kramper, onormalt beteende, sensoriska störningar och andra avvikelser.

3 Förutom den progressiva sjukdomen orsakad av centrala sputum och normala barn med kortvarig rörelseutveckling.

Om du har något av följande villkor bör du vara mycket uppmärksam på risken för cerebral pares:

1 för tidigt födda barn, spädbarn med låg födelsevikt vid födseln, svår hypoxi vid födseln och nyfödda perioder, kramper, intrakraniell blödning och bilirubin encefalopati.

2 mental retardering, känslomässig instabilitet och lätt att få panik osv.

3 Det finns muskelspänningar i lemmar och bagageutrymmen och typisk prestanda för sputum;

4 extrapyramidala symtom med bilateral dövhet och övre förlamning.

Differensdiagnos

1. Akut spridd myelit

De flesta av sjukdomen förekommer hos unga och medelålders vuxna. De flesta av patienterna har symtom eller vaccinationshistoria under de första dagarna eller 1 till 2 veckor. Förkylning, överarbetning, trauma etc. är ofta orsaken till sjukdomen. Uppkomsten är brådskande och de första symtomen är mestadels dubbla. Den nedre extremiteten är dum, svag, motsvarande del av lesionen är smärtsam, och lesionssegmentet har en känsla av bandage, som ofta når en topp inom 2 till 3 dagar. Kliniskt är lemmarna under lesionsnivån, och den sensoriska förlusten och sfinkter är de viktigaste funktionerna. Den akuta fasen kan uttryckas som Ryggmärgschock, det finns många autonoma neurologiska störningar under skadan. Sjukdomen kan komma in i återhämtningsperioden efter 3 till 4 veckor. De flesta av dem återhämtar sig efter 3 till 6 månader efter uppkomsten. Några fall har olika grader av följder, men många är inte åtföljda. Det finns kramper, ofrivilliga rörelser, psykiska störningar och kramper.

2, optisk neuromyelit

Sjukdomen börjar mellan 20 och 40 år. Förekomsten av under 10 år är sällsynt. Det är en subtyp av multipel skleros. Det är akut eller subakut. Det första symptomet är mestadels ryggsmärta eller skuldror, följt av partiell eller Komplett ryggmärgsskada i ryggmärgen och kan visa synskärpa, såsom nedsatt syn före eller efter symtom på tvärgående ryggmärgsskada, men tillståndet lindras ofta och återkommer, och andra multifokala tecken som nystagmus kan också visas efter varandra. , dubbelvision, ataxi och så vidare.

3, myasthenia gravis

Sjukdomen är mer än 20 till 60 år gammal, barnet är mindre vanligt, början är dold, de första symptomen är mestadels svagheten i de extraokulära musklerna, inklusive ptos, begränsad ögonrörelse och dubbelsyn, andra skelettmuskler kan också Involverade, såsom mastikulära muskler, halsmuskler, ansiktsmuskler, sternocleidomastoidmuskler, trapezius muskler och muskler i benen, etc., kan påverka dagliga aktiviteter, allvarliga fall tvingas stanna i sängen, ovanstående symtom ökar vanligtvis efter aktiviteter, kan vara annorlunda efter vila Graden av lättnad, med kännetecknen av stagnation och tyngd, i vissa fall med tymisk hypertrofi eller tymom, och vissa andra autoimmuna sjukdomar såsom hypertyreoidism.

4, periodisk förlamning

Sjukdomen kännetecknas av återkommande slapp förlamning i skelettmuskler, mer än ungdomars början, och början minskas gradvis efter medelåldern. Förekomsten av spädbarn och små barn är extremt sällsynt, vilket kan orsakas av faktorer som överarbete, mat, förkylning, ångest, etc. Mer än resten efter en måltid eller efter ansträngande träning, sjukdomens början, oftast från nedre extremiteterna, förlängningen och övre extremiteterna, bilateral symmetri, den proximala änden är tyngre, attacken varar i allmänhet 6 till 24 timmar, de äldre kan nå mer än 1 vecka Oregelbundna återkommande episoder, varav de flesta har förändringar i blodkalium (ökad eller minskad), vissa fall av hjärtrytmstörning, ökat blodtryck, intermittent muskelstyrka, enligt startprocessen, kliniska tecken, laboratorietester och familj Historien är inte svår att identifiera med denna sjukdom.

5, progressiv muskeldystrofi

En sjukdom är en grupp av genetiska sjukdomar som har sitt ursprung i musklerna. De flesta av dem har en familjehistoria. De kliniska egenskaperna kännetecknas av långsam progressiv progressiv symmetri muskelsvaghet och muskelatrofi. Enskilda typer kan ha hjärtinfarkt, och olika typer visar ofta olika intrång. Ålder, kliniska särdrag och sjuka muskeldistribution, men i allmänhet vanligare hos barn och ungdomar, synliga "winged scapula", "free shoulder", "calve muscle pseudohypertrophy", "Gowers" -tecken och annan karakteristisk prestanda, med Progressiva symtom, början, kliniska egenskaper och familjehistoria kan identifieras med sjukdomen.

6, akut epidural abscess

Sjukdomen beror på purulenta lesioner i andra delar av kroppen, såsom uppblåst hud, tonsil purulenta lesioner, etc., eller på grund av infektioner i intilliggande vävnader, såsom akne, sputum eller perirenal abscess, patogener når dura genom blod eller vävnadspridning. Abscess bildas i den yttre fettvävnaden, och många av det plötsliga inträffandet inträffar flera dagar eller veckor efter den primära infektionen. Ibland försummas ofta den primära lesionen. Det första symptomet är svår smärta i ryggen eller båda nedre extremiteterna. Feber, allmän svaghet, allvarlig ömhet och snarkning av ryggraden i motsvarande del av skadorna. Om den inte behandlas i tid kan paralysen i nedre extremiteten snabbt inträffa. Laboratorieundersökning visar en liten ökning av leukocyter i cerebrospinalvätska och en signifikant ökning av proteininnehållet, vertebral obstruktion, perifert blod. Ökade vita blodkroppar, CT och MR hjälper också till att identifiera.

7, Greene-Barre syndrom

De flesta av symtomen på övre luftvägar eller infektion i matsmältningssystemet 1 till 4 veckor före början har ett litet antal patienter en historia av immunisering, mestadels med symmetrisvaghet i lemmarna som det första symptom, kan utvecklas från det distala slutet till det proximala slutet eller vice versa, eller samtidigt Påverkad, och kan påverka stammen, allvarliga fall kan involvera andningsmuskler och andningsförlamning, sputum är slapp, allvarliga fall av muskelatrofi vid den distala änden av lemmen, kan åtföljas av parestesi i den distala delen av lemmen och handskliknande, strumpliknande känsla Minskade, lesionerna är mer omfattande, kranial nervskada är vanligare hos vuxna med bilateral sputum, vanligare hos barn med medullär förlamning, men också ögonrörelse, sublingual och trigeminal nervförlamning, kan ha mer svett, hudspolning Symtom på autonom nervskada såsom svullnad i händer och fötter och näringsstörningar, symtomen utvecklas snabbt, ungefär hälften av fallen når en topp inom en vecka, den längsta kan nå 8 veckor, vanligtvis återupptas efter 1 till 4 veckors symptomstabilisering, cerebrospinalvätskeundersökning visar protein Ett cellseparationsfenomen, prognosen är i allmänhet bättre.

8, liten chorea

Förutom några få fall av akut uppkomst av mental irritation är det mesta av början långsamt, de flesta av åldersåldern är mellan 5 och 15 år. Både mental stimulering och graviditet kan induceras. Kliniskt, oregelbundet, icke-repetitivt och osäkert. Den plötsliga oavbrutna dansliknande ofrivilliga rörelsen kännetecknas av utseendet på ansiktet, övre lemmar och bagageutrymme, men rörelserna i nedre extremiteterna är mindre, de ofrivilliga rörelserna i ansiktet och bagaget är både bilaterala, och de ofrivilliga rörelserna är i känslomässig stress. Förstärkt, försvann under sömnen, avslappnad rörelse visade ataxi, ofta åtföljd av känslomässig instabilitet, distraherad uppmärksamhet, skrik och skratt och andra psykiska symtom, allvarliga fall kan ha illusion, till och med förlamning och mani, sjukdomen och cerebral paresdans Det finns många likheter i de kliniska manifestationerna av typen Xudong-sjukdom, men sjukdomen visar ofta olika reumatiska feber-manifestationer före, under eller efter sjukdomen, som kan identifieras.

9. Subakut kombinerad degeneration av ryggmärgen

Det är en degenerativ sjukdom i nervsystemet orsakad av vitamin Blz-brist, som är mer sub-akut eller kronisk under medelålders sjukdom.Det kännetecknas kliniskt av djup sensorisk förlust, sensorisk ataxi och spastisk förlamning, ofta åtföljd av Sexuell sensorisk störning, de flesta patienter har utbrändhet, trötthet, glitit, diarré och andra manifestationer innan neurologiska symtom börjar. De tidigaste neurologiska symtomen är avvikelser i extremiteterna, såsom stickningar, domningar och brännande känsla, etc., oftast ihållande. Och symmetri, ofta från tån som gradvis involverar de övre lemmarna, kan ha de distala lemmarna i handskliknande, strumpliknande känslor minska, medan sjukdomens framsteg gradvis verkar underarmens svaghet, styvhet, gånginstabilitet, som att kliva på bomull, såsom pyramidala buntar Om skadan är allvarlig ökar muskelspänningen i nedre extremiteterna. Om den bakre eller (och) perifera nervgenegenerationen är allvarlig, muskelspänningen minskas, senreflexen försvagas, pyramidformens tecken och patologiska reflex är positiva, och blåsans sfinkter åtföljs ofta. Det finns irriterande, dåsighet, misstänksam, känslomässig instabilitet och andra mentala symtom, eller mental nedgång eller till och med demens, serum vitamin B12 minskade, Schilling testet hittade dimension Defekt pixel B12 absorption.

10, multipel neuropati

De kliniska manifestationerna av sjukdomen kännetecknas av lemmasymmetri av perifer sensorisk störning, lägre motorisk neuron sputum och autonom dysfunktion På grund av olika etiologier kan uppkomsten ha akuta, subakuta, kroniska, återkommande och olika funktioner. Graden av skada är också annorlunda. Enden av lemmen är handskliknande, den ömliknande formen är djup och grunt, och symmetrin på den nedre motoriska nerven finns i den distala änden av lemmen. Den distala änden är tyngre än den proximala änden och kan åtföljas av muskelatrofi och reducerad senreflex. Patienten har också olika manifestationer av autonom nerv involvering såsom förkylning i den distala änden av lemmen, torr hud, desquamation, svettning, etc. Patienten har uppenbar diabetes, förgiftning, tar furanläkemedel och isoniazid, uremi, graviditet, operation. Efter kroniska mag-tarmsjukdomar, maligna tumörer, bindvävssjukdomar och vaccinationshistoria, enligt deras medicinska historia och typiska kliniska manifestationer, är det inte svårt att identifiera denna sjukdom.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.