Acidose tubular distal total pediátrica

A acidose tubular renal (ATR) é uma síndrome clínica causada pela reabsorção de bicarbonato no túbulo proximal ou por um defeito na função da excreção de hidrogênio no túbulo distal. De acordo com os túbulos danificados e sua fisiopatologia, eles são divididos em quatro tipos: o Tipo Ⅰ é a acidose tubular renal distal (ATRdd), também conhecida como acidose tubular renal clássica. O tipo Ⅱ é a acidose tubular renal proximal (pRTA). O tipo Ⅲ é uma mistura do tipo Ⅰ e do tipo Ⅱ, também conhecido como tipo misto. A acidose tubular renal tipo IV é devida a envenenamento metabólico e hipercalemia causada por secreção insuficiente de aldosterona congênita ou adquirida ou resposta tubular insensível à aldosterona. A causa de cada tipo pode ser dividida em acidose tubular renal primária ou secundária. A acidose tubular renal distal generalizada, também conhecida como acidose tubular renal hipercalêmica, é causada por secreção insuficiente de aldosterona ou má resposta aos túbulos renais. Acidose metabólica e hipercalemia persistente. Embora exista acidose metabólica, a diferença entre o dRTA e a urina pode ser ácida, e a diferença entre o pRTA e a urina é que o HCO3- é menor.

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