Deficiência hereditária do complemento

Quase todos os componentes do sistema de complemento podem ser geneticamente defeituosos. A maioria dos defeitos genéticos do complemento é autossômica recessiva, alguns são autossômicos dominantes e a deficiência adequada de ddinina é recessiva ligada ao X. A deficiência de complemento é frequentemente acompanhada de doenças imunológicas e infecções bacterianas repetidas. Em geral, os primeiros componentes de resposta front-end do sistema complemento, como defeitos C1, C4 e C2, são frequentemente acompanhados por doenças do complexo imunológico, especialmente o LES; a deficiência dos fatores C3, H e I aumenta a suscetibilidade dos pacientes a bactérias piogênicas Pacientes com deficiências na adequadadin, C5, C6, C7 e C8 são suscetíveis a infecções graves por náusea.

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