Anemia aplástica pediátrica de eritrócitos puros

A aplasia pura de glóbulos vermelhos (PRCA) apresenta apenas distúrbios do desenvolvimento do sistema de glóbulos vermelhos, e não há alterações nos glóbulos brancos e nas plaquetas. Os glóbulos vermelhos imaturos na medula óssea param no estágio das células-tronco direcionais e dos glóbulos vermelhos imaturos precoces.Outras células vermelhas do sangue imaturas são extremamente reduzidas, mas o sistema de granulócitos e megacariócitos se desenvolvem normalmente, e a vida útil das células vermelhas do sangue é ligeiramente mais curta que o normal. A anemia é pigmentada positivamente e os reticulócitos são reduzidos ou ausentes. A doença pediátrica é mais comum que os adultos, e o tipo e prognóstico da doença são diferentes dos adultos. Em 1936, Jaseph relatou pela primeira vez um tipo de distúrbio aplástico vermelho puro em crianças, que era considerado congênito ou herdado. Diamond e Blackfan descreveram essa doença como uma doença independente em 1938, por isso também foi chamada de anemia Diamond-Blackfan.

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