Stel man syndrom

Introduktion till det styva syndromet Stiff mandy-syndrom (SMS) är en sällsynt sjukdom i centrala nervsystemet som kännetecknas av muskeluppblåsning, progressiv stelhet och paroxysmala kramper. Det styva syndromet beskrevs först av Moersch och Woltman (1956). Hittills har endast ett fåtal fall av SMS-patienter med cancer och glutamatdekarboxylas-cirkulerande antikroppar (anti-GAD-antikroppar) rapporterats, hos 10 patienter Bland dem visade 6 fall specifika antikroppar mot 128 kDa-antigenet. Antikropparna uttrycktes samuttryckt av neuronal cytoplasma och tumörer. Cancerna med denna antikropp var olika, särskilt bröstcancer, och fanns också i tjocktarmscancer och Hodgkins sjukdom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0003% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: depression

Orsak till styvt syndrom

Kromosomal arv (36%):

SMSens etiologi har hittills varit oklar och sällsynt autosomal dominerande arv. Solimena (1988) föreslog att dess patogenes kan vara relaterad till autoimmunitet. Litteraturen rapporterar att SMS kan vara förknippat med autoimmuna sjukdomar såsom pernicious anemi, hypertyreoidism, tyroiditis, Adrenalinsufficiens, leukoplakia, insulinberoende diabetes mellitus, etc. Vissa patienter har tidigare haft en infektion före sjukdomen, och deras cerebrospinalvätska leukocyter, proteiner eller immunoglobuliner är något förhöjda.

Neuronal skada (20%):

Det har rapporterats att 60% av SMS-fallen har anti-GAD-antikroppar, och de flesta patienter med insulinberoende diabetes mellitus utan neurologisk skada kan också hitta denna antikropp. Allt ovanstående antyder att autoimmuna mekanismer är involverade i patogenesen av SMS, och patienter med SMS har muskelstivhet. Orsaken är oklar och vissa av dessa patienter kan orsakas av skador på ryggmärgsnervarna.

Övrigt (10%):

SMS kan också förknippas med maligna tumörer som bröstcancer, lymfom och lungcancer, så det kallas ett paraneoplastiskt syndrom.

patogenes

60% till 70% av SMS-patienterna har förhöjda autoantikroppar från antigen glutamatdekarboxylas (GAD) i serum och cerebrospinalvätska. Schmierer fann att GAD-antikroppsnegativa patienter har ett neuronalt presynaptiskt membran 12B-kd-proteinantikropp. När det gäller rollen för dessa antikroppar i sjukdomen är inte klar, plasmautbyte och immunsuppressiva läkemedel kan lindra vissa patienter med symtom, antyder ovanstående fynd att sjukdomen kan vara en autoimmun sjukdom.

Alpha-motoneuroner styrs av det excitatoriska katekolaminergiska nervsystemet och det hämmande gamma-aminobutyric energisystemet. SMS kan orsaka muskelstivhet och klonitet på grund av obalansen mellan de två, baserat på patientens noradrenala urinvägar. Metaboliten metoxypoxietanol (MHPG) är signifikant förhöjd. Den kliniska appliceringen av diazepam har uppnått god effekt och upptäckten av GAD-antikroppar. Diazepam kan hämma aktiviteten hos katekolaminerver, minska excitabiliteten för α-motorneuroner och förbättra centrum av GABA. Hämning, urin MHPG minskade, GAD är det endoplasmatiska enzymet av GABAergic nerv, som omvandlar glutamat till GABA; ökningen av GAD-antikropp kan påverka syntesen eller dysfunktionen av GABA, och hämningen av GABA reduceras. Forskare tror att mekanismen för SMS-muskelstyvhet kan hämmas av hämmande internuroner och excitatoriska internuroner är hyperaktiva. Kort sagt kräver den exakta patogenesen av denna sjukdom ytterligare studier.

Zombie-förebyggande

Det finns ingen speciell försiktighetsmetod för tidig diagnos och behandling av möjliga autoimmunrelaterade sjukdomar såsom pernicious anemi, hypertyreoidism, tyroidoid, binjurinsufficiens, leukoplakia, insulinberoende diabetes, etc., och bröstcancer, lymfom, lungcancer Såsom maligna tumörer.

Komplikationer av styvt syndrom Komplikationer depression

Patienter har ofta psykiatriska symtom, såsom depression, rädsla, men normal intelligens, bröst- och bukmuskelns styvhet kan vara svårt att andas, platta buken, extensor muskelkontraktion är för stark, synlig tå dorsiflexion, fot varus, paraspinal muskelkontraktion Ryggraden sticker ut.

Symtom på styvt syndrom Syndrom Vanliga symtom på ansiktsmuskeln stelhet, dysfagi, platoon buksmuskel spasm, dyspné, dyspné, sensorisk störning, svårighet vid varus depression

1.SMS är mestadels distribuerat, ingen uppenbar könsskillnad, ålder mellan 13 och 73 år, utländska rapporter är lurande början, långsam framsteg är vanligare, medan inhemska Shi Pei Lin (1992) rapporterade 12 fall av akut subakut uppkomst i 10 fall, sjukdomsförloppet Det är dagar till månader.

2. Enastående kliniska särdrag involverar bagagerum, nacke, axiella muskler i extremiteterna, musklernas antagonism samtidigt, musklerna är ihållande eller fluktuerande styvhet och paroxysmal smärta eller smärtfri sputum, yttre stimuli eller emotionella faktorer kan göra det Förvärring, patienten lider av smärta, skrik, svett, andningssvårigheter, stark muskelsammandragning och fixering i lederna, som "stivkrampliknande eller starkliknande", allvarliga sprickor kan uppstå, huvud- och nackmuskler är svåra att öppna, hals Täthet, svårigheter att svänga nacken, störningar i ansiktsuttrycket, svårigheter att svälja, oklart tal, men hjärnnerverna är inte inblandade, bröst- och bukmuskelns styvhet kan vara svår att andas, platta buken, extensor muskelkontraktion är för stark när synlig tå tillbaka Flexion, fotvarus, sammandragning av paraspinal muskel orsakar utsprång i ryggraden, sömn eller muskelavslappnande kan lindra eller försvinna muskelstivhet, ingen sensorisk störning och pyramidala tecken.

3. Patienter har ofta psykiska symtom som depression, rädsla, men intelligens är normalt.

Undersökning av det styva syndromet

Hittills har ingen laboratorieundersökning bekräftat diagnosen SMS. Normala rutintest är normala, serummuskelenszymer är normala eller något förhöjda, kreatinin kan förhöjas, GAD-antikropp positivt i serum och cerebrospinalvätska kan hjälpa till att diagnostisera, cerebrospinalvätske leukocyter, protein och Immunoglobulin IgA, IgG, IgM kan vara något förhöjda.

1. En rutinelektromografisk undersökning kan ses att motverka ett stort antal kontinuerliga normala träningsenhetsaktiviteter i muskelgruppen. Extern stimulering kan förbättra den, patienter kan inte kontrollera sig själva, sömn eller muskelavslappnande medel kan försvagas eller försvinna, och nervledningshastigheten är normal.

2. MR är vanligtvis normal, och ett litet antal patienter har en övergående T2-viktad hög signalförändring i hjärnstammen eller livmoderhalsen.

3. De flesta av muskelbiopsierna är normala, och vissa av muskelfibrerna är milt transparenta och de perifera nerverna är normala.

Diagnostisk identifiering av styvt syndrom

diagnos

Enligt typiska kliniska manifestationer kan progressiv muskelstivhet, paroxysmal kramp, främst på grund av antagonistisk muskelinvolvering, elektromyografi, sömn eller applikationsstabilitet göra att symtomen lindras eller försvinner, etc. är inte svårt att ställa diagnos.

Differensdiagnos

Man bör uppmärksamma närvaron eller frånvaron av andra samtidiga sjukdomar, såsom maligna tumörer, och identifiering med stivkramp, neuromuskulär stelhet, progressiv supranukleär pares, Parkinsons sjukdom och snarkning.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.