Neuropatia periférica hematoporfirínica

Porfiria (porfiria), também conhecida como hemocianinose, é um metabolismo anormal dos pigmentos. Isso ocorre porque no processo de biossíntese do heme, devido a defeitos genéticos de algumas enzimas relacionadas ao metabolismo da porfirina, a atividade enzimática é reduzida e acumulam-se no corpo porfirinas e precursores de porfirina. De acordo com diferentes defeitos enzimáticos, a doença é clinicamente dividida em vários tipos, alguns dos quais podem causar danos ao sistema nervoso e são caracterizados principalmente por danos nos nervos periféricos.

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