Esferocitose hereditária pediátrica

A esferocitose hereditária (SH) é uma doença hemolítica hereditária causada por uma anormalidade da proteína esquelética da membrana eritrocitária congênita. Sua principal característica é que mais pequenos glóbulos vermelhos esféricos são vistos no sangue periférico. Clinicamente, é caracterizada por anemia, icterícia, esplenomegalia, aumento de eritrócitos no sangue, curso de anemia crônica e episódios agudos repetidos de hemólise. Agora está claro que o HS é uma doença genética causada por anormalidades no gene da proteína da membrana dos glóbulos vermelhos. O mecanismo da hemólise é principalmente devido aos defeitos na estrutura da membrana dos glóbulos vermelhos que fazem com que os glóbulos vermelhos se tornem esféricos. A plasticidade diminui a ocorrência de hemorragia extravascular no baço quando é destruída. Pode ocorrer em qualquer idade.

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