Protoporfiria eritropoiética

A protoporfirinose eritropoiética é causada pela baixa atividade da quelatase ferrosa e níveis elevados de protoporfirinogênio IV, sendo uma herança autossômica dominante. A maioria das crianças desenvolve a doença, com verão intenso e inverno ameno, manifestada como dor e sensação de queimação nas áreas expostas após exposição ao sol, eritema, edema e massas de vento.Em casos graves, podem ocorrer bolhas, bolhas de sangue, erosão e crostas.

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