Intolerância hereditária pediátrica à frutose

A intolerância hereditária à frutose é um distúrbio metabólico congênito causado por uma deficiência de fruetaldolase (frutose-1, 6-difosfato aldolase). Existem três tipos de distúrbios da via do metabolismo da frutose causados ​​pela herança autossômica recessiva: 1. deficiência de fructoquinase (ou frutossúria essencial), 2. intolerância hereditária à frutose ), 3. deficiência de frutose-1,6-difosfatase. Manifesta-se principalmente em hipoglicemia e vômito após ingestão de alimentos contendo frutose.

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