Agammaglobulinemia congênita

Como o corpo não possui linfócitos B ou disfunção das células B, ele não pode se diferenciar em células plasmáticas maduras depois de ser estimulado pelo antígeno, ou os anticorpos sintetizados não podem ser excretados das células, resultando em uma deficiência de imunoglobulina no soro e causando esse tipo de doença. Em geral, existem defeitos na diferenciação e maturação das células B. Em diferentes estágios, a expressão de imunoglobulinas séricas em uma, várias ou subclasses é reduzida e a capacidade de produzir anticorpos é baixa. Mesmo que os níveis séricos de imunoglobulina sejam normais ou elevados, deve-se suspeitar fortemente de manifestações clínicas graves da presença de distúrbios na produção de anticorpos. A agammaglobulinemia ligada ao X congênita também é chamada de agammaglobulinemia do tipo Bruton. Pertence à deficiência primária de fluidos corporais.

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