Síndrome flácida congênita benigna em crianças

A síndrome da amiotonia congênita inclui um grupo de doenças neuromusculares congênitas com diferentes causas. Já em 1900, Oppenham relatou uma doença congênita na qual a maioria dos músculos apresentava baixa tensão no nascimento, os reflexos tendinosos desapareciam, mas não havia degeneração galvânica e era considerada uma doença independente na época. No futuro, dois casos de relaxamento muscular congênito e atrofia muscular espinhal progressiva ocorreram na mesma família.Pensa-se que a patologia das duas doenças seja exatamente a mesma, com sintomas apenas ligeiramente diferentes, e um tipo intermediário de doença entre as duas doenças. Finalmente, reconhece-se que o relaxamento muscular congênito descrito por Oppenham é um tipo leve de atrofia muscular espinhal progressiva. A síndrome de relaxamento muscular congênito benigno é miodistonia congênita, também conhecida como síndrome de Oppenheim, síndrome de miopatia congênita benigna e similares. Esta doença é um tipo mais benigno de flacidez muscular congênita, caracterizada pelo enfraquecimento da maioria dos tônus ​​muscular e fraqueza muscular durante a infância após o nascimento.

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